Инфантильный человек википедия: ИНФАНТИЛЬНЫЙ ЧЕЛОВЕК перевод | Русско-белорусский словарь 2

Содержание

Евгений Стычкин: фото, биография, фильмография, новости

Российский актер театра и кино, известный по ролям в фильмах «От 180 и выше», «Соловей-разбойник», «Любовь-морковь», др.

Евгений Стычкин. Биография

Евгений Стычкин родился  10 июня 1974 года в Москве. Вырос в семье примы Большого театра Елены Рябинкиной и переводчика Алексея Стычкина. Крестником мальчика был кинематографист Анатолий Ромашин. Евгений с самого детства учил иностранные языки. Мама первой разглядела в ребенке артистические способности, хотя в школе, специализирующейся на иностранных языках, Стычкин учился плохо. После школы Евгений Стычкин поступил во ВГИК на курс А. Джигарханяна и А. Филозова.

Евгений Стычкин. Творческий путь

Дебют в кино Евгения Стычкина состоялся сразу после поступления во ВГИК, ему досталась небольшая роль в ленте «Пчелка», где его партнером стала Татьяна Догилева. Начинающему актеру почему-то сразу стали предлагать различные роли, юноша был востребованным.

Евгений Стычкин отличался упорством — работал над сценической речью, разрабатывал пластику, учился танцам и каскадерским трюкам.

Снимаясь в кино, пробовал себя и в качестве телеведущего. Он вел программы «Пойми меня» (НТВ), «Соник-суперёжик» (НТВ), «Алло, гараж!» (Украина) и «Мультазбука» (ОРТ). Евгений не стремился попасть в театр, но пошел за компанию с друзьями пробоваться в «Школу современной пьесы», куда его приняли. Актер, по его признанию, предпочитает исполнять неоднозначные роли, например, Гитлер в его исполнении танцует. Евгению удалось также сыграть Шута в партнерстве с М. Козаковым в спектакле театра Моссовета «

Король Лир».

Евгений Стычкин: «Снимаясь в сериалах и рекламе, ты «кофе крупного помола» и значишься в определенной и не очень высокой категории. Тебя начинают воспринимать как однопланового актера. А я хочу играть разные роли, серьезные, глубокие, смешные, и не повторяться. Желание играть серьезные роли и не повторяться всегда приводит хорошего актера в театр».

С 1994 года Евгений Стычкин стал работать в театре клоунады Терезы Дуровой. Он сотрудничает с театральной компанией С. Виноградова, Театром им. Моссовета, театром «Школа современной пьесы», театром имени Евг. Вахтангова.

2000 год: театральная премия «Чайка» в номинации «Прорыв» — за главную роль в спектакле «Чарли Ча».

В 2002 году Евгений Стычкин снялся в фильме «Апрель», который позже назвал одним из своих любимых. В картине Стычкин исполняет главную роль и выступает в неожиданном для себя амплуа. Евгений Стычкин получал роли одну за другой, снялся в таких лентах, как «Антикиллер-2. Антитеррор», «Холостяки», «День выборов», «Самоубийцы» и в других. Первый настоящий успех у зрителя он получил после роли в картине «От 180 и выше» в 2005 году. Тогда же снялся в драме по одноименному произведению Александра Солженицына «В круге первом»

.

В 2012 году Евгений Стычкин появился в многосерийном фильме «Белая Гвардия» по произведению Михаила Булгакова, а также криминальной комедии «Соловей-разбойник» в роли Дебета. В 2013 году Евгений Стычкин принял участие в романтической комедии «Кукушечка», потом снимался в мистическом сериале о путешествии москвичей в Припять «Чернобыль. Зона отчуждения» (2014), эротическом триллере режиссера Егора Баранова с Паулиной Андреевой и Петром Федоровым «Саранча», премьера которого состоялась в 2015 году, в приключенческом фильме Ирины Волковой «Клад» (2015), четырехсерийной лирической комедийной  истории от Александра Кириенко «Питер-Москва», где исполнил роль пилота-ловеласа Дениса.

2002, лауреат приза за лучшую мужскую роль на кинофестивале «Виват, кино России!» в Санкт-Петербурге (фильм «Апрель»).
2006, MTV-Россия: номинации — лучшая комедийная роль и лучший поцелуй («От 180 и выше»).
2010, лауреат премии Beauty Cinema Awards в номинации «Тор-характер».

Одной из заметных работ Евгения является роль в сериале с Еленой Лядовой «Измены» от американского режиссера Вадима Перельмана, громко заявившего о себе в 2003 году после выхода в США драмы «Дом из песка и тумана». В проекте Перельмана Стычкин, по его словам, согласился сниматься без раздумий, поскольку его сразу зацепил сценарий Дарьи Грацевич, в котором актеру не хотелось менять ни строчки, что он считает большой редкостью.

Евгений Стычкин о работе «Изменах»: «Мне очень понравилось, как тщательно режиссер раскладывал актерский пасьянс. Какие бы чудные ни были у нас отношения, но если бы я не соответствовал его представлению о персонаже, в этом проекте не участвовал бы. Даже Елена Лядова, снявшаяся у него в сериале «Пепел», проходила пробы… Касаемо моего героя, — он нормальный, современный человек, самовлюбленный, инфантильный, несчастный, не понимающий, ни что такое любовь, ни в чем смысл жизни. Запутавшийся и не готовый это признать. Как большинство из нас».

В 2016 году актер примкнул к команде сериала «Лачуга должника», сыграл Илью в комедии Евгения Шелякина

с Данилой Козловским «Пятница» и крупного бизнесмена Сергея Грачева в криминальном проекте «Игра. Реванш», а еще снялся в продолжении российского детективно-фантастического сериала с Павлом Деревянко, адаптации британского телешоу «Жизнь на Марсе» (Life on Mars), — «Обратная сторона Луны 2». Правда, этот сериал был снят Первым каналом с показа из-за низкиго рейтинга.

В 2017 году Стычкина, которого задействовали в съемках «Спящих», «Максимального удара», «Хождения по мукам» и других проектов, зрители увидели в нашумевшем мистическом триллере «Гоголь. Начало». Эта картина с участием Олега Меньшикова, Александра Петрова, Евгения Сытого, Таисии Вилковой, Артема Ткаченко, Юлии Франц, Яна Цапника и Павла Деревянко, стала пятой совместной работой Евгения с режиссером

Егором Барановым. В «Гоголе» Стычкину досталась роль провинциального чиновника Бинха.

Евгений Баранов: «Мой Бинх только в начале простоватый чиновник из маленького села, который встречает руководство словами: «Прошу ко мне, стол накрыт, отдохнете с долгой дороги…» Мало-помалу вы начинаете понимать, что это человек, который лишь волею судеб оказался в деревне на окраине Полтавской губернии и там загнил, как всё, что попадает в болото… Понемногу он откроется и удивит вас».

В копилке актера не только сценические и кинематографические работы, но и съемки в рекламе. Например, его можно было увидеть в роликах, представляющих чистящее средство Comet, батончик Nuts, компанию «МегаФон». Евгений — частый гость и различных телевизионных передач, в том числе «Вечерний Ургант», «Наедине со всеми», «Смак», др.

Евгений Стычкин. Личная жизнь

Первой женой Евгения Стычкина была пианистка с мировым именем — Екатерина Сканави. Мама Кати посоветовала дочери сходить в театр на спектакль со Стычкиным, девушка послушалась и влюбилась в актера. Роман развивался быстро, свадьба была пышной, в браке родилось трое детей — Алексей, Лев, Александра.

В 2009 году Евгений Стычкин оформил официально отношения с актрисой Ольгой Сутуловой

Зал ожидания», «Ленинград»). История любви двух актеров началась со служебного романа на съемках картин «Нирвана» и «Контракт на любовь». Евгений Стычкин долго жил на два дома, не решаясь оставить жену и детей, но однажды решился.  Екатерина Сканави тоже не осталась одна и нашла возлюбленного, проживающего за границей. Ольга и Евгений любят поспорить, провести семейный ужин раз в неделю для всей семьи, занимаются садоводством, путешествуют по миру.

У Евгения Стычкина также имеется четвертый старший ребенок — Софья. Девочка росла с мамой, с которой отношения у Стычкина не сложились.

Евгений Стычкин. Театральные работы

  • Московский театр «Школа современной пьесы»
  • Иван Васильевич Ломов — «А чой-то ты во фраке?»
  • Московский театральный центр «Вишневый сад»
  • Гитлер — «Страх и отчаяние Третьего рейха»
  • Театр Луны
  • Блекстар — «Фанта-Инфанта»
  • Мелий — «Таис Сияющая»
  • Саплин — «Чарли Ча»
  • Владимир Койфман — «Фауст»
  • Театр эстрады
  • «Резиновый принц»
  • Театральная компания Сергея Виноградова
  • Ганин — «Машенька»
  • Театр имени Моссовета
  • Шут — «Король Лир»
  • Государственный академический театр им. Е. Вахтангова
  • Сганарель — «Дон Жуан и Сганарель»
  • Комический театр «Квартет И»
  • Леша — «ПроЯвления любви»
  • Другой театр
  • «Ближе»
  • «Розенкранц и Гильденстерн мертвы»
  • «Проявления любви»
  • Театральная компания «Свободная сцена»
  • Сильва — «Старший сын»

Евгений Стычкин. Фильмография

  • Актер
  • На Париж — 2018
  • Хождение по мукам (сериал) — 2017
  • Гоголь. Начало — 2017, роль: Бинх
  • Троцкий (мини-сериал) — 2017
  • Спящие (сериал) — 2017, роль: Павел Воронов
  • Рок — 2017, роль: Константин
  • За гранью — 2017, роль: Тони
  • Максимальный удар — 2017, роль: Андрей Дуров
  • Охота на дьявола (сериал) — 2016, роль: Глеб Иванович Бокий
  • Обратная сторона Луны 2 сезон (сериал) — 2016, роль: Альберт
  • Игра. Реванш (сериал) — 2016, роль: Сергей Грачев
  • Короче — 2016
  • Пятница — 2016, роль: Илья
  • Между волком и собакой — 2016
  • Лачуга должника (мини-сериал) — 2016
  • Извращенцы (сериал) — 2016
  • Клад — 2015
  • Крепость: щитом и мечом — 2015 (озвучка), роль: король Сигизмунд
  • Измены (сериал) — 2015, роль: Юра, муж Даши, бизнесмен
  • Фарца (сериал) — 2015, роль: Понт
  • Саранча (мини-сериал) — 2015, роль: Пацыфик
  • Чернобыль. Зона отчуждения (сериал) — 2014, роль: Сергей Костенко
  • Станьте моим соседом — 2014
  • Разрывая замкнутый круг / Tyghyryqtan zhol tapqan — 2014
  • Питер-Москва (мини-сериал) — 2014, роль: Денис
  • Саранча — 2013, роль: Пацыфик
  • Диалоги — 2013
  • Кукушечка (сериал) — 2013
  • Параллельные миры — 2013
  • Путь лидера — 2013
  • Железная гора — 2013
  • Пираты Эгейского моря / O Theos agapaei to haviari — 2012
  • Золото Глории (сериал) — 2012, роль: Андрей
  • Соловей-разбойник — 2012, роль: Дебет
  • Генералы против генералов (мини-сериал) — 2012
  • Поединки: Похищение бомбы (ТВ) — 2012
  • Белая гвардия (сериал) — 2012, роль: Карась
  • Плов — 2012
  • Откровения. Реванш (сериал) — 2011
  • Самоубийцы — 2011, роль: Толик
  • Восьмидесятые (сериал) — 2011–2016, роль: Андрей Никифоров, сотрудник КГБ
  • Утомленные солнцем 2 (сериал) — 2011
  • Осторожно, Любовь! / S.O.S Love! The Million Dollar Contract — 2011
  • Ярослав. Тысячу лет назад — 2010
  • Про любоff — 2010, роль: Костя
  • Утомленные солнцем 2: Предстояние — 2010, роль: старлей-сапер
  • Не надо печалиться — 2010, роль: Евгений Тюха
  • Недоступен — 2010
  • Мы смотрели телевизор — 2010
  • Москва, я люблю тебя — 2009 (новелла «Он и Она»)
  • Кошечка — 2009, роль: Павлик
  • Ясновидящая — 2009, роль: Игнат
  • Палата № 6 — 2009, роль: Хоботов
  • День рождения Алисы — 2009 (озвучка)
  • Случайная запись (ТВ) — 2009
  • Самый лучший вечер (ТВ) — 2008
  • Господа офицеры: Спасти императора — 2008, роль: Владислав Красовский
  • Контракт на любовь — 2008
  • Таинственный остров — 2008
  • Изобретатели — 2008 (озвучка)
  • Ленинград — 2007
  • Ночные сестры — 2007
  • Ленинград (мини-сериал) — 2007
  • День Выборов — 2007
  • Одна любовь души моей (сериал) — 2007
  • Одинокая женщина с ребенком — 2007
  • Бесы (сериал) — 2007
  • Любовь-морковь — 2006
  • Флэш.ка — 2006, роль: Игорь Котик
  • День денег — 2006
  • Слава богу, ты пришел! (сериал) — 2006–2010
  • Бункер, или Ученые под землей (сериал) — 2006
  • В круге первом (сериал) — 2006, роль: Прянчиков
  • Пушкин. Последняя дуэль — 2006, роль: Михаил Лермонтов
  • Один в новогоднюю ночь — 2006, роль: Шурик, продавец
  • Король Лир — 2006
  • Присяжный поверенный (сериал) — 2005
  • Греческие каникулы — 2005
  • От 180 и выше — 2005, роль: Костик
  • Золотой теленок (сериал) — 2005, роль: Полыхаев
  • Счастье ты мое (сериал) — 2005
  • Случайный взгляд — 2005
  • Ка-де-бо — 2005
  • Холостяки (сериал) — 2004, роль: Толя Тетерин
  • Слова и музыка — 2004, роль: молодой рок-певец
  • Даже не думай 2: Тень независимости — 2004, роль: Плакса Раймик
  • Парижская любовь Кости Гуманкова — 2004
  • Операция «Эники-Беники» — 2004
  • Медная бабушка (ТВ) — 2004, роль: Лев Пушкин
  • Ангел на дорогах (сериал) — 2003
  • А поутру они проснулись — 2003
  • Антикиллер 2: Антитеррор — 2003
  • Ищу невесту без приданого (ТВ) — 2003
  • Невозможные зеленые глаза (мини-сериал) — 2002, роль: Александр Литвинов
  • Брак по расчету — 2002
  • Апрель — 2001, роль: Петр Апрель
  • Эмигрантка или Борода в очках и бородавочник — 2001
  • Обнаженная натура — 2001
  • Набоков, Машенька (ТВ) — 2001, роль: Ганин
  • Небо в алмазах — 1999, роль: дознаватель
  • Самозванцы (сериал) — 1998–2002, роль: Митя Панин
  • Ретро втроем — 1998
  • День полнолуния — 1998
  • Графиня де Монсоро (сериал) — 1997
  • Любить по-русски 2 — 1996, роль: молодой следователь
  • Хаги-Траггер — 1994, роль: Костик
  • Трам-тарарам, или Бухты-барахты — 1993
  • Пчелка — 1993
  • Дубляж
  • Коллектор — 2016
  • Крепость: щитом и мечом — 2015
  • Побег с планеты Земля / Escape from Planet Earth — 2013
  • Катись! / Whip It — 2009
  • Дориан Грей / Dorian Gray — 2009
  • Миссия Дарвина / G-Force — 2009
  • Папе снова 17 / 17 Again — 2009
  • Битва за планету Терра / Battle for Terra — 2007
  • Хитрюга Джек / Jungledyret Hugo: Fræk, flabet og fri — 2007
  • El arca — 2007
  • Новые приключения Золушки / Happily N’Ever After — 2006
  • Победитель / Everyone’s Hero — 2006
  • Чемоданы Тульса Люпера — 2003

Мужчина-нищеброд: кто никогда не добьется успеха

«Нищеброд» не зря слово мужского рода. Отталкивающий ярлык-диагноз частенько получают именно мужчины, а выдают его именно женщины. Главным критерием для прекрасных дам является здесь, прежде всего, материальный статус и манера поведения кавалера. Но мы не будем клеймить мужчин, которые дарят фианиты вместо бриллиантов, и полевые ромашки вместо голландских роз. Материальные возможности в контексте истинного нищебродства вообще можно вынести за скобки. Материальное расслоение российского общества слишком сильно, многие уважаемые профессии показательно растоптаны и унижены. Поэтому судить о нищебродстве по состоянию банковского счета в корне неверно и ошибочно. Здесь дело не в деньгах и не в их количестве, а в отношении к ним нищеброда. Нищебродство – это, прежде всего, неорганичный внутренний надлом, формирующий искаженную деструктивную картину мира со смещенным центром ценностей и видоизмененными приоритетами. Поэтому деньги для нищеброда имеют ключевое значение, но воспринимаются им в уродливом и нездоровом контексте. Есть и другие верные признаки душевной бедности, делающие мужчину не просто неприятным, а жалким и несостоятельным.

1. Стремится казаться тем, кем не является

Лживость, лицемерие и притворство – вот, пожалуй, ключевые слова, определяющие жизнь и сущность современного нищеброда. Wikipedia предлагает две трактовки понятия «нищеброд». Согласно устаревшей версии определения, нищеброд – это притворный попрошайка, нищий, бродяга. Есть также жаргонизм, который утверждает, что такому человеку постоянно не хватает денег. В свете охватившего общество консюмеризма к портрету нищеброда можно добавить новые штрихи. Он болезненно реагирует на свою неспособность казаться кем-то значительным, поэтому прилагает все мыслимые усилия, в том числе и запрещенные приемы, чтобы создать видимость успеха, богатства и состоятельности. Однако истинную нищенскую сущность и комплексы таких людей видно невооруженным глазом. Прикрыть их не помогут ни блатные номера на авто, ни номер телефона из одних семерок. Мелкие, но резко пахнущие дегтем манеры нищеброда выдадут его с головой даже в мужчине, который, на первый взгляд, кажется респектабельным и уверенным.

«Один мой с виду вполне приличный и успешный мужчина заклеивал номера своей машины, чтобы не платить за парковку, не оставлял на чай официантам и вообще был очень высокомерен с персоналом, – рассказывает Ксения. – Фантики от конфет и окурки выбрасывал в окно машины. Обожал говорить только о себе и постоянно хвастался всем подряд. При этом много врал, как потом выяснилось. Это, наверное, самый ярко выраженный нищеброд, который мне встречался».

Другой яркий эпизод явления вороны в павлиньих перьях может случиться, например, на стройке или в такси, когда разнорабочий или водитель характерного вида и манеры поведения будет уверять, что на самом деле он – управляющий директор собственной компании, уставший считать деньги, что он на данной работе временно и уже завтра опять сядет в кожаное кресло. И грустно, и смешно.

2. Нарцисс с комплексом неполноценности

Нищеброды глубоко ущербны внутренне. Поэтому внешний лоск и красота, которую они старательно наводят, – способ маскировки для сокрытия закомплексованной, завистливой, алчной и ленивой натуры. Чем глубже степень поражения души – тем сильнее такой персонаж пытается выпятить и доказать миру свою значимость. В ход идут и слезные истории, и рассказы о былых мнимых заслугах и подвигах, и уверения в блестящем будущем, которое наступит с минуты на минуту. Попасть в ловушку такого ничтожества очень просто: многие люди, являясь по сути добрыми, хорошими и легковерными, автоматически наделяют этими качествами окружающих. А те рады получить кредит доверия и без зазрения совести используют его в своих шкурных интересах. Отцепиться от такого «подарочка судьбы» бывает очень непросто. Нищеброд навязчив, нагл и груб, замечания в свой адрес переносит крайне болезненно. Чем раньше от него получится сбежать, тем лучше.

3. Непрофессионален, ленив и не любит свою работу

Нищеброды, по сути, несчастные люди, живущие в мире собственных иллюзий и глубоко страдающие от того, что грандиозные мечты никогда не станут явью. Претворить их в жизнь мешает патологическая лень и, как ее следствие, хронический непрофессионализм. Нищеброды – специалисты «неглубокой копки», не задерживаются долго на одном месте, не умеют строить отношения с коллективом и начальством. Они делают все спустя рукава по принципу «и так сойдет». Они грезят грандиозной работой, которая позволит наконец-то обеспечить уровень жизни, достойный их величества. Но при этом никаких движений в сторону поиска лучших вариантов не думают делать. Нищеброд ждет подарков судьбы, не прикладывая усилий к тому, чем занимается на данный момент. В результате – прогулы, жалобы клиентов, конфликты и дрязги в коллективе.

Истинный профессионал, даже если его труд в силу тех или иных причин мало оплачиваем, никогда не станет позорным нищебродом. Он, во-первых, старается делать свое дело максимально качественно и, во-вторых, постоянно ищет возможности для дальнейшего личного и карьерного роста. «Мой муж – хирург. Мы познакомились 15 лет назад, – рассказывает Елена. – Не стоит объяснять, в каком состоянии находилась тогда медицина, врачи получали чуть больше уборщицы – копейки. Муж пригласил меня тогда на свидание и за один вечер, как тогда выяснилось, на весьма скромные развлечения и недорогое кафе он потратил 80% зарплаты. Тем не менее, он не опускал руки, очень много учился и работал, учил язык, использовал все возможности, чтобы хоть как-то подняться и, могу сказать, что благодаря его упорству, он добился многого. Но, самое главное, действительно помогает людям и любит свою работу».

4. Альфонс и нахлебник

Нищеброд – несостоятельный мужчина во всех смыслах этого слова. Стремление жить за счет других людей – один из главных признаков недомужика. Родители, родственники, возлюбленные – на роль материального ресурса подходят все, от кого можно урвать тот или иной кусок. Его идеал – удобно устроиться на шее и ничего не делать, слушая дифирамбы окружающих о своей красоте, талантах и исключительности. Самые ушлые нищеброды умеют успешно капитализировать эмоции других людей: это позволяет им открыть небольшой бизнес или периодически пополнять банковский счет. В случае, когда жертва абьюза все-таки откроет глаза и оторвет с куском кожи самовлюбленную пиявку, финансовая подушка поможет продержаться до поимки следующей одинокой жертвы.

5. Равнодушен и безответственен

С нищебродом категорически не рекомендуется ходить в разведку, создавать семьи и рассчитывать на его дружескую помощь в трудной ситуации. В силу слабости духа и низкой ответственности эти люди не способны полноценно заботиться о семье, заниматься воспитанием детей. Их дружба весьма условна и рассыпается после первой просьбы прийти на помощь. Нищеброды любят только свое больное эго и готовы сорваться на подмогу только себе любимым. Неспособны к сочувствию, эмпатии, глубоким переживаниям. Ни во что не ставят долг. Стараются не брать на себя обязательств, которые так или иначе повлекут материальные или временные затраты. Вообще не любят напрягаться во имя кого-то или чего-то. Их невозможно заразить идеей и подвигнуть на поступок в порыве эмоций. Обожают ныть и жаловаться на вселенскую несправедливость мира. Живя под лозунгом «слава богу, у этого мира есть я», они способны только принимать подарки и поглощать чужие ресурсы. Собственных сокровищ, которыми можно безвозмездно поделиться, у них нет.

6. Патологически жаден

Этот персонаж обожает производить вау-эффект, ставить себя выше других и снисходительно поглядывать вниз. Но для таких перфомансов нужны средства, и нищеброды готовы на все, чтобы добавить себе хоть сколько-нибудь лишних очков. Они обожают брендовую одежду, аксессуары и прочие атрибуты красивой жизни. Но не из-за любви к комфорту или качественному материалу, а исключительно из желания пустить пыль в глаза. Ради этого они готовы гоняться за скидками, шататься по распродажам, покупать реплики и подделки под известные марки и нещадно ретушировать свои фото, убирая пивной живот и накачивая виртуальные мускулы. Они фанаты соцсетей и эмоционально зависят от них. Они завистливы, искреннее презирают более бедных.

Нищеброды фотографируются на фоне чужих дорогих машин, выдают родительскую квартиру за свою и хвастаются, что у них есть телефон Путина. Они перегружены кредитами и страдают шопоголизмом. Заваливают дом барахлом и ненужным хламом. Однако никакие ресурсы не способны заполнить пропасть их собственной ничтожности и никчемности. Единственный доступный способ побороть депрессию – это возвыситься за счет других. Нищеброды обожают дорогие подарки, многие из них заранее приурочивают к памятной дате те или иные презенты и поручают покупку родственникам. При этом сами нередко отделываются открытками из ближайшего супермаркета или обещают подарить подарок «после». Но потом, конечно, ничего не дарят.

«Знаю мужчину, который патологически жаден, хотя хорошо обеспечен, – рассказывает Елена. – Конечно, бережливость и экономия способствуют богатству, с этим никто не спорит. Однако он жаден патологически и не стесняется обделять даже близких людей. Например, был случай, когда он позвал устанавливать новый забор не строителей, а знакомых и родственников. Они проработали весь день, и он их даже не покормил. Точнее, заварил всем по «Дошираку». Однажды приехал в гости на несколько дней и забыл зубную щетку, новую покупать не стал, сказал, что денег нет. Так и ходил неумытый. Ни разу не был женат. Самые долгие его отношения длились около двух лет, после чего девушка ушла со словами, что не в силах больше терпеть его ревность, занудство и упреки в чрезмерной расточительности. Но на девиц легкого поведения, тем не менее, он раскошеливается стабильно».

7. Мелочен, мстителен, злопамятен

Самый большой страх нищеброда-притворщика – быть разоблаченным. Отсюда – чрезмерная подозрительность, суетливость и обидчивость. В каждом слове и вопросе, которое хоть как-то ставит под сомнение его фантастический статус, нищеброд видит угрозу всему его никчемному существованию. Пластиковая корона на голове нищеброда не должна пошатнуться ни в коем случае. Женщины обязаны его обожать, возвышать и беспрекословно слушаться. Узкий круг его окружения состоит из людей, которые так или иначе повышают собственную значимость в глазах нищеброда. Он никогда не будет дружить просто так. Всегда старается иметь дело с теми, кто побогаче, познаменитее и повыгоднее. Все люди в его понимании притворщика – ничтожества, и верить им можно только в крайнем случае. Судиться или разводиться с нищебродом, делить имущество и детей – самое ужасное, через что можно пройти женщине.

8. Ограничен

Мужчина-нищеброд чудовищно ограничен. Во-первых, как уже было сказано выше, из-за лени. Встать с дивана, чтобы дойти до выставки или кинотеатра, для него настоящий подвиг, на который его можно сподвигнуть только титаническими усилиями. Во-вторых, это подразумевает финансовые затраты, а нищеброд считает плату за эфемерные удовольствия пустой тратой денег. В-третьих, все, что связано с культурой и саморазвитием, таким персонажам скучно и неинтересно. Они не понимают искусства, не разбираются в книгах и считают, что все это – придумки для тупых потребителей, которым в интеллектуальной обертке впихивают низкопробный товар для выкачивания денег. А уж они-то сами знают, в чем истинный толк и смысл красоты, но обсуждать его ни с кем, конечно, не будут. Ибо все вокруг уровнем не вышли.

Мир нищеброда ограничен пределами квартиры-норы. Все, что за ее пределами, – чужая территория, к которой он не имеет отношения, поэтому нищеброд запросто вывалит старую мебель на лестничную клетку, зажмет взнос на капитальный ремонт дома и под дулом пистолета не станет убирать за собакой.

Так что, дорогие мужчины, держите своего внутреннего монстра-нищеброда на привязи в дальнем и самом темном уголке души, не позволяйте превратить жизнь в многосерийное неудачное выступление на пожизненной ярмарке тщеславия. Это не только некрасиво и нелепо, но и грустно. И к истинному успеху не имеет никакого отношения.

Фото: кадр из фильма «Жестокий романс». Юлий Капитоныч Карандышев – показательный нищеброд русской литературы и советского кино.

Психопаты или жертвы: кто такие «пограничники»?

Пограничное расстройство личности (ПРЛ) в последнее время довольно бурно обсуждается в СМИ и соцсетях, но экспертные мнения о том, что же это такое на самом деле, часто диаметрально противоположны.

По мнению одних экспертов, ПРЛ представляет собой относительно новое и довольно сложное явление в психопатологии, по словам других, речь – о старых добрых и хорошо изученных психопатах, описанных в книге «Клиника психопатий, их статикадинамика, систематика» еще в 1933 году психиатром П. Б.Ганнушкиным. Так или иначе, по оценкам экспертов, «пограничников» вокруг довольно много, а потому к ним стоит приглядеться внимательнее.

«Опасны, но вменяемы»

Согласно МКБ-10 (Международной классификации болезней), это состояние входит в подвид эмоционально неустойчивого расстройства личности, которое подразделяется на два типа: импульсивный («импульсивное расстройство личности», ранее известное как эксплозивная психопатия) и пограничный («пограничное расстройство личности»). Первому типу свойственна эмоциональная неуравновешенность, несдержанность, импульсивность, низкий самоконтроль, агрессивность. Второй, помимо всего перечисленного, отличается высокой тревожностью и сильным уровнем десоциализации. Люди с ПРЛ часто ведут асоциальный и рискованный образ жизни, чувствуют себя опустошенными, злоупотребляют психоактивными веществами.

Психотерапевт, член Российской Академии медико-технических наук Александр Теслер поясняет: данное состояние было переименовано из психопатии в расстройство личности исключительно из политкорректности. По одной версии, это состояние врожденное, по другой, приобретенное. Как заявил эксперт «МИР 24», психопатические черты могут или обостряться воспитанием, или компенсироваться, но психопатами-таки рождаются.

Впрочем, если раньше психопатии действительно объясняли, в основном, дурной наследственностью или родовыми травмами, то сегодня версии разнообразились и варьируются от генетической предрасположенности до пережитых психотравм, включая психическое, физическое и сексуальное насилие в детстве.

Справедливости ради стоит отметить, что вообще человеческая натура отличается завидным многообразием всевозможных личностных расстройств, не являющихся заболеванием в полном смысле этого слова. В МКБ-10 их спектр перечисляется в разделе F60-F68. Это и диссоциальное расстройство личности, и истерическое, и ананкастное, и тревожное, и многие прочие. Существуют расстройство зависимой личности и стойкое изменение после переживания катастрофы. Отдельные пункты – расстройства привычек и влечений (например, патологическое влечение к азартным играм – лудомания), к воровству (клептомания) и тп. Там же перечисляются расстройства половой идентификации – транссексуализм, трансвестизм двойной роли, расстройство половой идентификации в детском возрасте, расстройства сексуального предпочтения (фетишизм, эксгибиционизм, вуайеризм и пр.).

Обычно расстройства личности представляют собой не строго описанные параноидные, шизоидные, астенические состояния, а некую мозаику. Существует даже термин «мозаичная психопатия» (мозаичное расстройство личности). Это свойства, которые в спокойном состоянии компенсированы какими-то тормозами, пограничны, но стресс может выбить их из колеи, говорит Теслер. Декомпенсация – снятие тормозных механизмов – обостряет все эти специфические черты, и тогда грань остается позади, а человек превращается в психопата.

«У каждого в той или иной мере присутствуют и те, и другие черты – и истерические, и асоциальные, и тревожные. Мы все мозаичны, поэтому чистую психопатию выявить сложно. Просто есть превалирующие черты характера, а есть второстепенные. Но в период обострения человек не полностью взаимодействует с окружающим миром, социумом, законом, самим собой, может стать агрессивным или погрузиться в себя, прервать контакты с социумом. В судебно-психиатрической практике люди с расстройствами личности, если они были не в состоянии аффекта, признаются вменяемыми, т.е. отвечающими за свои действия», – поясняет врач.

В то же время, другие исследователи полагают, что для психопатов «пограничники» слишком хорошо адаптированы к реальности. Однако серьезные проблемы у них, безусловно, есть. Психоаналитик Адольф Штерн, впервые использовавший в 1938 году термин «пограничный», отмечал, что данное состояние может включать нарциссизм (одновременную идеализацию и уничижение значимых лиц), бессилие в кризисных ситуациях, обостренную реакцию на критику, меланхолию или инфантильный тип личности, мазохизм, часто сопровождающийся глубокой депрессией, неспособность переносить сильный стресс.

Другие исследователи наблюдали за «пограничниками» хроническое ощущение внутренней пустоты, инертность аффекта (устойчивость, залипание эмоций), неспособность выносить однообразие и постоянство, склонность нарушать традиционные социальные правила, опоздания, сложность в установлении эмоциональных контактов, вспышки ярости, безответственность, возбудимость, паразитизм, приступы депрессии, гнев как преобладающий или единственный тип аффекта, эмоциональную уязвимость, тенденцию предъявлять к себе нереалистично высокие стандарты и ожидания.

Еще одна проблема «пограничника» – расстройство самовосприятия, сложности с пониманием себя и границ внутренней и внешней реальности. «Индивиды с ПРЛ нередко утверждают, что они совсем не ощущают своего «Я», жалуются на чувство пустоты и не знают, кто они», – пишет психолог Екатерина Тарасова.

Психоаналитик Отто Кернберг обращал внимание на то, что пограничная личность не ощущает себя непрерывной. Человек не чувствует четко, кто он есть, может совершенно по-разному оценивать себя в разных ситуациях и из-за этого нечеткого «я» вынужден защищаться, поясняет психиатр Наталья Стилсон. «Я» в прошлом, настоящем и будущем у «пограничников» не связаны, поэтому в приступе гнева они могут полностью утратить чувство любви к кому-то – теряется связь с прошлыми положительными переживаниями. А приступ гнева у «пограничника» может спровоцировать даже самый незначительный эпизод: «не дал конфетку – плохой».

Иногда ПРЛ связывают с биполярным аффективным расстройством личности (БАР), подразумевающим резкие перепады от депрессии до гипомании. Раньше БАР называлось маниакально-депрессивным психозом. Однако большинство исследователей утверждает: все же «пограничники» – другая история.

Идеализация и обесценивание

Как показывают клинические наблюдения, поскольку «пограничники» плохо осознают себя, они любят неосознанно «зеркалить» партнера, усваивая его черты, интересы, взгляды и части личности. А вот дальше наступает разочарование в «заимствованном», и, как следствие, агрессия, направленная на донора этих частей.

Первое время высокофункционирующий «пограничник» может производить приятное впечатление на окружающих, пока не разочаруется в них и не впадет в фазу агрессивного отторжения чужеродных «частей». «Психическая жизнь ПРЛ – бурное море со своими законами. Так что не отдавайте себя во власть волн. Тут даже не все хорошие пловцы справляются», – предупреждает потенциальных партнеров «пограничников» Наталья Стилсон.

В своих отношениях с окружающими «пограничник» проходит несколько фаз: идеализации, разочарования и обесценивания. Поэтому и партнеры ему, как правило, попадаются соответствующие.

Как отмечает Стилсон, типичный партнер «пограничника» – это нарцисс. Последнему нужен «отражатель» собственной фальшивой личности, первому же хочется присвоить чужие хорошие качества и части. «Нарцисс предоставляет свою яркую ложную личность, которую отражает и присваивает пограничник, – пишет психиатр. – Так кто из них влип? Нарцисс. Но он действительно крепко влип, потому что против пограничника ему не устоять. В определенный момент все достижения нарцисса переворачиваются с ног на голову, и это фактически макает нарцисса в грязь лицом. Это нарциссу пережить трудно». 

«Пограничник» использует против нарцисса перфекционизм последнего – объясняет, что нарцисс не дотягивает до идеала и должен стараться лучше. Далее, обесценив нарцисса и разрушив его самооценку, пограничник чувствует себя глубоко удовлетворенным, нарцисс же вынужден бороться до последнего, чтобы вернуть себе былое восхищение партнера. Но так как «пограничник» видит все в черно-белых тонах (партнер может быть либо идеален, либо ничтожен), партнер, единожды утративший для него привлекательность, вряд ли сможет вернуть все назад. В то же время, как отмечают другие исследователи, по уровню интегрированности пограничники сами наиболее близки к нарциссам.

В свою очередь, практический психолог Елена Буркова считает, что часто «пограничники» ждут от партнера исполнения роли безусловно любящего родителя. Однако, поскольку отношения с собственными родителями у них были непростыми (ребенок никогда не чувствовал себя с ними в безопасности и не позволял себе быть собой из страха непонимания и осуждения), у «пограничника» формируется двойственное отношение к близкому – любовь-ненависть. Поэтому, ожидая от партнера безусловной любви, недополученной от матери, сам «пограничник» реализует стратегию избегания и на равную любовь не способен. 

Детские травмы

Отдельная проблема – матери с ПРЛ. Такие женщины, как правило, рожают из страха одиночества, ради «стакана воды в старости» – т.е. гарантированной к себе любви. Отношение к отцу ребенка может внезапно и беспричинно смениться от неистовой страсти до полного отрицания и ненависти (впоследствии это отношение переносится и на ребенка, ломая ему самооценку). И, хотя такое отношение к мужчинам со стороны бывших жен – не редкость, главный признак именно «пограничника» – это идеализация с последующим обесцениванием партнера.

Таким матерям крайне непросто угодить, поскольку их настроение меняется по несколько раз в день, и разрушенная самооценка их детей – не единственное негативное последствие подобных взаимоотношений. «Такого ребенка наказывали за то, что он – ребенок. И чтобы (психологически) выжить, ему пришлось принести в жертву свою идентичность, истинное «я», ради сохранения привязанности. Поэтому теперь любовь и близость навсегда ассоциируются с риском утраты себя через поглощение или заброшенность», – пишет психолог, гештальт-терапевт Татьяна Мартыненко. При этом «пограничники», по ее словам, прекрасно тестируют реальность, сверх-чувствительны к полю, безошибочно считывают эмоции и настроения других.

Екатерина Тарасова, со своей стороны, отмечает: «пограничники» очень чувствительны к окружающему миру и способны тонко чувствовать и переживать сильные эмоции. В то же время, отмечают исследователи, так как в представлении такого ребенка мир был небезопасным, а его интересы и личность не учитывались, это как бы дало ему разрешение «взламывать» границы других людей.

А психолог, гештальт-терапевт Геннадий Малейчук объясняет отторжение «пограничниками» частей собственного «я» тем, что в детстве у них не было понимающего, поддерживающего взрослого, «контейнирующего хаотическую, неконтролируемую эмоциональность, что привело к патологическому расщеплению опыта и в итоге к невключению в образ «Я» некоторых непринимаемых, недостойных с точки зрения родителей чувств, влечений и качеств «Я». В итоге, большая часть территории «Я» оказывается отчужденной, состоящей из отдельных, слабо осознаваемых фрагментов, неинтегрированных в единое целое. То же отношение переносится и на других – «свои» при этом будут идеализироваться, «чужие» – обесцениваться.

Сложности работы с такими пациентами отмечают практически все эксперты. По мнению Натальи Стилсон, в этом смысле «пограничники» даже сложнее нарциссов: у тех есть хотя бы завышенная нестойкая самооценка, которую они яростно защищают, а у «пограничников» вообще нет никакой самооценки. Скорее, это постоянные головокружительные трюки от плюса к минусу: «пограничник» то растит прекрасные сады, то выжигает все напалмом.

Ранний детский аутизм | Психология Вики

Оценка | Биопсихология | Сравнительный | Познавательный | Развивающие | Язык | Индивидуальные различия | Личность | Философия | Социальные |
Методы | Статистика | Клинический | Образовательные | промышленный | Профессиональные товары | Мировая психология |

Клинический: Подходы · Групповая терапия · Методы · Типы проблем · Области специализации · Таксономии · Терапевтические проблемы · Способы доставки · Проект перевода модели · Личный опыт ·


Основная статья: Аутизм

Ранний детский аутизм , впервые описанный Лео Каннером, является обычной моделью неврологического развития аутичного человека.У человека никогда не развивается типичная для его возраста неврология, вместо этого развивается характерная для аутизма неврология. Определенные симптомы аутизма присутствуют с рождения, но наиболее очевидные симптомы можно обнаружить только в том возрасте, когда ребенок, не страдающий аутизмом, начинает говорить. У большинства аутичных детей речь либо никогда не развивается, либо она значительно задерживается, и в любом случае они общаются в характерно необычной манере.

Альтернативой раннему детскому аутизму является регрессивный аутизм, при котором неврологическое развитие кажется нормальным в течение первых 18 месяцев или около того, а затем переключается на аутистический паттерн.Когда большинство людей думают об аутизме у детей в возрасте до двух лет, они думают о раннем детском аутизме. Эти два термина на самом деле неправильные: в обоих случаях ребенок страдает аутизмом задолго до рождения, и разница только в появлении симптомов. Как только человек находится на стандартной траектории развития аутиста, различие мало что меняет.

Этот термин был исключен в 2005 году из тезауруса APA и заменен просто аутизмом, так что теперь это предпочтительное обозначение.

На этой странице используется лицензированный Creative Commons контент из Википедии (просмотр авторов).

Признание и присвоение значков в Википедии

В Википедии могут быть признаны три типа «достижений»:

  • Доведение части контента (статьи или изображения) до высокого стандарта статьи
  • Увеличение общего количества правок до произвольной вехи

Каждый из этих результатов приводит к значкам, которые пользователи могут отображать публично, но которые являются необязательными.

Содержимое, прошедшее официальную проверку качества (включая «Хорошую статью», «Избранную статью» или «Избранное изображение»), хорошо отражается на пользователях, которые его создают или улучшают. Пользователи могут добавлять значки в свой профиль, чтобы показать, с каким качественным контентом они были связаны. Это помогает репутации и авторитету пользователя на сайте.

Программное обеспечение MediaWiki регистрирует множество показателей пользовательской активности: изменения в статьях, комментарии для других пользователей и так далее. Таким образом, Википедия могла бы быть настроена на размещение цветного значка в профиле пользователя, сообщающего о каждой тысяче сделанных им правок или о каждой сотне отмененных вандальных правок.Вместо этого он в основном полагается на пользователей, добровольно дающих друг другу значки. Barnstars — это неофициальные награды, которые пользователи могут дарить друг другу. Они вознаграждают хорошую работу в определенной тематической области или добрые дела, такие как предотвращение большого количества актов вандализма.

Поскольку Barnstars получают от других участников, а не автоматически от программного обеспечения, практика поощряет позитивное взаимодействие между пользователями и чувство настоящей признательности. Положительный стимулирующий эффект барнстаров был подтвержден экспериментом (Restivo and van de Rijt, 2012).

Технически возможно, чтобы эти барнстары автоматически появлялись в шкафу с трофеями для каждого пользователя. На самом деле участник выбирает, хвастаться ли этими наградами или нет. Вот как обрабатываются различия во внутренней/внешней мотивации: те, кто хочет социально сигнализировать о своих достижениях, могут построить шкафы с трофеями; другие, не заинтересованные в наградах, могут относиться к значкам просто как к личной благодарности (Algan et al, 2013).

Участники с конкурентным мышлением могут быть чрезвычайно продуктивными, если они не мешают и не обескураживают других.С другой стороны, проект, построенный исключительно на конкуренции, будет отталкивать внутренне мотивированных людей. Некоторые внутренние награды Википедии направляют соревновательные инстинкты на сотрудничество с другими: это заметно в некоторых Barnstars, таких как Barnstar дипломатии или Barnstar командной работы.

Получение рецензий на статьи или изображения отчасти является личным достижением, но требует конструктивной работы с рецензентом и ответа на отзывы. Следовательно, многие значки и награды, доступные в Википедии, наряду с другими инициативами, такими как наставничество между пользователями, стимулируют дружеское сотрудничество.Это не означает, что Википедия представляет собой идеальное сочетание, поскольку можно сделать больше, чтобы сделать ее дружелюбной и гостеприимной.

Подсказка — благодарность участнику

Если пользователь помогает вам или улучшает область, которую вы хотите улучшить, можно быстро поблагодарить его. Викимедиа делает это легко. У каждого пользователя на любом сайте Викимедиа есть страница обсуждения: ее название начинается с «Обсуждение пользователя:». Вкладка «+» или «Добавить тему» ​​в верхней части страницы позволяет любому добавить общедоступное сообщение для этого пользователя.

В качестве альтернативы, значок сердца в верхней части страницы активирует функцию под названием «WikiLove»: мастер, который упрощает отправку пользователю дружеского, персонализированного сообщения или награды. Эти сообщения от одного человека к другому, поэтому важно объяснить лично, за что вы благодарите пользователя.

Награды за обслуживание — это значки, которые пользователи могут добавлять в свои профили для обозначения общего количества и продолжительности правок. Хотя это приблизительная мера старшинства, количество правок в значительной степени бессмысленно как мера качества: отдельное редактирование может исправить опечатку, ввести опечатку или добавить десять тысяч слов отличного энциклопедического текста.Награды за службу включают «Опытный редактор», «Ветеран редактора» и подобные, или, альтернативно, «Grognard Mirabilaire», «Tutnum» и подобные заведомо нелепые термины.

Таким образом, в зависимости от своего отношения к подсчету правок, у википедистов есть три варианта демонстрации своего редакторского опыта: собирать награды за заслуги, игнорировать их как не относящиеся к делу или собирать глупые награды за заслуги. По состоянию на январь 2014 года около 500 англоязычных википедистов называли себя «редакторами-ветеранами» по сравнению с примерно 100 для эквивалентного «Tutnum».

Подведение итогов

Несмотря на то, что участники ценят указание авторства и могут зарабатывать статус за счет качества или количества своей работы, явная геймификация и значки не являются необходимыми для успешного краудсорсинга. На самом деле они потенциально катастрофичны, если их применять, когда цель проекта уже вызывает восхищение участников, например, бесплатное образование или развитие науки.

Некоторых людей статус и значки мотивируют, а создание и вручение значков — это возможность для творческого самовыражения и социального взаимодействия.Хорошо продуманные значки могут направить инстинкты соперничества в поведение, связанное с сотрудничеством. С другой стороны, личности различаются: значки, которые нравятся одному участнику, могут показаться оскорбительно инфантильными другому.

Вакцина против полиомиелита: Полиовирус вакцинного происхождения | ЦКЗ

Вопросы и ответы

Что такое полиовирус вакцинного происхождения?

Полиовирус вакцинного происхождения (ПВВП) представляет собой штамм ослабленного полиовируса, который первоначально был включен в пероральную полиомиелитную вакцину (ОПВ) и который со временем изменился и ведет себя больше как дикий или встречающийся в природе вирус.Это означает, что он может легче передаваться людям, которые не вакцинированы против полиомиелита и вступают в контакт со стулом или выделениями из дыхательных путей, например, при чихании инфицированного человека. Эти вирусы могут вызывать заболевания, включая паралич.

По этой причине глобальная ликвидация полиомиелита требует прекращения использования всех ОПВ в рамках плановой иммунизации как можно скорее после ликвидации передачи дикого полиовируса (ДПВ). Для защиты от всех трех типов ДПВ с 2000 г. в США используется исключительно ИПВ.Для получения дополнительной информации о прекращении использования ОПВ посетите веб-сайт Глобальной инициативы по ликвидации полиомиелита.

Что такое вакциноассоциированный паралитический полиомиелит?

Вакциноассоциированный паралитический полиомиелит (ВАПП) представляет собой нежелательное явление после воздействия ОПВ. ОПВ производится с использованием живых аттенуированных (ослабленных) полиовирусов, что может привести к возникновению ВАПП. ВАПП является спорадической и редкой. Существует очень мало доказательств того, что вакцинный вирус циркулирует от больных ВАПП, и нет вспышек, связанных с ВАПП.

Есть ли разница между заболеванием, вызванным ПВВП, и заболеванием, вызванным диким полиовирусом или ОПВ?

Нет, клинической разницы между параличом, вызванным диким полиовирусом, ОПВ или ПВВП, нет.

Обнаружен ли ПВВП в США?

В 2005 году ПВВП был обнаружен в стуле ребенка в Миннесоте, который не был вакцинирован и имел ослабленную иммунную систему. Ребенок, скорее всего, заразился вирусом в результате контакта в сообществе с кем-то, кто получил живую пероральную вакцину (ОПВ) в другой стране за два месяца до этого.Впоследствии у семи других непривитых детей в сообществе Миннесоты была обнаружена полиовирусная инфекция. Ни у одного из инфицированных детей не было паралича. Для получения дополнительной информации об этом деле посетите http://jid.oxfordjournals.org/content/199/3/391.full.pdf значок pdf[7 страниц]внешний значок.

Также в 2005 г. здоровый неиммунизированный молодой человек из США заразился вакциноассоциированным паралитическим полиомиелитом (ВАПП) в Центральной Америке, скорее всего, от малолетнего внука принимающей семьи, который недавно был иммунизирован ОПВ.Для получения дополнительной информации об этом случае посетите https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5504a2.htm.

В 2009 году у взрослого человека с ослабленной иммунной системой развилась ВАПП, и он умер от осложнений, связанных с полиомиелитом. ПВВП был выделен, и инфекция, вероятно, произошла, когда ее ребенок получил ОПВ 12 лет назад.

В 2013 г. был зарегистрирован случай со смертельным исходом у младенца, получившего ОПВ в Индии и имевшего серьезный иммунодефицит.

Откуда берутся полиовирусы вакцинного происхождения, и следует ли мне беспокоиться, если в США будет выявлен случай?

ПВВП могут вызывать вспышки в странах с низким охватом вакцинацией.Длительное выделение также может наблюдаться у людей с определенными иммунодефицитными состояниями. Поскольку ОПВ не используется в Соединенных Штатах с 2000 года, а охват вакцинацией ИПВ высок, маловероятно, что какой-либо полиовирус вакцинного происхождения (ПВВП) получит широкое распространение в Соединенных Штатах.

Кроме того, вакцинация против полиомиелита защищает людей от встречающихся в природе полиовирусов и полиовирусов вакцинного происхождения.

Закон о младенцах

Настоящий Закон действует по состоянию на 9 марта 2022 г.
См. Таблицы законодательных изменений, чтобы узнать об истории законодательства этого Закона, включая любые изменения, не вступившие в силу.

ACT

[RSBC 1996] Глава 223

Часть 1 — Обязанности и обязанности государственного опекуна и доверия

Определение

1 В этом акте «Суд» означает Верховный суд.

Государственный опекун и попечитель могут обратиться в суд

2 (1) Государственный опекун и попечитель может обратиться в суд от имени младенцев, которые владеют или имеют право на землю в Британской Колумбии для распоряжения всеми или часть земли.

(2) Суд может рассматривать письменные показания под присягой в кратком порядке для расследования достоинства заявки.

(3) Суд может распорядиться о том, чтобы распоряжение землей было совершено Обществом. Опекуном и попечителем в порядке и с ограничениями, которые считает суд уместно, если суд

(a) считает, что решение является целесообразным, необходимым или надлежащим в интересы младенца или для содержания или образования младенца, или

(b) убежден, что часть земли опустошается, приходит в упадок или обесценивается по любой причине, и интересы младенца требуют расположения или будут существенно способствовал диспозиции.

Содержание петиции

3 (1) Ходатайство должно указывать

(a) характер и количество собственности, кроме земли, если таковая имеется, на которую младенец имеет право, и

(б) необходимость использования земли, ее характер, стоимость и ежегодный чистый доход доход от него.

(2) Петиция должна

(a) указать землю, которую предполагается продать,

(b) предложить схему для этой цели и для распределения доходов, и

(c) конкретно указать желаемую помощь и обстоятельства, достаточные для оправдания распоряжение землей и предполагаемое применение выручки.

Трансфер

4 (1) Каждое решение, сделанное Государственным опекуном и попечителем в соответствии с приказом, сделанным по разделу 2 (3) столь же эффективен, как если бы младенец выполнил его и был возраст 19 лет на тот момент.

(2) Нет необходимости в переводе цитировать какую-либо часть судебного разбирательства, но передача должна кратко ссылаться на заказ.

Применение выручки

5 Деньги, возникающие в результате распоряжения, должны применяться и распоряжаться таким образом, суд направляет.

Распоряжение не менять права

6 (1) Распоряжение не дает ребенку никакого другого или большего интереса в доходы от распоряжения, чем ребенок имел в имуществе, которым распоряжается.

(2) Наследники, ближайшие родственники или другие представители младенца имеют такие же проценты на любой излишек выручки, который остается после смерти младенца, поскольку они распоряжались бы землей так, как если бы распоряжение не было сделанный.

Порядок наложения обременения на имущество

7 (1) Если земля младенца подлежит неопределенному обременению, и лицо имеющий право на обременение соглашается в письменной форме принять вместо обременения сумма денег, которую суд сочтет разумной, или постоянное вложение разумную сумму денег таким образом, чтобы проценты выплачивались лицу имеет право на обременение в течение ее или его жизни, суд может прямо уплатить суммы или инвестирования другой суммы денег из доходов от отчуждения земли.

(2) Если земля младенца подлежит залогу или обременению с неопределенной продолжительностью, суд может

(a) рассчитать его разумную стоимость,

(b) распорядиться об отчуждении земли младенца, освобожденного от залога, или обременения, и

(c) направлять выплату стоимости залога или обременения из выручки диспозиции.

Полномочия по предотвращению продажи земли в ущерб детям

8 (1) Если государственному опекуну и попечителю кажется, что есть основания для полагая, что отчуждение земли, в котором заинтересован младенец, совершается или собирается быть совершено личным представителем или другим лицом в ущерб ребенку, Государственный опекун и попечитель может подать оговорку соответствующему регистратору прав собственности, запрещающую какие-либо сделки с или регистрация, затрагивающая землю, до

(a) получения судебного приказа об утверждении распоряжения, или

(b) оговорки отзываются или иным образом отменяются.

(2) Государственный опекун и попечитель может

(a) предпринимать шаги, которые он или она считает необходимыми для защиты младенца, и

(b) присутствовать на слушаниях в суде.

(3) По заявлению государственного опекуна и попечителя суд может порядке, который считается необходимым для защиты интересов младенца.

Истец-инвалид

9 Если уведомление о продолжении было доставлено государственному опекуну и доверенному лицу в соответствии с раздел 20 или 26 Закона об ограничениях , и Государственному опекуну и попечителю кажется, что опекун, которому было доставлено это уведомление, не принимает разумных мер для защиты интересы нетрудоспособного истца или иным образом действует в ущерб истец-инвалид, Государственный опекун и попечитель должны

(а) расследовать обстоятельства, указанные в уведомлении и из которых иск может возникнуть или заявлено о возникновении, и

(b) начать и поддерживать судебное разбирательство в пользу нетрудоспособного истца, если Общественный опекун и попечитель считает, что разбирательство будет иметь разумный перспектива успеха и приведет к судебному решению, которое оправдывает начало Это.

Судебные издержки государственного опекуна и попечителя

10 Суд может распорядиться, чтобы расходы на

(a) разбирательство, начатое Государственным опекуном и попечителем, или

(b) разбирательство, в котором это необходимо или целесообразно для Государственного опекуна и Доверенное лицо, посещающее

, облагается налогом и оплачивается либо из имущества младенца, либо любым другим лицом кто является стороной в процессе.

Отменен

11 [Отменено RS1996 (Дополнение)-223-2.]

Государственный опекун и попечитель имеет полномочия по содержанию и образование

12 Если государственный опекун и попечитель является опекуном имущества младенца, он или она может за любые деньги или другое имущество младенца, принадлежащего ему или ей, или его или ее учет, осуществлять в интересах младенца полномочия, возложенные на попечителей раздел 24 Закона о доверительном управляющем и, без разрешения суда, раздел 25 этого Закона.

Использование денег в суде в пользу ребенка

13 (1) Государственный опекун и попечитель по своему собственному усмотрению может разрешить выплата всех или части денег в суде в кредит младенца для техническое обслуживание, образование или пособие.

(2) Подраздел (1) применяется, несмотря на условия, регулирующие денежные дела в суде, соглашение, мировое соглашение, компромисс или иная договоренность или постановление суда, кроме постановления суда по апелляции в соответствии с подразделом (3).

(3) Младенец без назначения опекуна для апелляции или любое лицо от имени младенца, в упрощенном порядке с уведомлением общественности за 10 дней в письменной форме Опекун и попечитель могут обжаловать в суде постановление или отказ приказ в соответствии с подразделом (1) или разделом 14 (1).

Использование трастовых денег в пользу младенцев

14 (1) Если Государственный опекун и попечитель держит деньги в доверительном управлении для младенца, Государственный опекун и попечитель могут санкционировать выплату всей или части денег за содержание, образование или пользу младенца.

(2) Подраздел (1) регулируется условиями завещания или договора о доверительном управлении, если таковые имеются, который устанавливает конкретные условия для траста.

Расходы на адвоката

15 Если Государственный опекун и попечитель нанимает барристера или поверенного в в отношении имущества несовершеннолетнего барристер или поверенный имеет право получать от имущества младенца, через Государственного опекуна и попечителя или иным образом, расходы на его или ее услуги, которые обычно разрешены в судебном разбирательстве аналогичного характера в суде.

Прекращение опеки

16 (1) В соответствии с подразделом (3), при прекращении его или ее опеки над младенцем из-за подопечного достижения 19 летнего возраста, Государственный опекун и попечитель после вычета любых комиссию и урегулирование требований и обязательств по имуществу, возникающих или возникающих до совершеннолетия подопечного, должен

(a) оплатить или передать ему или ей имущество подопечного при получении его или ее освобождения или

(b), если подопечный просит передать его или ее учетные записи в качестве опекуна Верховному Судебно-гражданские правила.

(2) При прекращении опеки над младенцем по любой другой причине Государственный опекун и попечитель после вычета комиссионных должны сдать свои счетов в соответствии с Гражданским регламентом Верховного суда.

(3) Если подопечный

(a), который до достижения 19-летнего возраста находился под постоянной опекой директора в соответствии с Законом о детях, семье и общественных работах и имел государственного опекуна и попечителя, действовавшего в качестве опекун имущества, или

(b), который до достижения 19-летнего возраста находился под опекой имущества Государственного опекуна и попечителя в соответствии с разделом 51 Закона о детях ,

, достигает 19-летнего возраста и вступает в соглашение с Государственным опекуном и попечителем в соответствии с разделом 6 (b) (v) Закона государственного опекуна и попечителя , подраздел (1) не применяется до наступления более раннего из следующих событий:

(c) даты прежнего подопечного расторгает это соглашение;

(d) дата, когда бывшему подопечному исполняется 27 лет.

Часть 2 — Медицинское лечение

Согласие младенца на лечение

17   (1) В этом разделе: профилактические, паллиативные, диагностические, косметические или другие цели, связанные со здоровьем, и включает курс оздоровления;

«поставщик медицинских услуг» включает лицо, имеющее лицензию, сертификат или зарегистрированы в Британской Колумбии для оказания медицинской помощи.

(2) В соответствии с подразделом (3), младенец может дать согласие на медицинское обслуживание будет ли это медицинское обслуживание, в отсутствие согласия, представлять собой нарушение личности младенца, и если младенец дает такое согласие, согласие вступает в силу и нет необходимости получать согласие на медицинское обслуживание от родителя младенца или опекун.

(3) Запрос или согласие, согласие или молчаливое согласие на медицинское обслуживание младенца не является согласием на медицинское обслуживание для целей подраздела (2) если поставщик медицинских услуг, предоставляющий медицинские услуги

(a), не объяснил младенцу и не убедился, что младенец понимает характер и последствия, а также разумно предсказуемые выгоды и риски здравоохранение, и

(b) приложил разумные усилия, чтобы определить и пришел к выводу, что состояние здоровья уход отвечает наилучшим интересам ребенка.

Часть 3. Контракты для младенцев

Определение части

18 В настоящей Части «договор» включает в себя исполненное и исполнительное договор.

Когда контракт с младенцами подлежит исполнению

19 (1) В соответствии с настоящей частью договор, заключенный лицом, которое в то время было несовершеннолетним договор, который был заключен, не имеет исковой силы в отношении него или нее, за исключением случаев, когда

(a) контракт, указанный в другом законодательном акте, подлежит принудительному исполнению в отношении младенец,

(b) подтвержденный младенцем по достижении им или ею совершеннолетия,

(c) совершенный или частично выполненный младенцем в течение одного года после его или ее ее достижения совершеннолетия, или

(d) не отказались от ребенка в течение одного года после его или ее достижения возраста большинства.

(2) Контракт, не имеющий исковой силы в отношении младенца в соответствии с подразделом (1) подлежит принудительному исполнению несовершеннолетним в отношении совершеннолетней стороны договора о в той же степени, как если бы младенец был совершеннолетним на момент заключения договора сделанный.

Договор студенческой ссуды, подлежащий принудительному исполнению в отношении младенца

19.1 (1) В данном разделе под «договором об студенческом кредите» понимается договор в письменной форме между лицом и правительством с изложением условий и условия

(a), на которых правительство соглашается ссудить деньги лицу, чтобы позволить лицо для обучения в высшем учебном заведении, или

(b), на которое должен быть предоставлен кредит, описанный в пункте (a). погашен,

и включает в себя поправки к договору.

(2) Договор студенческой ссуды, который заключает лицо, являющееся младенцем, является подлежит принудительному исполнению лицом и против него в той же степени, как если бы младенец был взрослым на момент заключения договора.

Заявка на освобождение

20 (1) Если контракт не имеет исковой силы в отношении младенца в соответствии с разделом 19 (1),

(a) младенец или

(b), если младенец отказался или нарушает договор, другая сторона договора,

может обратиться в суд компетентной юрисдикции за защитой от

(c) стороны договора или

(d) в соответствии с подразделом (5) любого лица, которое приобрело право или доли в имуществе, переданном по договору.

(2) В заявлении в соответствии с подразделом (1) суд может распорядиться о том, чтобы

(a) компенсация была выплачена любой из сторон договора,

(b) была реституция имущества,

(c) стороны заявки освобождаются от дальнейших обязательств по договора или в отношении имущества, переданного по договору, или

(d) компенсация выплачивается лицу, не являющемуся стороной договора, которое было приказал произвести реституцию имущества.

(3) Прежде чем вынести постановление в соответствии с подразделом (2), суд должен рассмотреть

(a) обстоятельства, связанные с заключением договора,

(b) побуждал ли младенец какое-либо лицо к заключению договора посредством неверное представление своего возраста,

(c) предмет и характер договора,

(d) в случае договора, касающегося имущества, характер и стоимость имущество,

(e) возраст и средства младенца,

(f) изменила ли какая-либо сторона заявления позицию стороны таким образом, что было бы несправедливо или несправедливо издавать приказ против стороны, и

(g) любые другие соответствующие обстоятельства.

(4) Для целей подраздела (3) (b), младенец не побуждает человека заключить с ним контракт на основании ложного представления о его или ее возраст

(a) если лицо, которому было сделано введение в заблуждение, не имело оснований полагать, что искажение было правдой, или

(b) просто потому, что младенец подписал или иным образом принял документ, касающийся транзакция, в которой

(i) содержала заявление о том, что младенцу исполнилось 19 лет или что он иным образом договорная дееспособность,

(ii) была подготовлена ​​и представлена ​​другим лицом или от его имени, и

(iii) был подготовлен и использован другим лицом в аналогичных транзакции.

(5) Если имущество было передано по договору, который не имеет исковой силы в отношении младенец в соответствии с разделом 19 (1), помощь не должна предоставляться в соответствии с этим разделом в отношении лицо, которое приобрело право или долю в собственности, если

(a) это лицо не является стороной договора, и

(b) имущество было передано добросовестно и по стоимости

(i) этому лицу или

(ii) любому из правовых предшественников лица, которое не было стороной в договор.

(6) Распоряжение имуществом или предоставление залога или иного интереса в имуществе заключенный по контракту, который не имеет исковой силы в отношении младенца в соответствии с разделом 19. (1) имеет силу для передачи имущества или интересов, если и до тех пор, пока приказ относительно этой передачи издается в соответствии с подразделом (2).

Заявка на мощность

21 (1) По заявлению от имени младенца суд может издать приказ о предоставлении младенцу

(a) полная дееспособность или

(b) дееспособность для заключения контракта или класса контракта, указанного в заказ.

(2) Суд не может издавать приказ в соответствии с подразделом (1), если суд удовлетворен тем, что приказ направлен в пользу младенца и что, принимая во внимание обстоятельств младенца, он или она не нуждается в защите, предлагаемой право на младенцев в вопросах, касающихся договоров.

(3) Раздел 19 (1) не применяется к договору, заключенному младенцем в соответствии с приказ, сделанный в соответствии с подразделом (1).

(4) Если суд не распорядится иначе, письменное уведомление о заявлении в подраздел (1) должен быть вручен государственному опекуну и попечителю, а также опекуну младенца, кроме судебного опекуна, не менее чем за 10 дней до даты слушание заявления.

Заявление государственному опекуну и попечителю

22 (1) Государственный опекун и попечитель может по заявлению, поданному от имени младенец, издать приказ о предоставлении контрактной дееспособности или ратификации конкретного контракта в которые младенец намеревается вступить или вступил, если Государственный опекун и Доверительный управляющий считает, что принятие такого приказа было бы в интересах младенец.

(2) Прежде чем сделать заказ в соответствии с подразделом (1), Государственный опекун и попечитель должны рассмотреть

(a) характер, предмет и условия контракта,

(b) требования младенца, принимая во внимание его или ее особенности обстоятельства,

(c) возраст и средства младенца, и

(d) пожелания родителя или опекуна младенца.

(3) Раздел 19 (1) не применяется к договору, заключенному младенцем в соответствии с приказ, сделанный в соответствии с подразделом (1).

(4) Иск не может быть подан против государственного опекуна и попечителя, возникающего вне принятия заказа в соответствии с пунктом (1).

(5) Если по заявлению в соответствии с подразделом (1) Государственный опекун и попечитель отказывается предоставить дееспособность или ратифицировать контракт, в отношении которого была подана заявка. заявление о пересмотре от имени младенца может быть подано в суд, и суд может издать любой приказ, который Государственный опекун и попечитель мог бы издать в соответствии с подраздел (1).

Гарантии и возмещение

23 Лицо, которое дает гарантию или возмещение, или которое иным образом обязуется нести ответственность за неисполнение несовершеннолетним договорных обязательств, является связаны этой гарантией, возмещением ущерба или обязательством, даже если договор, в отношении которого гарантия, возмещение ущерба или обязательство не имеют исковой силы в отношении младенец.

Другие права

24 Ничто в этом Законе

(a) не лишает младенца права на какую-либо защиту, которая доступна для лица с полным дееспособности, или

(b) возлагает на младенца из-за его или ее несовершеннолетия большую ответственность, чем у человека с полной дееспособностью.

Гражданская ответственность

25 Ничто в настоящем Законе не затрагивает норм права, согласно которым лицо не несет ответственности в деликта, если действие в деликте

(a) связано с,

(b) возникает из,

(c) предполагалось или

(d) является косвенным средством обеспечения исполнения

договора что не имеет исковой силы против лица в соответствии с разделом 19 (1).

Уведомление о подтверждении или отклонении

26 (1) Взрослая сторона может путем письменного уведомления, направленного в течение одного года после рождения ребенка с которым он или она заключили договор, достиг совершеннолетия, просить, чтобы лица подтвердить или расторгнуть договор.

(2) Если лицо, получившее уведомление в соответствии с подразделом (1), не дней, чтобы подтвердить договор, считается, что он отказался от него.

Отказ вообще

27 Взрослый, который на момент заключения договора был младенцем, считается расторгнуть этот контракт, если

(a) он или она отказывается выполнять контракт или его существенное условие,

(b) он или она подали иск о возмещении ущерба в соответствии с разделом 20, или

(c) он или она дает или прилагает разумные усилия, чтобы дать устное или письменное уведомление о отказ другой стороне договора

в течение одного года после достижения ею совершеннолетия.

Часть 4. Общие положения

Место жительства младенца

28 Местом жительства младенца является

(a), если младенец обычно проживает со всеми родителями младенца и этими родителями имеют общее место жительства, это место жительства,

(b) если младенец обычно проживает только с одним из родителей, местожительство этого родителя домицилий,

(c) если младенец обычно проживает с лицом, которое не является его родителем и это лицо имеет опекунство или попечительство над младенцем, место жительства этого лица, или

(d), если место жительства младенца не может быть определено в соответствии с параграфом (а), (б) или (c), юрисдикция, с которой младенец ближе всего связь.

Отменено

29-31 [Отменено 25.03.2011.]

Аренда: продление в пользу младенца

32 (1) Если лицо моложе 19 лет имеет или получает право на аренду сделано или должно быть сделано для жизни или жизни одного или нескольких лиц или на любой срок лет, это законно для лица в возрасте до 19 лет, или для его или ее опекуна или иное лицо от его имени, обратиться в суд с ходатайством в кратком виде способ.

(2) По решению суда младенец, его опекун или лицо, назначенное вместо младенца по решению суда, может по акту отказаться от аренды и принять, в своего места и в пользу лица в возрасте до 19 лет, новый договор аренды помещения, включенные в договор аренды, сдаются на пожизненное или на срок лет, как это предусмотрено в договоре аренды, или иным образом, как суд направляет.

Плата за продление

33 Деньги и иное вознаграждение, уплаченное опекуном или иным лицом в качестве штрафа, премия или доход за возобновление аренды, а также все разумные непредвиденные расходы, выплачивается из имущества младенца, в пользу которого продлевается договор аренды, или быть платой за арендованное помещение вместе с процентами, как суд направляет.

Новые договоры аренды на тех же условиях

34 Продленная аренда действует и подлежит тем же доверительным платежам, сборам, обременениям, распоряжения, устройства и условия, поскольку аренда сдалась.

Продление договоров аренды несовершеннолетними

35 Если лицо, не достигшее 19-летнего возраста, может по соглашению или соглашению, если нет в состоянии инвалидности быть вынужденным возобновить договор аренды, заключенный или подлежащий заключению, на всю жизнь или жизни одного или нескольких лиц или на любой срок, младенец или его или ее опекун в имя младенца, по указанию суда в порядке, вынесенном по упрощенному заявлению младенец, опекун или любое лицо, имеющее право на продление, может принять отказ от арендовать и заключить новый договор аренды того же помещения на количество пожизненных, срок или иначе по решению суда.

Аренда земли, принадлежащей малолетним

36 (1) Если лицо моложе 19 лет владеет или имеет право на землю или аренду земли для абсолютного интереса, и это представляется суду для человека выгоду от того, что собственность будет заключена в аренду на срок лет, чтобы поощрить возводить постройки на земле, ремонтировать на ней постройки, работать в шахтах или иным образом улучшить землю, или для ведения сельского хозяйства или других целей, младенец или его или ее опекун на имя младенца, по решению суда по заявлению в упрощенном порядке младенца или его или ее опекуна, может арендовать землю или ее часть в пределах его или ее интереса к нему, на срок и с учетом арендной платы и соглашений, суд направляет.

(2) Ни в коем случае нельзя взимать штраф или премию.

(3) В каждом случае

(a) максимальная арендная плата, которую можно получить с учетом характера договор аренды, должен быть получен,

(b) договор аренды и условия должны быть урегулированы и утверждены судом,

(c) один экземпляр договора аренды должен быть подписан арендатором, и

(d) один экземпляр подписан каждой стороной должны быть сданы на хранение на ответственное хранение в район реестре суда до достижения младенцем 19-летнего возраста со свободой надлежащего сторонам использовать их, если это необходимо, для обеспечения соблюдения содержащихся в них ковенантов.

Продление договоров аренды, если лицо обязано продлевать юрисдикция

37 (1) Если лицо, которое в соответствии с заветом или соглашением в письменной форме, если в течение юрисдикции и в соответствии с процессом суда, может быть принужден к исполнению возобновление аренды, не подпадает под юрисдикцию или не подлежит решению суда процесс, суд, постановлением, вынесенным по заявлению лица, имеющего право на возобновление, независимо от того, находится ли лицо в состоянии инвалидности, может направить лицо, которое, по мнению суда, целесообразно принять отказ от существующей аренды и заключить новую аренду на имя лица, которое должно было возобновить его.

(2) Суд по своему усмотрению с учетом обстоятельств может направить иск приведено для установления права стороны, добивающейся продления, до вынесения постановления о заключен новый договор аренды.

(3) Аренда, заключенная по приказу, указанному в подразделе (1), так же действительна, как если бы это было сделано указанным лицом, и это лицо было живо и не находилось под инвалидность.

Обязанности до подписания продления

38 Возобновление аренды не должно заключаться в соответствии с настоящим Законом, соглашением или соглашением, кроме штрафа, если таковой имеется, и вещей, если таковые имеются, которые должны быть уплачены или выполнены арендатору сначала выплачиваются и выполняются.

Продление: если денег хватит

39 Все деньги, полученные за продление аренды, за вычетом необходимых непредвиденных расходов. сборы и расходы, должны быть оплачены,

(a) если продление осуществляется младенцем или для младенца, его или ее опекуну, который должен быть утилизирован в пользу младенца, по решению суда, или

(b), если продление производится на имя лица, не подпадающего под действие юрисдикции, лицу, способом или в суд на счет, подлежащий распоряжению по решению суда.

Право опекуна на заключение договоров

40 (1) В подразделах (7) и (11) «приказ» означает приказ о Провинциальный суд, если провинциальный суд обладает юрисдикцией в отношении производства по делу взыскание неуплаченных убытков.

(1.1) Опекун может заключить обязывающее соглашение в отношении младенца,

(a), если соглашение предусматривает возмещение не более 10 000 долларов США, с согласия Государственного опекуна и попечителя или

(b) в случае, отличном от случая, указанного в пункте (a), с утверждение суда определением, вынесенным по заявлению стороны в соглашение.

(2) Подпункт (1.1) не применяется к соглашению об урегулировании претензии ребенка за неуплаченные убытки.

(3) Соглашение о возмещении вреда лицу в результате заключения лицом соглашения с другим лицом для младенца является недействительным, если нет согласия или одобрения в соответствии с подраздел (1.1).

(4) Если заключено соглашение об урегулировании требования несовершеннолетнего о возмещении неуплаченных убытков предложено до возбуждения производства по взысканию неуплаченных убытков и предлагаемая сумма не превышает 50 000 долларов США без учета процентов и расходы,

(a) опекун, с согласия государственного опекуна и попечителя, или

(b) государственный опекун и попечитель

, может заключить обязывающее соглашение об урегулировании претензии.

(5) Если заключено соглашение об урегулировании требования несовершеннолетнего о возмещении неуплаченных убытков предложено до возбуждения производства по взысканию неуплаченных убытков и предлагаемая сумма превышает 50 000 долларов США, за исключением процентов и расходов,

(a) опекун младенца или

(b) государственный опекун и попечитель,

, по получении постановления суда о предоставлении разрешения, может заключить обязывающий договор на урегулирование претензии.

(6) Ходатайство об одобрении суда в соответствии с подразделом (5) должно быть сделано Заявление стороны о предлагаемом соглашении.

(7) Если заключено соглашение об урегулировании требования несовершеннолетнего о возмещении неуплаченных убытков предлагается после возбуждения дела о взыскании неуплаченных убытков и предлагаемая сумма не превышает 50 000 долларов США, без учета процентов и расходов, судебный опекун, с согласия государственного опекуна и попечителя, может дать согласие на постановление о возмещении убытков в пользу ребенка.

(8) Если заключено соглашение об урегулировании требования несовершеннолетнего о возмещении неуплаченных убытков предлагается после возбуждения дела о взыскании неуплаченных убытков и предлагаемая сумма превышает 50 000 долларов США без учета процентов и расходов, судебный опекун, получив постановление суда об утверждении, может дать согласие на приказ о присуждении компенсации в пользу малолетнего.

(9) Ходатайство об одобрении суда в соответствии с подразделом (8) должно быть подано

(а) в суд, в котором начато производство, и

(б) по заявлению стороны в процессе.

(10) Прежде чем сторона, кроме государственного опекуна и доверенного лица, подаст заявку на утверждение суда в соответствии с подразделом (5) или (8), сторона должна получить письменные комментарии Общественного опекуна и попечителя в отношении предлагаемого соглашение об урегулировании и должен предоставить письменные комментарии в суд.

(11) После процедуры, описанной в подразделе (7) или (8), было начато, судебный опекун с согласия Общественного опекуна и Доверительный управляющий может согласиться с приказом о полном или частичном увольнении ребенка. требовать.

(12) Если Государственный опекун и попечитель заключают соглашение или соглашаются на соглашение в соответствии с настоящим разделом, соглашение или согласие должны быть скреплены печатью Общественный опекун и попечитель.

Применение

41 (1) Раздел 40 не применяется к аренде, сдаче или возобновлению аренды, о которых идет речь в разделах 32–39.

(2) Раздел 19 не применяется к договору, заключенному в соответствии с раздел 40.

Если государственный опекун и попечитель отказывается дать согласие

42 (1) В этом разделе «суд» означает провинциальный суд, если Государственный опекун и попечитель отказывается дать согласие в соответствии со статьей 40 (7) или (11) и Провинциальный суд обладает юрисдикцией в отношении производства по взысканию неликвидированной повреждения.

(2) Если в соответствии со статьей 40 Государственный опекун и попечитель отказывается дать согласие, или необоснованно задерживает предоставление письменных комментариев в соответствии со статьей 40 (10), сторона может Письменное уведомление государственного опекуна и попечителя за 10 дней до обращения в суд. одобрение предлагаемого соглашения или приказа, и суд может направить Опекуну и Доверительному управляющему изложить свои причины отказа или задержки.

Выплата младенцу в возрасте 19 лет

43 (1) В этом разделе «чистые средства» означают в отношении выплаченных денег государственному опекуну и попечителю, находящемуся в доверительном управлении для младенца, остаток этих денег оставшиеся после вычета

(a) любые деньги, выплаченные Государственным опекуном и попечителем в соответствии с разделом 13,

(b) любые комиссионные, уплаченные или подлежащие уплате в соответствии с или сборами, разрешенными Законом Государственного опекуна и попечителя и положениями, установленными в соответствии с этого Закона, и

(c) любые налоги, сборы или другие сборы, уплачиваемые или подлежащие уплате Государственным опекуном и Доверенное лицо в отношении этих денег.

(2) Если в соответствии с настоящим Законом или любым другим законодательным актом или в соответствии с соглашением, утвержденным суд или с согласия или одобрения Государственного опекуна и попечителя, деньги выплачиваются Государственный опекун и попечитель в доверительном управлении для младенца, чистые средства и любой доход из этих денег, по заявлению, должны быть выплачены Государственным опекуном и попечителем в пользу лицо, для которого деньги находились в доверительном управлении, сразу после более поздней из

(a) даты, к которой Государственный опекун и попечитель получил доказательства, удовлетворительным для государственного опекуна и попечителя,

(i) личности младенца и

(ii) того, что младенец достиг возраста 19 лет, и

(b) даты, установленной для выплаты в приказ, постановление, акт или иная запись в соответствии с которым деньги были выплачены Общественному опекуну и попечителю.

Последствия решений, принятых в соответствии с Законом

44 Каждая сдача и аренда, соглашение, расписка или распоряжение, предоставленное, принятое или сделанное в соответствии с настоящим Законом, имеет такую ​​же юридическую силу, как если бы лицо, которым, или вместо которого, или на чьем от имени которого оно предоставлено, принято или сделано, достигло совершеннолетия и предоставило, приняло или сделай это.

Доходы от ценных бумаг

45 (1) В этом разделе «акции» включают любую акцию, фонд, аннуитет или обеспечение, передаваемое в бухгалтерских книгах, хранящихся в любой компании или обществе, и деньги, подлежащие уплате за погашение или выкуп ценной бумаги или доли в ней.

(2) Суд по постановлению, вынесенному по заявлению опекуна малолетнего, или при отсутствии опекун, по приказу, принятому в ходе любого разбирательства в суде, может направлять все или часть дивиденды, причитающиеся или подлежащие выплате по акциям, или любые деньги, замененные законом для акции, на которые младенец имеет бенефициарное право, должны быть выплачены опекуну младенцу или любому другому лицу по усмотрению суда на содержание и образования или иным образом в интересах ребенка.

(3) В приказе в соответствии с подразделом (2) должен быть указан опекун или другое лицо. кому предназначен платеж.

Расходы могут быть направлены на оплату

46 Суд может распорядиться о возмещении расходов и издержек, связанных с ходатайством, приказом, распоряжением или передача в соответствии с настоящим Законом должна быть оплачена и получена за счет земли, акций, арендной платы или дивидендов в отношении которого ведется производство, в порядке, который суд сочтет надлежащим.

Условные остатки посмертным детям

47 Если какая-либо собственность в результате заключения брака или иного соглашения ограничена в остатке в траст для первого или другого сына или дочери поименованного лица, с любым остатком любому другому лицу, сыну или дочери лица, родившимся после смерти его или ее родитель может забрать имущество, ограниченное таким образом, первому или другому сыну, или дочери, в таким же образом, как если бы он родился при жизни своего родителя.

Услуга в случае возбуждения дела в отношении младенца

48 (1) В судебном разбирательстве против младенца, независимо от того, проживает он в Британской Колумбии или нет, вручение заявления или ходатайства, которым было начато разбирательство, должно быть произведено вручив его опекуну, проживающему в Британской Колумбии.

(2) Со времени службы обслуживаемое лицо является опекуном в ходе судебного разбирательства младенец и должен незамедлительно проявлять внимание к интересам младенца и делать то, что необходимо для защиты интересов ребенка.

Уведомление о судебном разбирательстве Государственному опекуну и попечителю

49 (1) Суд, в котором возбуждено дело, может распорядиться, чтобы Общественный опекун и Доверенному лицу должны быть вручены копии всех документов, имеющих отношение к разбирательству, и в в любом случае должно быть подано заявление о разрешении предпринять действия в случае невыполнения обязательств в отношении младенца. служил в Общественном опекуне и попечителе.

(2) Государственный опекун и попечитель могут присутствовать и быть заслушанными на судебном разбирательстве и могут быть присуждены расходы, которые суд сочтет целесообразными.

Отменен

50 [Отменено 25.02.2011.]

Если у ребенка нет опекуна

51 (1) Если у ребенка нет опекуна или если назначенный опекун умер, отказывается или недееспособен по закону,

(a) директор в соответствии с Законом о детях, семье и общественных работах является личным опекуном ребенка,

(b) Государственный опекун и попечитель является опекуном имущества ребенка, или

(в) параграфы (a) и (b) применяются оба,

в зависимости от обстоятельств, если только суд компетентной юрисдикции не иное заказы.

(2) Если директор в соответствии с Законом о детях, семье и общественных работах является личным опекуном ребенка, директор имеет все полномочия, которые опекун, как опекун личности ребенка назначенный завещанием или иным образом, 19 мая 1917 года в Англии в соответствии с Деяниями 12 Чарльз Вторая, глава 24, и 49 и 50 Виктория, глава 27, раздел 4.

(3) Если государственный опекун и попечитель является опекуном имущества ребенка, Государственный опекун и попечитель обладает всеми полномочиями опекуна как опекуна имущества. назначенный по завещанию или иным образом, имел по наследству ребенка 19 мая 1917 г. в г. Англия в Деяниях 12, Карл Второй, глава 24, и 49 и 50 Виктория, глава 27, раздел 4.

Copyright (c) Queen’s Printer, Виктория, Великобритания Колумбия, Канада

Атипичные абсансные приступы | Epilepsy Foundation

Свяжитесь с нашей горячей линией

Что такое атипичный абсансный припадок?

Эти припадки представляют собой атипичный тип абсансных припадков (a-TIP-i-kul). Это означает, что он отличается, необычен или не типичен по сравнению с типичными абсансными припадками, которые ранее назывались малыми эпилептическими припадками. Это тип приступов с генерализованным началом , что означает, что они начинаются в обоих полушариях мозга.

  • Человек будет смотреть (как при абсансе), но может немного реагировать.
  • Может наблюдаться моргание, жевательные движения, причмокивание губ или легкие подергивания губ.
  • Может быть трение пальцев или рук или другие мелкие движения рук.
  • Симптомы абсансов бывает трудно обнаружить у человека с другими когнитивными или поведенческими проблемами. Может быть трудно сказать, что происходит из-за припадка или из-за другого поведения.
  • Эти припадки могут начинаться и заканчиваться постепенно. Это отличается от внезапного начала и прекращения типичного абсансного припадка.
  • Падения во время припадка также более распространены, чем во время типичных абсансных припадков.
  • Атипичные абсансы обычно длятся от 5 до 30 секунд, чаще всего более 10 секунд.

Кто подвержен риску атипичных абсансов?

Эти припадки обычно начинаются в возрасте до 6 лет. Большинство детей с этим типом припадков имеют проблемы с когнитивными функциями и развитием.У них также могут быть другие типы припадков, которые трудно контролировать. У многих синдром Леннокса-Гасто.

На что похож атипичный абсанс?

Когда у людей бывают атипичные абсансы, вы можете заметить

  • Человек не полностью осознает, что происходит вокруг него. Например, они не заметят, если с ними кто-то разговаривает.
  • Если они разговаривают с кем-то, они могут замолчать в середине предложения.
  • Атипичные абсансы чаще всего поражают детей школьного возраста.Учитель может захотеть поговорить с родителем, потому что у ребенка проблемы в школе.
  • Атипичные абсансы обычно продолжаются во взрослом возрасте.

Что происходит после атипичных абсансов?

Когда единичный атипичный абсанс заканчивается, человек обычно бодрствует и продолжает делать то же, что и до приступа.

  • Во время единичного припадка первая помощь не требуется.
  • Иногда у человека может быть более одного атипичного абсанса одновременно или группы припадков.Когда это происходит, человек впоследствии может быть сбит с толку или утомлен.
  • Оставайтесь с человеком после припадков, пока он не вернется к своему обычному состоянию и не будет в безопасности, чтобы оставаться в одиночестве.
  • Если после атипичного абсанса возникает генерализованный приступ другого типа (например, атонический или тонико-клонический), выполните действия по оказанию первой помощи при таких приступах.

Если у кого-то случаются атипичные абсансы, как часто они будут происходить?

Это зависит. У людей с атипичными абсансами может быть только один приступ или несколько подряд.Приступы также могут быть разнесены в течение дня.

Как диагностируются атипичные абсансы?

Диагноз может быть затруднен, если поведение во время припадков похоже на обычное поведение ребенка.

  • Очень важны описания событий от наблюдателей. Возьмите с собой на прием к врачу письменные описания. Или попробуйте снять событие на видео и поделиться этим с врачом.
  • Будет проведена ЭЭГ (электроэнцефалограмма), регистрирующая мозговые волны.Многие дети с такими припадками имеют изменения на ЭЭГ, когда у них нет припадка, которые аналогичны картине припадка. Это может затруднить определение того, какое поведение связано с припадками, а какое может быть связано с другими проблемами.

Как лечить атипичные абсансы?

Что делать, если мне кажется, что у моего ребенка могут быть атипичные абсансные припадки?

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка могут быть абсансы, немедленно сообщите об этом лечащему врачу.Атипичные абсансы могут вызвать у вашего ребенка

  • Проблемы с обучением в школе
  • Социальные проблемы
  • Проблемы с поведением
  • Внезапные периоды отсутствия ответа или внимания

Узнать больше

Ресурсы

Найдите местный фонд эпилепсии

Волшебница Селлен | Elden Ring вики

Волшебница Селлен — торговец и NPC в Элден Ринг. Волшебницу Селлен можно найти в Лимгрейве, внутри руин путевых точек, которые находятся далеко на восток от начальной точки Элденского кольца.У нее можно научиться колдовству.

 

Волшебница Селлен Местоположение в Элден Ринг

  • Найден у сундука с сокровищами в руинах путевой точки, расположенных в восточной части Западного Лимгрейва. Игроки могут найти ее после прохождения подземелья, победив Безумную Тыквенную Голову и найдя Место Благодати «Погреб Руин Пути». Ссылка на карту
  • Волшебницу Селлен можно найти в плену в Руинах Ведьмин Погибели. Ссылка на карту
  • Как только игроки пройдут ее квест достаточно далеко, Селлен появится в виде знака вызова у входа в Великую библиотеку Рая Лукарии.
  • При поражении выпадает:

 

Магазин Elden Ring Sorceress Sellen

Название позиции Тип изделия Стоимость покупки Наличие
Блестящая галька Волшебство 1000 Всегда
Блестящие звезды Волшебство 3000 Всегда
Дуга Глинтстоуна Волшебство 1 500 Всегда
Хрустальный залп Волшебство 1 500 Всегда
Вооружение ученого Волшебство 3000 Всегда
Щит ученого Волшебство 2 500 Всегда
Фаланга сверкающих клинков Волшебство 2 500 Требуется свиток королевского дома
Карианский слайсер Волшебство 1 500 Требуется свиток королевского дома
Осколок большого сверкающего камня Волшебство 2000 Требуется свиток Академии
Стремительный осколок блестящего камня Волшебство 600 Требуется свиток Академии
Глинстоун Cometshard Волшебство 12 000 Требуется свиток конспекта
Звездный душ Волшебство 10 000 Требуется свиток конспекта

 Вы можете выбрать один из следующих вариантов во время разговора с Волшебницей Селлен :

  • Изучение колдовства: Изучите заклинание у Селлена в обмен на руны.
  • Дать свиток: дает доступ к изучению колдовства, содержащегося в свитке. Получив свиток, вы заметите, что он включает в себя одно или несколько заклинаний. Однако, чтобы использовать их, их должен истолковать колдун, у которого вы затем сможете их купить.
  • Дайте рекомендательное письмо: Получив письмо от Наставницы Селувис, вы можете поговорить с ней. Она скажет, что вы должны победить генерала Радана, чтобы восстановить движение звезд.

 

Цепочка заданий волшебницы Селлен: как выполнить квест волшебницы Селлен

  • Впервые вы можете встретить ее в руинах путевой точки хотя это всего лишь призрачное тело.Она представится как Могильная Ведьма. Если вы согласитесь учиться под ее учением, вы сможете продолжить ее поиски. Изучение некоторых новых заклинаний откроет больше диалогов с ней, но пока это все.
  • После прохождения вы найдете Азура, старого колдуна Глинстоуна, в задней части Деревни Отшельников , который даст вам волшебную Комету Азур. Вернитесь к Селлен, чтобы разблокировать следующую часть ее квеста.
  • Селлен попросит вас найти другого колдуна, мастера Лусата, запертого в убежище Селлии в Кэлиде, за магическим оберегом во второй яме.Вы можете найти яму, найдя улитку на кристалле.

  • Вернитесь к Селлену после победы над Звездной скверной Раданом. Она попросит вас встретиться с ней лично в руинах Ведьмин погибели , где она даст вам изначальный блеск Селлена.
  • Отправляйтесь в Замок Красной Гривы, где в тронном зале сейчас находится Охотник на ведьм Джеррен, и исчерпайте его диалог. Если все диалоги были ранее исчерпаны, он может здесь не появиться и посещение замка Редмейн можно пропустить.Вы снова найдете Джеррена в Руинах Ведьмин Погибели в комнате с Селлен. Еще раз исчерпайте его диалог, чтобы прогрессировать.
  • Путешествие к Трем Сестрам к руинам между Подъемом Ранни и Подъемом Ренны. Вы обнаружите, что руины имеют иллюзорный пол.

    • Здесь в подвале есть иллюзорная стена рядом с табличкой «Не трогать». С другой стороны находится тело Селлена, которому вы можете отдать первобытный блестящий камень. Поговорив с ней здесь, она возобновит продажу волшебства в этом месте и исчезнет из Руин Путевой точки.
  • Быстрое путешествие в Великую Библиотеку Рая Лукарии Грейс. Выйдите, чтобы найти два знака призыва.
    • Если вы вызываете на помощь Sellen:
      • За победу над Джерреном вы получите эксцентричный набор.
      • Исчерпайте диалог Селлен, чтобы получить Glintstone Kris и добавить Shard Spiral в ее магазин. Если вы сделали шаг, чтобы найти Лусат, вы можете перезагрузить область, отдохнув, чтобы увидеть ее трансформацию. Рядом с ней будет блестящая корона ведьмы.Реннала также вернется на свое прежнее место.
      • Селлен останется в Великой библиотеке вместо Ренналы, пока вы не найдете Лусат. Найдя, вернитесь к Селлен, исчерпайте ее диалог, затем перезагрузите область, чтобы Селлен трансформировалась, а Реннала вернулась.
      • После трансформации Селлена вы можете повторно посетить тела Азура и Лусат, чтобы получить комплект блестящего камня Азура и набор Лусат соответственно.
    • Если вы призываете, чтобы бросить вызов Селлену:

Диалог в Elden Ring: Колдунья Селлен

Введение

  • Потускнели, не так ли? Удивительно, что вы оказались здесь.
    Я Селлен, колдун, совершенно ясно. Почему ты здесь?

При нападении

  • Что это значит? Как жаль. <исчезает>

После того, как вы сказали, что хотите научиться колдовству

  • Ааа, иена за колдовство из блестящего камня? Что ж, ваши способности кажутся… сносными. Но выбирать себе хозяев надо с умом.
    Меня изгнали из Академии Рая Лукарии, как оскверненную ведьму-отступницу.Ты все еще хочешь учиться у меня?

Я все еще хочу учиться

  • Ну, ты кусок работы. Очень хорошо. Теперь ты мой протеже в колдовстве блестящего камня. Но я отказываюсь нянчиться. Или произнести добрые слова. Никогда.
    Предвидеть обиды, молодой ученик.
    [Жест кивка получен]

Посетите

  • Молодой ученик, обо всем по порядку. Ты головастик, когда дело доходит до магии.Инфантильный. Без ног ходить.
    Итак, чтобы стать колдуном, вы должны сначала столкнуться со своим невежеством. Теперь начнем учиться?

После покупки колдовства

  • Наши силы основаны на силах, заложенных в глинтстоуне, но какова природа этой силы? Глинтстоун — это янтарь космоса, золотой янтарь содержит остатки древней жизни и вмещает ее жизненную силу, а Глинтстоун содержит остаточную жизнь. Отсюда и жизненная сила звезд.Не следует забывать, что колдовство глинтстоуна — это изучение звезд и жизни в них.

Отдать ей свиток королевского дома

  • О, это свиток? Возвращает меня в мои академические дни. Очень хорошо. Это колдовство, с которым я не совсем незнаком. Обязательно включу в один из ваших уроков. Никогда не теряй любознательный дух, мой ученик.

Во время заточения в руинах Ведьмин Погибели

  • Это не поможет, клянусь…и все же вы упорствуете, вы, пенящиеся дегенераты… А…ааа!

Показать рекомендательное письмо Селувис Селлену

  • Ну-ну… Селувис — это не то имя, которое я когда-либо хотел услышать снова… Но ладно. Если это поможет тебе, мой ученик, я предлагаю свои знания. Звезды меняют судьбу королевской семьи Карии. И судьба твоей любовницы, Ранни. Но давным-давно генерал Радан бросил вызов кружащимся созвездиям и одержав сокрушительную победу, остановил их циклы.Теперь он сила, которая отталкивает звезды. Если генерал Радан умрет, звезды возобновят свое движение. Как и судьба Ранни.

Дерзкий Джеррен

  • Примите мою благодарность. За то, что освободил меня от оков.
    Но, боюсь, ваша работа сделана.

 После победы над Джерреном

  • А-а, мой ученик.
    Вы снова спасли мою шкуру.

    Вы видите это? Королевы Карии больше нет.
    С возвращением тел мастеров Азура и Лусат академия может отточить первобытный поток.
    Чтобы мы, падшие дети звезд, вновь засияли.
    Мой ученик. Ты останешься с нами, здесь, в академии?
    О, я знаю, что это невозможно.
    У вас есть собственное призвание. Быть следующим Элден Лордом.
    Но думай обо мне.
    Твоего учителя. Накануне вашей коронации.
    Ты всегда будешь моим любимым учеником.
    Будьте уверены, что я…
    Нет, вся академия присягнет новому монарху.
    Мой ученик. Станьте Элден Лордом.
  • Хм. Возможно, я забегаю вперед,
    , но вот символ моей верности и верности академии.
    (отдает Глинстоуну Крису)
    Помнишь, что я тебе однажды сказал?
    Этот блестящий камень — это космический янтарь, а магия — это изучение звезд и жизни в них.
    Когда ты станешь Элден Лордом, пожалуйста, просвети меня.
    Раскройте секреты жизни, протекающей по Элденскому кольцу.
    В следующий раз я буду твоей ученицей.
  • И последнее.
    Если тебе не удастся занять свой трон,
    , ты всегда можешь нанести мне визит.
    О, не волнуйтесь. Здесь всегда найдется место даже самым тупым моим ученикам.

Прочее

  • Вот ты где, мой ученик.Начнем урок?
  • Все готово? Ну, тогда в путь.
  • Вы хотите продолжить урок? Очень хорошо, у меня полно времени.

 

Elden Ring Заметки и мелочи для волшебницы Селлен

 Волшебница Селлен Галерея изображений

 

Болезнь Фабри – NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Desnick R, Ioannou Y, Eng C.Дефицит альфа-галактозидазы А: болезнь Фабри. В: Скривер К.Р., Боде А.Л., Слай В.С., Валле Д., ред. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. 8-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2001: 3733-3774.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Arends, M, et al. Характеристика классической и неклассической болезни Фабри: многоцентровое исследование. J Am Soc Нефрол. 2017; 28:1631-1641.

Балвани М., Фюрстман Л., Корнрайх Р., Эдельманн Л., Десник Р.Дж. Болезнь Гоше I типа: Значительные проявления болезни у «бессимптомных» гомозигот.Arch Intern Med. 2010 г.; 170:1463-1469.

Баниказеми М. и др. Терапия агалсидазой-бета при запущенной болезни Фабри: рандомизированное исследование. Энн Интерн Мед. 2007 г.; 146:77-86.

Бенджамин Э.Р. и др. Валидация фармакогенетики для выявления пациентов с болезнью Фабри для лечения мигаластатом. 2017; 19:430-443.

Burlina AB, Polo G, Salviati L, Duro G, Zizzo C, Dardis A и др. Скрининг новорожденных на лизосомные болезни накопления с помощью тандемной масс-спектрометрии в Северо-Восточной Италии.J Наследовать Metab Dis. 2018; 41:209-219.

Бурлина А.П., Симс К.Б., Политей Дж.М., Беннет Г.Дж., Барон Р., Соммер С., Меллер А.Т., Хилз М.Дж. Ранняя диагностика поражения периферической нервной системы при болезни Фабри и лечение невропатической боли: отчет группы экспертов. БМК Нейрол. 2011 г.; 11:61.

Коул Эл, Ли П.Дж., Хьюз Д., Диган П.Б., Вальдек С., Лахман Р.Х. Депрессия у взрослых с болезнью Фабри: распространенная и недостаточно диагностируемая проблема. J Наследовать Metab Dis. 2007 г.; 30:943–951

Chien YH, Ni-Chun L, Hian SC, Desnick RJ, Hwu WL: Болезнь Фабри. Скрининг новорожденных на основе ДНК и ферментов на распространенные мутации.Мол Мед. 2012 г.; 18:780-784.

Колумби А., Костял А., Брахер Р., Глор Ф., Мацци Р., Толен Х. Диффузная ангиокератома тела – болезнь Фабри. Хелв Мед Акта. 1967 год; 34:67-83

Десник Р.Дж., Шухман Э.Х. Ферментозаместительная и усовершенствованная терапия: уроки лизосомных расстройств. Природа Преподобный Жене. 2002 г.; 3:954-966.

Desnick RJ, et al. Болезнь Фабри, малоизвестное полисистемное расстройство: рекомендации экспертов по диагностике, лечению и заместительной ферментной терапии.Энн Интерн Мед. 2003 г.; 138:338-346.

Десник Р.Дж., Брэди Р.О. Болезнь Фабри в детском возрасте. Дж. Педиатр. 2004 г.; 144:520-526.

Десник Р.Дж. и Баниказеми М. Болезнь Фабри: Клинический спектр и доказательная ферментная заместительная терапия. Нефрол Тер. 2006 г.; Приложение 2:S172-S185.

Десник Р.Дж. Пренатальная диагностика болезни Фабри. Пренат Диаг. 2007 г.; 27:693-694.

Добровольный Р, и др. Взаимосвязь между X-инактивацией и клиническим поражением гетерозигот Фабри.Одиннадцать новых мутаций в гене альфа-галактозидазы А у населения Чехии и Словакии. J Mol Med (Берл). 2005 г.; 83:647-54.

Доэни Д., Сринивасан Р., Пагант С., Чен Б., Ясуда М., Десник Р.Дж.: Болезнь Фабри: распространенность пораженных мужчин и гетерозигот с патогенными мутациями GLA, выявленными при скрининге почечных, кардиологических и инсультных клиник, 1995–2017 гг. Дж. Мед Жене. 2018; 55:261-268.

Echevarria L, et al. Инактивация Х-хромосомы у женщин с болезнью Фабри. Клин Жене.2016; 89:44-54.

Eng CM, Ashley GA, Burgert TS, Enriquez AL, D’Souza M, Desnick RJ. Болезнь Фабри: тридцать пять мутаций в гене α-галактозидазы А у пациентов с классическим и вариантным фенотипами. Мол Мед. 1997 год; 3:174-182.

англ. CM, et al. Клинические испытания фазы 1/2 заместительной ферментной терапии при болезни Фабри: фармакокинетика, клиренс субстрата и исследования безопасности. Am J Hum Genet. 2001А; 68:711-722.

англ. CM, et al. Безопасность и эффективность заместительной терапии рекомбинантной альфа-галактозидазой А человека при болезни Фабри.N Engl J Med. 2001Б; 345:9-16.

Ersözlü S, et al. Отдаленные результаты трансплантации почки при болезни Фабри. Трансплантация. 2018; 102:1924-1933.

Fellgiebel A, et al. ЦНС-проявления болезни Фабри. Ланцет Нейрол. 2006 г.; 5:791-795.

Fellgiebel A, Gartenschläger M, Wildberger K, Scheurich R, Desnick RJ, Sims K: Заместительная терапия ферментами стабилизировала прогрессирование поражения белого вещества при болезни Фабри. Цереброваскулярная дис. 2014; 38:448-456.

Фруассар Р., Гюффон Н., Ванье М.Т., Десник Р.Дж., Мэр И.Болезнь Фабри: D313Y представляет собой вариант последовательности альфа-галактозидазы А, который вызывает псевдодефицитную активность в плазме. Мол Жене Метаб. 2003 г.; 80:307-314.

Frustaci A, Chimenti C, Doheny D, Desnick, RJ: Эволюция сердечной патологии при классической болезни Фабри: Прогрессирующее увеличение кардиомиоцитов приводит к повышенной гибели клеток и фиброзу и коррелирует с тяжестью гипертрофии желудочков. Int J Кардиол. 2017; 248:257-262.

Germain DP, et al. Болезнь Фабри. Orphanet J Rare Dis.2010 г.; 5:30.

Germain DP, et al. Десятилетний результат заместительной ферментной терапии агалзидазой бета у пациентов с болезнью Фабри. J Med Genet. 2015 г.; 52:353-358.

Germain DP, et al. Лечение болезни Фабри фармакологическим шапероном мигаластатом. N Engl J Med. 2016; 375:545-555.

Хопкин Р.Дж., Джеффрис Дж.Л., Лэйни Д.А., Лоусон В.Х., Мауэр М., Тейлор М.Р., Уилкокс В.Р.; Педиатрическая экспертная группа Fabry. Ведение и лечение детей с болезнью Фабри: точка зрения США.Мол Жене Метаб. 2016; 117:104-113.

Хву В.Л. и др. Скрининг новорожденных на болезнь Фабри на Тайване выявил высокую частоту поздней мутации GLA c.936+919G>A (IVS4+919G>A). Хум Мутат. 2009 г.; 30:1397-1405.

Канзаки Т., Йокота М., Ири Ф., Хирабаяси Ю., Ван А.М., Десник Р.Дж. Диффузная ангиокератома туловища с гликопептидурией из-за недостаточной активности лизосомальной α-N-ацетилгалактозаминидазы: клинические, морфологические и биохимические исследования. Арка Дерматол. 1993 год; 129:460-465.

Михан С., Джусанто Т., Райдел Дж. Дж., Десник Р. Дж. Болезнь Фабри: поражение почек ограничено патологией подоцитов и протеинурией при кардиальном варианте в возрасте семидесяти лет. Патологическое и терапевтическое значение. Am J почек Dis. 2004 г.; 43:164-171.

Наджафян Б., Мауэр М., Хопкин Р.Дж., Сварстад Э. Почечные осложнения болезни Фабри у детей. Педиатр Нефрол. 2013; 28:679-687.

Накао С. и др. Атипичный вариант болезни Фабри у мужчин с гипертрофией левого желудочка. N Engl J Med.1995 год; 333:288-293.

Накао С. и др. Болезнь Фабри: выявление недиагностированных пациентов, находящихся на гемодиализе, и выявление фенотипа «почечного варианта». почки инт. 2003;64:801-807.

Ортис А. и др. Новый взгляд на болезнь Фабри: рекомендации по ведению и лечению взрослых пациентов. Мол Жене Метаб. 2018; 123:416–427.

Сайто С., Оно К., Сакураба Х. Fabry-database.org: база данных клинических фенотипов, генотипов и мутантных структур α-α-галактозидазы А при болезни Фабри.Джей Хам Жене. 2011 г.; 56:467-468.

Schiffmann R, et al. Болезнь Фабри: прогрессирование нефропатии и распространенность сердечных и цереброваскулярных событий до заместительной ферментной терапии. Трансплантация нефролового циферблата. 2009 г.; 24:2102-2111.

Шиндлер Д. и др. Нейроаксональная дистрофия из-за дефицита лизосомальной α-N-ацетилгалактозаминидазы. Клиническое, патологоанатомическое и биохимическое определение. N Engl J Med. 1989 год; 320:1735-1740.

Шаббир Дж., Ясуда М., Бенсон С.Д., Десник Р.Дж. Болезнь Фабри: идентификация 50 новых мутаций альфа-галактозидазы А, вызывающих классический фенотип, и трехмерный структурный анализ 29 миссенс-мутаций.Гум Геномика. 2006 г.; 2:297-309.

Шер Н.А., Летсон Р.Д., Десник Р.Дж. Глазные проявления при болезни Фабри. Арка Офтальмол. 1979 год; 97:671-676.

Скрунес Р. и др. Реаккумуляция глоботриаозилцерамида в подоцитах после снижения дозы агалсидазы у молодых пациентов с болезнью Фабри. Трансплантация нефролового циферблата. 2017; 32:807-813.

Спада М. и др. Высокая заболеваемость болезнью Фабри с поздним началом, выявленная при скрининге новорожденных. Am J Hum Genet. 2006 г.; 79:31-40.

Стенсон, PD, и др.База данных мутаций генов человека: на пути к всеобъемлющему хранилищу данных об унаследованных мутациях для медицинских исследований, генетической диагностики и исследований секвенирования следующего поколения. Хам Жене. 2017; 136:665-77.
Svensson, CK, Feldt-Rasmussen U, Backer V. Болезнь Фабри, респираторные симптомы и ограничение проходимости дыхательных путей – систематический обзор. Eur Clin Respir J. 2015; 2:1-8.

Тадхани Р. и др. Пациенты с болезнью Фабри на диализе в США. почки инт. 2002 г.; 61:249-255.

Tøndel C, Bostad L, Hirth A, Svarstad E.Результаты биопсии почек у детей и подростков с болезнью Фабри и минимальной альбуминурией. Am J почек Dis. 2008 г.; 51:767-776.

Tøndel C, Bostad L, Larsen KK, Hirth A, Vikse BE, Houge G, Svarstad E.: Агалсидаза улучшает гистологию почек у молодых пациентов с болезнью Фабри. J Am Soc Нефрол. 2013; 24:137-148.

Wasserstein MP, et al. Пилотная программа скрининга новорожденных в Нью-Йорке на лизосомные болезни накопления: отчет о первых 65 000 младенцев. Генет Мед. 2019; 21:631-640

Wilcox WR, et al.Женщины с болезнью Фабри часто имеют поражение основных органов: уроки из реестра Фабри. Мол Жене Метаб.

Написать ответ

Ваш адрес email не будет опубликован.