Миндалины головного мозга: Количество друзей человека зависит от размера его миндалины в мозге

Количество друзей человека зависит от размера его миндалины в мозге

Количество друзей человека напрямую зависит от размера его миндалины в головном мозге. Этот факт установлен американскими психологами, которые в ближайшем будущем попробуют выяснить, что от чего зависит: социальная активность от размера миндалины или наоборот.

Миндалевидное тело или миндалина — это часть мозга, отвечающая за эмоции и страх. У каждого человека есть две миндалины, по одной в каждом полушарии. Считается, что у людей размер миндалины имеет положительную корреляцию с социальным поведением человека. Например, известно, что у мужчин после такой неприятной процедуры, как кастрация, миндалина уменьшается в размерах на 30 процентов.

Несколько дней назад в Current Biology была опубликована статья американских ученых, где были даны результаты наблюдений за «самым бесстрашным человеком на Земле»: женщиной, у которой редчайшее генетическое нарушение — болезнь Урбаха-Вите — полностью уничтожило миндалевидные тела её мозга. Это начисто лишило женщину чувства страха.

Новое исследование миндалины, опубликованное в журнале Nature Neuroscience, демонстрирует новые данные, подтверждающие то, что размер миндалины коррелирует с социальной активностью человека.

Сразу оговоримся, что речь не идет о том, чтобы, сделав кому-нибудь магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга, тут же сказать, сколько у него друзей.

10 сентября 17:38

В ходе исследования психолог Лиза Фельдман Баррет из Северо-Восточного университета в Бостоне и ее коллеги провели исследование 58 здоровых взрослых людей. Они попросили их заполнить анкеты, с помощью которых можно было оценить как общее количество регулярных контактов, которые поддерживает каждый участник исследования, так и получить представление о круге его общения. Полученные данные были сопоставлены с размером миндалины, который ученые определили в ходе МРТ.

В ходе исследования Фельдман Баррет и коллеги установили, что чем более обширный и сложный круг общения имеет испытуемый, тем больше у него миндалина.

Этот эффект не зависит от возраста и пола испытуемого, а также его собственного мнения о своем социальном общении и удовлетворенности жизнью.

«Мы заранее могли предсказать, что получим такую связь, но мы получили ее очень интересным способом, исключив возможность влияния других факторов.

Именно поэтому я думаю, что в итоге эта статья будет классикой в цитировании, поскольку она так демонстрирует связь, что нет никаких сомнений в ее истинности», — заявил Кевин Ошнер из Университета Коламбии, один из авторов работы.

Впрочем, по-прежнему остается загадкой, как миндалина вносит вклад в круг общения человека. Возможно, ее структура отвечает за восприятие лиц, эмоций и эмоциональную память, что влияет на решение человека поддерживать отношения в будущем.

Возможно, что социальное поведение человека опирается на гораздо большую область мозга, а не на одну миндалину.

В будущем группа ученых будет использовать функциональную нейровизуализацию для того, чтобы определить отношение между мозговой деятельностью индивидуума и размера социальной группы, к которому он принадлежит.

Другой важный вопрос заключается в том, является ли крупный размер миндалины причиной или следствием большого размера социальной группы. «Возможно, верно и то и другое», — говорит Ошнер.

Миндалина | Кинезиолог

Миндалина-амигдала (миндалевидное тело) мозга
 

Миндалина мозга, амигдала или миндалевидное тело (лат. Сorpus amygdoloideum)  — это подкорковая структура лимбической системы, расположенная в глубине височной доли мозга.

«Не те»  миндалины — глоточные

Не следует путать миндалину, как мозговое образование, с другими миндалинами — глоточными!

Минда́лины рта (лат. tonsillae) — это скопления лимфоидной ткани, расположенные в области носоглотки и ротовой полости. Они выполняют защитную и кроветворную функции, участвуют в выработке иммунитета — являются защитным механизмом первой линии на пути вдыхаемых и глотаемых чужеродных вредных веществ и антигенов. Полная иммунологическая роль миндалин всё еще остаётся неясной. Широко известный термин «гланды» относится только к нёбным миндалинам.

Оба вида миндалин — мозговые и глоточные — действуют совершенно независимо друг от друга и каждая в своей области, а общим для них является только одинаковое название.

И если вам вдруг удалят глоточные миндалины (гланды), то не опасайтесь, что ваша мозговая деятельность будет нарушена тем же манером, что и у несчастных обезьян в опытах, где у них удаляли мозговые миндалины — амигдалы!

«Те самые» миндалины — мозговые

Итак, мозговая миндалина — это скопление серого вещества миндалевидной формы в глубине височной доли мозга, размерами в среднем 10х8х5 мм.

Миндалины-амигдалы относятся к базальным ядрам головного мозга и входят в состав лимбической системы, управляющей эмоциями.

Всего миндалины две — по одной в каждом полушарии. Нейроны миндалины разнообразны по форме, функциям и нейрохимическим процессам в них.

Функции миндалины

Функции миндалины связаны с обеспечением оборонительного поведения, вегетативными, двигательными, эмоциональными реакциями, мотивацией условнорефлекторного поведения.

Причём главное, по-видимому, именно мотивация, т.е. побуждение к действию.

Кора головного мозга позволяет создавать сенсорные (чувственные) образы, т.е. видеть, слышать или ощущать что-либо. Гиппокамп (часть лимбической системы, которая «заведует» памятью) даёт возможность сохранить сенсорный образ и вспомнить его спустя какое-то время. А вот миндалевидное тело определяет, какие именно эмоциональные чувства мы испытываем к данному сенсорному образу.

Миндалина — это фактически несколько отдельно функционирующих ядер, которые анатомы объединяют вместе за счёт их близости друг к другу. Среди этих ядер ключевыми являются: базально-латеральный комплекс, центрально медиальные ядра и корково-медиальные ядра.
В базально-латеральный комплекс, необходимый для выработки условного рефлекса опасения у крыс, поступают на вход сигналы от сенсорных систем.
Центрально-медиальные ядра — основной выход для базально-латерального комплекса, и включается в эмоциональном возбуждении у крыс и кошек.
Миндалевидное тело связано с остальными частями нервной системы и расположено очень удачно, поэтому оно действует как центр регуляции эмоций. Оно принимает все сигналы, поступающие из моторной коры, первичной сенсорной коры, из части ассоциативной коры и из теменной и затылочной долей вашего мозга. Другими словами, практически из каждого из имеющихся источников. если ее разрушить, и посмотреть на вегетативные функции, ничего не меняется. Но если ее раздражать, возникает нарушение в работе внутренних органов.
Аксоны, выходящие из амигдалы, сосредоточиваются в ретикулярных ядрах таламуса, которые занимаются обработкой сигналов от органов чувств. Поэтому миндалина может влиять на работу таламуса с сенсорной информацией: придавать какой-то информации повышенную значимость, а другую делать незначимой.

Миндалины реагируют многими своими ядрами на зрительные, слуховые, интероцептивные, обонятельные, кожные раздражения, причем все эти раздражения вызывают изменение активности любого из ядер миндалины, т. е. ядра миндалины полисенсорны. Реакция ядра на внешние раздражения длится, как правило, до 85 мс, т. е. значительно меньше, чем реакция на подобные же раздражения новой коры.
Нейроны миндалины имеют хорошо выраженную спонтанную активность, которая может быть усилена или заторможена сенсорными раздражениями. Многие нейроны полимодальны и полисенсорны и активируются синхронно с тета-ритмом.
Если разрушить миндалину, и посмотреть на вегетативные функции, ничего не меняется. Но если ее раздражать, возникает нарушение  в работе внутренних органов. Раздражение ядер миндалевидного тела создает выраженный парасимпатический эффект на деятельность сердечно-сосудистой, дыхательной систем, приводит к понижению (редко к повышению) кровяного давления, урежению сердечного ритма, нарушению проведения возбуждения по проводящей системе сердца, возникновению аритмий и экстрасистолий. При этом сосудистый тонус может не изменяться.
Урежение ритма сокращений сердца при воздействии на миндалины отличается длительным скрытым периодом и имеет длительное последействие.
Раздражение ядер миндалины вызывает угнетение дыхания, иногда кашлевую реакцию.
При искусственной активации миндалины появляются реакции принюхивания, облизывания, жевания, глотания, саливации, изменения перистальтики тонкой кишки, причем эффекты наступают с большим латентным периодом (до 30—45 с после раздражения). Стимуляция миндалин на фоне активных сокращений желудка или кишечника тормозит эти сокращения.
Разнообразные эффекты раздражения миндалин обусловлены их связью с гипоталамусом, который регулирует работу внутренних органов.
Миндалина обеспечивает эмоциональное сопровождение вегетативных реакций. При ориентировочной реакции, когда возникло что-то новое, как правило, такая реакция сопровождается  изменением вегетативных функций, как изменение работы сердца, учащение дыхания, изменение кровяного давления. Если разрушить миндалину, то этого эмоционального сопровождения нет, возникает ориентировочная реакция, но не включается вегетативная нервная система, и не изменяются вегетативные реакции. Если разрушить миндалину у самца-доминанту, то его карьере конец. Миндалина отвечает за узнавание человека по лицу. Если возникает скалероз височной области, а миндалина располагается именно там, это особенно часто происходит при эпилепсии, возникает заболевание просопагнозия, Prosop – лицо, agnosia – забывать.  В результате этого заболевания человек не узнает даже себя в зеркале.
 Миндалина обладает низким судорожным порогом, если возникает травма в области миндалины, очень часто  возникает фокус эпилепсии, источник паталогической импульсации. У человека развивается постравмвтическая аминдалярная эпилепсия, которая не связана с глютаматом или ГАМК. В миндалине возникают патологические импульсы, которые идут в кору больших полушарий там возникает повышенная возбудимость от туда в мотонейроны спинного мозга, и происходят тяжелые моторные судороги. Часто это бывает родовой травмой. Повреждение миндалины у животных снижает адекватную подготовку автономной нервной системы к организации и реализации поведенческих реакций, приводит к гиперсексуальности, исчезновению страха, успокоению, неспособности к ярости и агрессии. Животные становятся доверчивыми. Например, обезьяны с поврежденной миндалиной спокойно подходят к гадюке, вызывавшей ранее у них ужас,
бегство. Видимо, в случае повреждения миндалины исчезают некоторые врожденные безусловные рефлексы, реализующие память об опасности.
У людей и других животных эта подкорковая мозговая структура участвует в формировании как отрицательных (страх), так и положительных эмоций (удовольствие). Её размер положительно коррелирует с агрессивным поведением. У людей это самая сексуально-диморфная структура мозга — у мужчин после кастрации она сжимается более чем на 30 %. Предполагается, что такие состояния, как беспокойство, аутизм, депрессия, посттравматический шок и фобии, связаны с ненормальным функционированием миндалины.

Схема действия миндалины
↙ ↘
При неповреждённой миндалине            При повреждённой миндалине
Обезьяна + огонь = страх, бегство                   Обезьяна + огонь = безразличие

 

Ограда

Ограда (Claustrum) представляет собой вытянутой формы пластинку толщиной до 2 мм, передняя часть которой утолщается. Медиальный край пластинки ровный, а по латеральному краю идут небольшие выпячивания серого вещества. Расположена под корой головного мозга, в глубине белого вещества.
Глубокая локализация и малые размеры ограды представляют определенные трудности для ее физиологического исследования. Эта структура содержит полиморфные нейроны разных типов. Она образует связи преимущественно с корой большого мозга.
Стимуляция ограды вызывает ориентировочную реакцию, поворот головы в сторону раздражения, жевательные, глотательные, иногда рвотные движения. Раздражение ограды тормозит условный рефлекс на свет, мало сказывается на условном рефлексе на звук. Стимуляция ограды во время еды тормозит процесс поедания пищи.
Известно, что толщина ограды левого полушария у человека несколько больше, чем правого; при повреждении ограды правого полушария наблюдаются расстройства речи.

В исследованиях Э.Н. Панаховой (2006) было установлено, что роль амигдалы не ограничивается регуляцией ею перцептивных и когнитивных процессов – она принимает участие в контроле проведения интегральной информации по всему зрительному пути обоих каналов поступления специфических сигналов в зрительную кору большого мозга – ретиногеникулокортикальному и ретиноколликулогеникулокортикальному. По характеру влияния на структуры зрительной системы два филогенетически неоднородных отдела амигдалы находятся в оппонентных взаимоотношениях и оказывают фазическое воздействие противоположной направленности на эти структуры. Установлено, что базолатеральная амигдала (БЛА) приводит к актуализации зрительного сигнала, а более древняя в филогенетическом плане – кортикомедиальная (КМА) – оказывает тормозный эффект на проведение зрительной информации в кору по основному ретиногеникулокортикальному пути.

Возрастные отклонения функциональной связности миндалевидного тела у детей с расстройствами психотического спектра — Новости

Возрастные отклонения функциональной связности миндалевидного тела у детей с расстройствами психотического спектра

21 апреля 2019, 23:02
Касьянов Евгений

Аффективные нарушения являются характерной чертой психотических расстройств. Они присутствуют ещё до манифеста заболевания, а их тяжесть ассоциирована с более хорошим прогнозом психотического расстройства в группах высокого риска развития психоза. Психотические расстройства часто развиваются во время перехода от подросткового возраста ко взрослой жизни, когда происходит специализация и усиление когнитивного контроля аффективных процессов. Кроме того, у взрослых лиц с психозом часто наблюдаются структурные и функциональные изменения в миндалине — структуре мозга, которая играет ключевую роль в аффективных процессах. Связь между миндалиной и областями мозга, поддерживающими множественные когнитивные и эмоциональные функции, претерпевает значительные изменения в подростковом возрасте. Таким образом, то, как связность миндалины влияет на развитие нервной системы при психозе, имеет решающее значение для понимания нейробиологической основы аффективных нарушений при данных состояниях.

 

Недавно было продемонстрировано, что два ядра миндалины, центромедиальное и базолатеральное, демонстрируют дифференциальные траектории связности развития в состоянии покоя. Так, большинство типичных нарушений развития происходило в связях между центромедиальной миндалиной и другими областями мозга. Уникальные нейроонтогенетические траектории связности миндалины могут помочь отличить расстройства психотического спектра от других форм психопатологии. Так, многие социальные когнитивные процессы, в которых задействована миндалина, включая распознавание эмоций на лицах, регуляцию эмоций и социальный интеллект, более подвержены нарушениям у пациентов с шизофренией по сравнению с другими психическими расстройствами. Например, различные паттерны связности миндалина-префронтальная кора  отличают людей с психозом от тех, у кого нет истории психоза. Однако нарушения возрастных траекторий миндалины и их специфичность к расстройствам психотического спектра до сих пор не изучались.

 

В новом исследовании Jalbrzikowski М. et al., опубликованном в American Journal of Psychiatry, были собраны данные функциональной нейровизуализации в состоянии покоя из четырех выборок (три поперечных, одна продольная) для 1062 участников в возрасте 10–25 лет (622 — здоровые молодые люди, 194 молодые люди с расстройствами психотического спектра и 246 молодых людей с другой психопатологией). Авторы создали нормативные диаграммы роста функциональной связности миндалины у типично развивающихся юношей, оценили возрастные отклонения этих траекторий у юношей с расстройствами психотического спектра, а также исследовали, как эти нарушения связаны с клинической симптоматикой вообще.

 

Нормативные траектории продемонстрировали значительное возрастное снижение связности центромедиальной миндалины с различными областями головного мозга. В противоположность этому, в группе с расстройствами психотического спектра не было выявлено каких-либо значительных возрастных изменений между центромедиальной миндалиной и префронтальной корой, стриатумом, затылочной корой и таламусом. Возрастные отклонения в связности центромедиальной миндалины и стриатума, а также в связности центромедиальной миндалины и затылочной коры были уникальными для группы с психотическими расстройствами и не наблюдались в группе с другой психопатологией. Исследовательский анализ выявил, что большее возрастное отклонение в соединении между центромедиальной миндалиной и таламусом было в значительной степени связано с усилением выраженности позитивных симптомов в группе расстройств психотического спектра.

 

Как заявляют авторы, результаты исследования предоставляют новые убедительные доказательства нарушения развития связанных с возрастом (в позднем детстве) траекторий связности миндалевидного тела при психозе, характерных для нейронных контуров, лежащих в основе салиенса и когнитивного контроля аффекта. Термин “салиенс” относится к процессу, с помощью которого внешний стимул поступает в сознание и управляет поведением человека из-за его связи с вознаграждением или наказанием, т.е. с дофаминергической системой, где дофамин описывается как нейрохимический переключатель, который преобразует нервные представления нейтрального стимула в мотивационно-значимый опыт.

 

Понимание нейробиологических основ психоза ещё до его развития может помочь нам определить людей, которые подвергаются повышенному риску развития расстройств психотического спектра.

 

Источник: Jalbrzikowski М. et al. Age-Associated Deviations of Amygdala Functional Connectivity in Youths With Psychosis Spectrum Disorders: Relevance to Psychotic Symptoms. AJP in Advance (doi: 10.1176/appi.ajp.2018.18040443)

 

Тэги:

шизофрения (540)

Ученые обнаружили, что за трусость и героизм отвечает мозжечковая миндалина

Ученые выявили отделы головного мозга мышей, запускающие различные механизмы их поведения в случае опасности — заставляющие грызунов замирать или активно искать источник угрозы и способ ее избежать, что может помочь в борьбе со стрессами у людей, сообщается в статье, опубликованной в журнале Neuron.

Группа исследователей из Европейской лаборатории молекулярной биологии в Монтеротондо (Италия) под руководством Корнелиуса Гросса (Cornelius Gross) пыталась выяснить, почему страх вызывает различные стратегии поведения, заставляя некоторых бежать очертя голову, других — замирать на месте в ожидании своей участи, а третьих — встречать опасность лицом к лицу с готовностью ей противостоять.

В своей работе нейробиологи базировались на предыдущих наработках в этой области, согласно которым отклик на воздействие страха на организм определяется активностью нейронов головного мозга, находящихся в специальной его области, называемой мозжечковой миндалиной. Эту область составляют несколько различных типов нервных клеток, вовлеченность которых в контроль поведения под воздействием страха и предстояло выяснить специалистов.

Для этого ученые использовали лабораторных животных, у которых с помощью серии упражнений был выработан условный рефлекс — чувство страха в ответ на звук определенной частоты. В серии предварительных экспериментов ученые сопровождали этот звук коротким электрическим ударом животных — из-за чего те, заслышав звук, научились замирать в ожидании импульса.

Кроме того, эти мыши обладали специальными генетическими мутациями, благодаря которым определенный тип нейронов (тип I) в миндалине получал избирательную чувствительность к определенному медицинскому препарату. Введенный в организм животных с помощью инъекции, этот препарат блокировал электрическую активность нейронов.

Как выяснили ученые в ходе дальнейших экспериментов, такая блокировка приводила к коренной смене стратегии поведения животных при возникновении у них чувства страха: вместо того, чтобы замереть на месте, мыши, услышав знакомый звук, начинали озираться и вставали на задние лапы, пытаясь выявить источник угрозы.

«Мыши не перестали бояться, однако перешли от пассивной стратегии поведения к активной, что оказалось совсем неожиданным результатом», — сказал Гросс, слова которого приводит пресс-служба лаборатории.

Проведя сканирование активности нейронов головного мозга с помощью метода функциональной магниторезонансной томографии, ученые выяснили, что при блокировке работы нейронов миндалины активизируется другая часть мозга — его кора, и именно она ответственна за запуск активной стратегии поведения в случае обнаружения угрозы. Блокирование работы этих нейронов с помощью специального препарата, атропина, вновь повергало животных в пассивное ожидание своей участи в состоянии страха.

Это открытие существенно меняет представления ученых о механизмах работы мозга, так как до сих пор считалось, что нейроны миндалины определяют поведение ее «хозяина» при возникновении страха, взаимодействуя со стволовой частью мозга, а не с его корой.

Авторы статьи отмечают, что пассивное и активное поведение под воздействием чувства страха свойственно и людям — а потому понимание того, как этим поведением управлять, может быть использовано для помощи людям, ежедневно сталкивающимися со стрессовыми ситуациями в своей жизни.

Источник: РИА Новости

его функции, и где оно находится

Разнообразные воздействия окружающего нас мира воспринимаются органами чувств и попадают в головной мозг, имеющий сложное строение и состоящий из нескольких отделов. Внешние сигналы могут быть нейтральными, а могут вызывать эмоции, часто довольно сильные. Особенно это касается тех чувств, что играют защитную функцию: страх, негодование, агрессия и  т. д. Оценку ситуации осуществляет кора больших полушарий, а вот содержание самих эмоций зависит от миндалевидного тела – сравнительно маленького парного образования в глубине подкорковой зоны височных долей больших полушарий.

Общая характеристика миндалевидного тела

Этот небольшой отдел головного мозга получил такое название благодаря своей форме и размеру, которые делают его похожим на ядро миндального ореха. Часто миндалевидное тело называют миндалиной или по-латыни амигдалой.

Миндалевидных тела у нас два, они расположены в разных полушариях головного мозга, точнее, в его височных долях. Миндалины относятся к лимбической системе – древней части головного мозга, которая отвечает за вегетативные функции, простейшие физиологические реакции и элементарные эмоции: страх, гнев, ярость, удовольствие.

Амигдала находится в самой глубине лимбической системы и не только буквально утоплена в белое вещество мозга, но еще и покрыта особой «скорлупой». Это так называемое базальное ядро – одно из многочисленных ядер или скоплений нейронов, выполняющих в головном мозге разнообразные функции. Само миндалевидное тело тоже имеет сложную структуру и объединяет три типа ядер:

• базолатеральные – отвечают за эмоциональное поведение;
• кортиальные – связаны с вкусовыми ощущениями;
• медиальные – связаны с обонянием.

Кстати, надо несколько слов сказать о белом веществе. Серое вещество мозга более известно, оно представляет собой скопление нервных клеток и отвечает за высшие психические функции. Если говорить упрощенно, то мы с его помощью думаем. А вот белое вещество выполняет вспомогательные, но очень важные функции – оно обеспечивает передачу сигналов между нейронами и поставляет им питательные вещества.

Именно окружение белого вещества обеспечивает амигдале связь с разными отделами головного мозга и мгновенное получение информации. И несмотря на небольшие по сравнению с объемом мозга размеры, амигдала выполняет очень важные функции.

Функции амигдалы

Миндалевидное тело так же, как и лимбическая система в целом, очень древнее образование, возникшее на раннем этапе эволюции, когда только появлялись позвоночные существа. Поэтому и функции, которые выполняет этот участок головного мозга, тоже связаны с довольно примитивными реакциями и поведением. Но это не значит, что они малозначимые, тем более связаны они с важнейшими защитными реакциями нашего организма.

Связь с эмоциями

Основная функция миндалин – управление эмоциями, правда, далеко не всеми. У человека существуют разные уровни эмоциональных состояний, различающиеся по степени разумности или осмысленности. Например, услышав неожиданный громкий звук, мы вздрагиваем, наши мышцы сжимаются, а сердце начинает стучать чаще. Это самое примитивное чувство страха, пробуждающее неосознанную потребность – бежать и спасаться. Это побуждение возникает раньше, чем появляется разумная мысль или формируется осмысленное намерение. Вот такое чувство страха порождается миндалевидным телом.

Амигдала ведает такими чувствами, как ярость, гнев, отвращение, которые тоже в значительной степени связаны с древними защитными реакциями. Они носят характер мотиваций, то есть эти эмоциональные реакции побуждают человека к действию. Бежать и спасаться или нападать и атаковать – две основные поведенческие реакции, которыми управляет миндалевидное тело.

Кстати, то, что часть ядер миндалин отвечают за восприятие вкуса и запаха, тоже связано с защитной реакцией, потому что информацию об угрозе и опасности для организма несут и эти раздражители. А у высших животных запах является одним из важнейших сигналов об опасности.

Долгое время считалось, что амигдала связана только с отрицательными эмоциями, но недавние эксперименты показали, что раздражение этой части головного мозга могут вызвать и простейшие положительные эмоции, такие как чувство удовольствия. Скорей всего, оно рефлекторно связано со вкусом и запахом пищи или добычи.

Миндалевидное тело тесно связано с гиппокампом, который отвечает за сохранение в памяти значимых для человека образов. Эмоциональный фон, создаваемый амигдалой, позволяет закреплять в памяти сенсорные образы. И если нас что-то напугало, то встреча вновь с этим объектом вызывает в памяти уже эмоционально окрашенный образ. Исследователи считают, что возникновение у человека фобий связано как раз с активностью миндалевидного тела.

Но в то же время установление связи между эмоционально окрашенным сенсорным образом с одной стороны и действием – с другой, делает работу амигдалы важной частью процесса формирования условных рефлексов, в том числе и обучения.

Связь с вегетативной системой

Эмоции не только переживаются нами на внутреннем уровне, они имеют и внешние проявления. К тому же эволюционно эмоции — это сигналы к действию, запускающие определенную поведенческую реакцию. А для этого необходимы изменения в физиологических функциях организма. Например, чтобы сбежать от опасности, организм должен направить все силы на активизацию важных жизненных функций: в кровь вбрасывается адреналин, заставляющей энергичнее работать сердце, гнать кровь по сосудам к мышцам, что приводит к изменению кровяного давления; для бега нужно активнее снабжать мышцы и мозг кислородом, это приводит к изменению дыхания, увеличению объема легких и т. д.

Но опасность может вызвать и другую реакцию – человек сжимается, замирает сердце, становится поверхностным дыхание, то есть наш организм как бы стремится стать незаметнее, спрятаться. Можно перечислить и другие органические реакции, которые так или иначе отражают эмоциональное состояние.

Связь между эмоциями и двигательными реакциями осуществляет амигдала. Сигналы, которые в случае опасности поступают от головного мозга к вегетативной системе – это тоже заслуга миндалевидного тела. Возбуждение нейронных ядер миндалин приводит к следующим эффектам:

• изменяется давление;
• уменьшается или увеличивается частота сердечных сокращений;
• изменяется тонус мышц;
• нарушается перистальтика кишечника;
• изменяется характер дыхания;
• усиливается выработка таких гормонов, как норадреналин и кортизол, которые с одной стороны активизируют организм в ситуации стресса, с другой – оказывают разрушительное действие на органы, в первую очередь на нейроны головного мозга.

Иногда изменения настолько сильные, что могут даже возникнуть патологические реакции, например, аритмия, экстрасистолы, диарея, гипертонический криз и т. д.

Несмотря на столь серьезное влияние на работу нашего организма, амигдала не участвует в высшей психической деятельности и вне эмоционального стресса никак не влияет на состояние наших органов. Были описаны случаи, когда разрушение миндалевидного тела в результате заболевания приводило к тому, что человек переставал испытывать чувство страха и агрессии. Но это никак не сказывалось на других психических процессах, в том числе на мышлении, на социальном взаимодействии. Это же доказали и специальные эксперименты, правда, проведенные на крысах.

К важным функциям миндалевидного тела относится также распознавание лиц, которое в прошлом тоже было связано с защитным поведением.

Амигдалы и сексуальная ориентация

Сексуальное поведение, в том числе реакция сексуального доминирования тоже относится к древнейшим формам поведения. В формировании сексуальной реакции, в том числе в переживании эмоций удовольствия, важную роль играет миндалевидное тело.

Сексуальное поведение у мужчин и женщин разное, так же как и физиологические реакции, и, как показали исследования последних лет, миндалевидное тело у разных полов отличается и по форме, и по размеру. Более того, его физические параметры и степень активности зависят от уровня тестостерона.

Так, амигдалы у мальчиков развиваются медленнее, чем у девочек, собственно, и само сексуальное взросление у юношей наступает позднее, чем у девушек. Но у взрослых мужчин миндалины больше по размеру, чем у женщин.

За женский тип сексуального поведения отвечает амигдала левого полушария, а за мужской – правого. Замечено, что у гомосексуалистов увеличена в размерах именно левая, женская миндалина, а у лесбиянок – правая, мужская.

Патологии миндалевидного тела

Связь миндалевидного тела с патологическими реакциями изучена слабо и в основном на крысах. В силу особенностей расположения, амигдала редко страдает при травмах. Точнее, после таких травм человек обычно не выживает.

Но есть предположение, что височная эпилепсия, которая бывает связана с родовой травмой, развивается именно из-за нарушения функций миндалевидного тела. Во-первых, оно может стать источником импульсов, вызывающих моторные судороги. Во-вторых, при тяжелых формах такой эпилепсии человек перестает распознавать лица и даже себя в зеркале не узнает. А распознавание лиц – это одна из функций миндалин.

Есть предположение, что связь миндалевидного тела с оборонительными реакциями может быть источником ряда психических заболеваний:

Вероятно, эти заболевания развиваются из-за нарушения взаимодействия амигдалы с другими отделами головного мозга: корой больших полушарий, ядрами таламуса и др. В результате этого снижается «разумность» оборонительных реакций и уровень рационального контроля за ними. Так, патология канала связи между амигдалой и таламусом может привести к росту уровня тревожности, когда все вокруг воспринимается как источник опасности.

Таким образом, миндалевидное тело – одна из загадочных областей головного мозга, функции которой еще не до конца изучены. Принимая во внимание небольшой размер миндалин, поневоле задумываешься: а какие тайны хранит остальное пространство нашего мозга?

Мозг и кишечник

18 мая 2021

Человеческий организм — это единая система, в которой все взаимосвязано. Органы и системы влияют друг на друга и от их слаженной работы зависит способность к адаптации, здоровье и выживание. Комфортное, стабильное состояние на физическом и психическом уровнях обеспечивается балансом взаимодействия всех систем организма. Головной мозг — это основная центральная управляющая система. Вся информация о состоянии внутренней среды организма и внешнем мире поступает в мозг, обрабатывается, анализируется и далее мозг принимает решение для запуска различных программ поведения. Например, вы чувствуете голод. Это означает, что сигналы об уровне глюкозы в крови достигли мозга, вы осознаете это и начинаете двигаться в сторону кухни, запускаются поведенческие программы поиска пищи.

Способность воспринимать изменения во внутренней среде организма называется — интероцепция. Интересно, что изменения в состоянии внутренних органов, воспринимаемые мозгом, ощущаются как изменения настроения или эмоции. Эмоции — отражают уровень баланса или гомеостаза в организме. Например, голод может усиливать импульсивность и агрессию.

Во многих языках мира можно найти пословицы или фразы о связи эмоций (того, что происходит на уровне головного мозга) и кишечника: «чувствую нутром», «я его/ее не перевариваю», «меня от этого тошнит», «он сидит у меня в печенках». Определение «желчный человек» используется при описании собеседника, вызывающего неприятные эмоции.

Медики давно заметили взаимосвязь изменений функций кишечника (гастрит, язва желудка) при воздействии стресса, а также тесную связь нарушения функций ЖКТ со снижением иммунитета. Не удивительно, что ученые активно исследовали эту тему. Большой вклад внесли наши отечественные ученые такие как академик Александр Данилович Ноздрачев и его коллеги. На протяжении многих лет он изучал механизмы взаимодействия внутренних органов и систем головного мозга. Например, он показал значение миндалины в оценке информации, приходящей от внутренних органов. Миндалина — структура головного мозга, непосредственно связанная с восприятием и обработкой эмоций, а также запуском вегетативных и эндокринных реакций на стресс и регуляцией разных эмоциональных состояний.

Анатомия и физиология

Наши внутренние органы связаны с головным мозгом (корой больших полушарий и гипоталамусом) и регулируются им при помощи вегетативной нервной системы (симпатической и парасимпатической). Симпатическая (возбуждающая) и парасимпатическая (расслабляющей) системы имеют центральную и периферическую части. Симпатические центральные ядра находятся в спинном мозге от которых отходят нервные отростки, заканчивающиеся в периферических ганглиях или симпатических узлах, от которых берут начало нервные волокна, подходящие ко всем внутренним органам. Парасимпатические центральные ядра находятся в среднем и продолговатом мозге и в крестцовом отеле позвоночника. Отростки, отходящие от продолговатого мозга, входят в состав блуждающих нервов. Блуждающий нерв или Х черепной нерв или легочно-желудочный нерв — очень важная составляющая в системе коммуникации мозга и внутренних органов. Он является частью парасимпатической системы, которая помогает поддерживать гомеостатический баланс в организме, справляться со стрессом, снижает напряжение, и давление, запускает процессы восстановления, связан с регуляцией эмоций. Блуждающий нерв имеет множество отростков и работает в обоих направлениях: отправляет сигналы от мозга к внутренним органам и обратно. Имеет стабилизирующую функции, то есть активирует мозг, выводя его из состояния покоя и тормозит, когда надо сосредоточиться. Основной медиатор ацетилхолин, впервые открыт как медиатор, снижающий частоту сердечных сокращений. Это медиатор размышления, мало пригоден в стрессовой ситуации. Играет важную роль в процессах памяти и обучения. При недостатке развивается болезнь Альцгеймера, при переизбытке – спазм мышц судороги и остановка дыхания.

Взаимодействие мозга и внутренних органов происходит при помощи электрических импульсов регулирующих деятельность отдельных органов – это быстрый путь. Есть еще более медленный путь — посредством выделения гормонов, медиаторов и пептидов в кровь. Однако, у нас есть еще одна автономная система регуляции или метасимпатическая система, относящаяся к вегетативной нервной системе, но в отличие от симпатической и парасимпатической систем, способная получать и обрабатывать некоторое количество информации и контролировать работу отдельных органов, без непосредственного управления со стороны головного мозга. Это самая старая с эволюционной точки зрения система регулирования деятельностью организма, доставшаяся нам от диффузной системы гидры, и до сих пор отлично работающая у планарии, дождевого червя и насекомых. Относительная независимость этой системы подтверждается экспериментами, где некоторые органы, не имеющие связи с организмом продолжают осуществлять ритмические сокращения без участия контроля головного мозга (сердце, кишечник, сосуды). Это происходит потому, что у этих органов имеется собственная нервная система, состоящая из скоплений нервных клеток, которые могут осуществлять восприятие (чувствительные клетки), регуляцию и контроль. Чувствительные, мото-нейроны и клетки водители ритма, позволяющие осуществлять ритмичные сокращения гладкой мускулатуры и ЖКТ (перистальтика), сердца, сосудов, мочевыделительной системы. Именно эта система обеспечивает постоянное сокращение сердца, сосудов, кишечника и т. д без контроля головного мозга. Благодаря этой системе, головной мозг не перегружается избыточной информацией, а центральное управление этой системой осуществляется за счет того, что на некоторых узлах (ганглиях), заканчиваются отростки симпатических и парасимпатических волокон). Поэтому сигналы управления от головного мозга могут настраивать работу сети внутренних органов соответственно ситуации. Именно поэтому, в случае стресса симпатическая система отправляет сигналы к ЖКТ замедляется пищеварение. А затем парасимпатическая система позволяет восстановить нормальное функционирование и убрать напряжение гладкой мускулатуры.

Сигналы о состоянии внутренних органов и среды организма передаются в мозговые структуры: ретикулярную формацию, таламус и кору больших полушарий головного мозга от нейронов, расположенных в спинном мозге. Нейрон спинного мозга имеют интегрирующую функцию. Он одновременно получает сигнал от внутреннего органа (внутренняя среда), и от нейронов кожной чувствительности (от внешней среды). Именно поэтому неблагополучие в желчном пузыре может вызывать повышенную кожную чувствительность справой стороны тела. А также это объясняет почему физиотерапевтическое воздействие или горчичник может оказывать положительное влияние на снижение неприятных ощущений в определенном внутреннем органе.  

Коммуникация кишечника и мозга

В последнее десятилетие особое внимание привлечено к кишечнику, стенки которого, как выяснилось, выстланы сотнями миллионов нервных клеток и глии. Эти клетки расположены в виде скоплений или ганглиев, объединённых в сложную сеть, которая относится к метасимпатической системе. Можно сказать, что это наш «второй мозг», «кишечный мозг» или энтеральная нервная система, по сложности и взаимодействию внутри системы сравнимый со спинным мозгом. Для обмена информацией, «кишечный мозг» использует боле 30 медиаторов, осуществляет интеграцию поступающей информации от симпатической и парасимпатической систем, осуществляет коммуникацию между отдельными органами, и передает информацию в головной мозг по тем путям, о которых я уже рассказала выше.

Может ли кишечник и мозг «разговаривать» напрямую?

Расположенные в слизистой оболочке кишечника энтероэндокринные клетки продуцируют гормоны и пептиды, которые координируют работу всего ЖКТ, стимулируют пищеварение и подавляют голод. Пептиды способны достигать рецепторов вдали от места их высвобождения, не накапливаются в тканях, имеют отношение к коммуникации кишечника и мозга, участвуют в регулировании приема пищи, моторики, секреции, воспалительной реакции и защита слизистой оболочки. Кроме того, в 2010 году ученый из университета Дюка в Северной Каролине обнаружили, что энтероэндокринные клетки имеют выступы, похожие на ступни, которые напоминают синапсы и могут образовывать синаптическую связь с нейронами блуждающего нерва и передавать информацию в головной мозг напрямую за считаные миллисекунды.

Для сравнения взаимодействие посредством гормональной регуляции займет до 10 минут. А если есть отравление или другая угроза, то механизм быстрой передачи сигнала в мозг позволит быстро отреагировать и принять меры, например запустить рвотный рефлекс, воздействовать на перистальтику, отвращение к пище или восстановление тканей или повышение барьерной функции, а главное запустить какое-то поведение. При стимуляции клеток энтеральной нервной система у мышей при помощи лазера вызывали ощущения награды, и мыши пытались получить еще больше этой стимуляции, при этом, в мышином мозгу увеличивалось количество медиатора награды — дофамина. В тоже время стимуляция блуждающего нерва используется для лечения депрессии и тревоги.

Кишечная микрофлора и мозг взаимодействуют?

Но есть еще кое-что интересное. Оказалось, что мы живем в тесном симбиозе с тысячами микроорганизмов, населяющих наш кишечник — комменсальная микробиота. Колонизация микроорганизмами происходит во время рождения и позже во время кормления и это очень важный процесс, который в норме завершается к 4 месяцам после рождения. Отсутствие нормальной микрофлоры или нарушение ее состава может привести к нарушениям развития. Оказалось, что у мышат, имеющих стерильный кишечник, ухудшаются нейроэндокринный и поведенческие реакции на стресс и имеются изменения в уровне дофамина в мозгу.  Некоторые вещества синтезируемые микробиотой могут влиять на количество микро глиальных клеток в мозгу стерильных мышей, а это, в свою очередь может спровоцировать развитие аутизма. Микробиота кишечника синтезирует способна производить широкий спектр нейрохимических веществ включая гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), триптофан (5-гидрокситриптамин (5-HT)), мелатонин, гистамин, ацетилхолин (ACh), норэпинефрин и дофамин. Причем количество этих веществ достаточно, чтобы влиять на нейронную активность в кишечном мозге.

В физиологических условиях молекулы размером с белок не могут проходить через кишечный эпителий, и сигнализация происходит опосредовано, например через энтероэндокринные клетки.  Но некоторые достаточно маленькие молекулы могут преодолевать кишечный барьер и напрямую стимулировать афферентные нейроны кишечной нервной системы, чтобы посылать сигналы в мозг через блуждающий нерв. Бактериальные белки могут перекрестно реагировать с человеческими антигенами и стимулировать дисфункциональные реакции иммунной системы. Микробиота влияет на медленный сон, вырабатывая цитокины, вызывающие воспаления, и увеличивает количество кортизола, что приводит к подавленному настроению, усилению тревожности. Бактериальные ферменты могут продуцировать нейротоксические метаболиты. Даже полезные метаболиты могут проявлять если их слишком много могут проявлять нейротоксичность. Доказано влияние микробиоты на развитие болезни Альцгеймера, Паркинсона, рассеянного склероза, депрессии и тревожных расстройств. 

Стресс и кишечник

Поскольку коммуникация мозга и кишечника идет в обоих направлениях, то стресс или негативные эмоции такие как беспокойство, печаль, депрессия, страх и гнев, могут влиять ЖКТ. Стресс может ускорять или замедлять перистальтику (сокращения) желудочно-кишечного тракта и содержимого в нем. Стресс усиливает чувствительность кишечника к болевым сигналам, способствует возникновению воспаления в кишечнике, что облегчает проникновение бактерий и их метаболитов через слизистую оболочку кишечника, запуская местное воспаление и иммунный ответ. Стресс может вызвать дисбиоз кишечника. Из-за изменения моторики могут накапливаться продукты распада, меняющие состав микрофлоры. Негативные изменения в системе желудочно-кишечного тракта могут отразиться на мозге, создавая порочный круг. Например, усиление воспаления кишечника и изменения микробиома кишечника могут способствовать развитию хронической усталости, сердечно-сосудистым заболеваниям и депрессии.

Вывод

Мозг и кишечник очень тесно взаимодействуют на разных уровнях. Причём состояние кишечника напрямую влияет на наше настроение, и является причиной различных психологических расстройств. Ученые обнаружили, что определенные диеты или употребление некоторых продуктов питания могут приводить к восстановлению нормальной микрофлоры. Эти диетические изменения, в свою очередь, уменьшают воспаление кишечника и могут помочь уменьшить системные симптомы, такие как усталость или депрессия, а также риск сердечно-сосудистых заболеваний. В то же время методики направленные на снижение стресса и стабилизацию работы мозга позволяют снизить негативное влияние на ЖКТ и помогают создать условия для развития и поддержания оптимального состава микробиоты.  Поэтому такие методы как био- и нейрофидбэк, психотерапия, тренировки на релаксацию позволяют восстановить баланс в система мозг-кишечник и позволяют вам чувствовать себя лучше.

Ольга Кара, кандидат биологических наук, нейробиолог, практикующий психолог-психоаналитического направления, научный консультант клиники x-clinic (Россия), руководитель компании O-Brain Research and Сonsulting (Brain Fitness BFC), Финляндия.

Назад к списку

Миндалевидное тело — это… Что такое Миндалевидное тело?

Мозг: Миндалевидное тело
Латинское название	corpus amygdaloideum

Миндалевидное тело, миндалина (лат. corpus amygdaloideum) — характерная область мозга, имеющая форму миндалины, расположенной внутри височной доли (Lobus temporalis) головного мозга. В мозге две миндалины — по одной в каждом полушарии. Миндалина играет ключевую роль в формировании эмоций, является частью лимбической системы. Считается, что у людей и других животных эта подкорковая мозговая структура участвует в формировании как отрицательных (страх), так и положительных эмоций (удовольствие). Её размер положительно коррелирует с агрессивным поведением. У людей это самая сексуально-диморфная структура мозга — у мужчин после кастрации она сжимается более чем на 30 %. Предполагается, что такие состояния, как тревожность, аутизм, депрессия, посттравматическое стрессовое расстройство и фобии, связаны с ненормальным функционированием миндалины.

Анатомическое деление

Миндалина — это фактически несколько отдельно функционирующих ядер, которые анатомы объединяют вместе за счёт близости ядер друг к другу. Среди этих ядер ключевыми являются: базально-латеральный комплекс, центрально-медиальные ядра и корково-медиальные ядра.

Соединения

В базально-латеральный комплекс, необходимый для выработки условного рефлекса опасения у крыс, поступают на вход сигналы от сенсорных систем.

Центрально-медиальные ядра — основной выход для базально-латерального комплекса, и включается в эмоциональном возбуждении у крыс и кошек.

Патологии

У пациентов, миндалевидное тело которых оказалось разрушено вследствие болезни Урбаха-Вите, наблюдается полное отсутствие страха.^[1][2][3][4]

Примечания

Ссылки

Симптомы, диагностика и лечение мальформации Киари

Мозжечок — это часть мозга, расположенная в задней части головы. Внизу есть две небольшие области, называемые «миндалинами» мозжечка. Обычно мозжечок (и близлежащий ствол мозга) полностью находится внутри черепа.

При мальформации Киари миндалины мозжечка (а иногда и ствол мозга) опускаются через отверстие в основании черепа (большое затылочное отверстие) в позвоночный канал.Другими словами, возникает грыжа головного мозга в позвоночный канал.

КАКОВЫ ВИДЫ НОРМЫ КИАРИ?

Было идентифицировано несколько типов мальформации Киари, наиболее распространенными из которых являются Киари I и Киари II.

Пороки развития Киари I являются наиболее распространенным типом у подростков и взрослых, и многие из них не имеют никаких симптомов. При пороке развития Киари I миндалины мозжечка опускаются как минимум на 4 мм в верхний позвоночный канал.

Пороки развития Киари II вызывают проблемы в младенчестве и / или детстве.Помимо грыжи миндалин мозжечка в позвоночный канал, ствол мозга также частично опускается через большое затылочное отверстие. Пороки развития Киари II часто связаны с расщелиной позвоночника и / или гидроцефалией (скопление жидкости в головном мозге).

СИМПТОМЫ?

Пороки развития Киари (тип I), как правило, врожденные, однако они обычно не вызывают проблем до подросткового или взрослого возраста. Типичные пациенты в возрасте 20-50 лет.

Головная боль (обычно в затылке, но может быть где угодно) — наиболее частая жалоба, также часто встречается боль в шее.Кашель, чихание, напряжение или растяжение шеи могут усугубить эти симптомы. Эти головные боли также известны как «импульсивные головные боли».

Пациенты часто имеют больший, чем обычно, канал, заполненный жидкостью, в середине спинного мозга (гидромиелия или сирингомиелия). Это может вызвать такие симптомы, как слабость и онемение кистей и предплечий. Если его не лечить, это может привести к сильной слабости и потере мышц в руках, жесткости и жесткости ног и проблемам при ходьбе.

Другие симптомы могут включать нарушение равновесия, головокружение, диплопию (двоение в глазах) и повторяющиеся движения глаз вниз («мрачный нистагм»).

ДИАГНОСТИКА

Уродства Киари подозреваются на основании симптомов, а иногда и отклонений, обнаруженных при неврологическом обследовании. Диагноз подтверждается проведением МРТ головного мозга.

ПРОЦЕДУРЫ

Пороки развития Киари I, протекающие бессимптомно (не имеющие симптомов), не нуждаются в лечении.

Пороки развития Киари, которые вызывают только головную боль, сначала лечат обезболивающими средствами.

Иногда требуется операция.Обычно это рекомендуется только пациентам, у которых головные боли не проходят после приема анальгетиков, или тем, у кого наблюдаются другие серьезные симптомы.

Обычная хирургическая процедура выбора — декомпрессия задней черепной ямки (или Киари)

ЧТО ТАКОЕ ДЕКОМПРЕССИЯ CHIARI?

Декомпрессия Киари — это тип трепанации черепа, которая предназначена для освобождения места для грыжи мозжечка. Это, в свою очередь, снижает нагрузку на мозг. Он также может восстановить нормальный поток спинномозговой жидкости (CSF) вокруг головного мозга.

Декомпрессия Киари выполняется под общим наркозом. Некоторые волосы на затылке сбриваются, а кожа очищается антисептическим раствором. Для снижения риска тромбоза глубоких вен на икрах назначают антибиотики и компрессионные устройства.

Разрез 5-6 см делается на затылке и ниже до верхней части шеи. Мышцы, прикрепляющиеся к задней части черепа и костей позвоночника, приподняты. Небольшое окошко из кости (размером около 2.Диаметром 5 см) затем удаляется из основания черепа с помощью тонкого высокоскоростного сверла. Это часть затылочной кости и прилегающего большого затылочного отверстия. Это дает мозжечку больше места и разгружает ствол мозга.

Поскольку грыжа миндалин часто распространяется через позвоночный канал, образованный первой шейной костью (шейный позвонок, С1), задняя дуга кости С1 также удаляется.

Во многих случаях описанных выше маневров достаточно и больше ничего не требуется.Однако в некоторых ситуациях, например, когда имеется плотная полоса ткани, сужающая слизистую оболочку головного мозга (твердую мозговую оболочку), или когда считается, что вокруг мозжечка и ствола мозга имеются рубцы (спайки), твердая мозговая оболочка открывается и трансплантат ткани пришивается на место, чтобы освободить больше места. При обнаружении спаек их можно расслоить.

ПРОГНОЗ

Основная цель операции — предотвратить продолжающееся ухудшение состояния. У большинства пациентов (около 80%) после операции наблюдается значительное уменьшение головной боли и / или боли в шее.

Мозжечковая тонзиллярная эктопия | Институт мозга и позвоночника Форт-Уэрта

Что такое тонзиллярная эктопия мозжечка?

Неоднородный термин, используемый для описания как бессимптомной миндалинной эктопии, так и пороков развития Киари I. Мозжечковая тонзиллярная эктопия указывает на нижнее положение миндалин мозжечка. Эктопия миндалин мозжечка обозначает все случаи, включая врожденные и приобретенные, при которых миндалины мозжечка находятся ниже основания черепа.Мозжечковая тонзиллярная эктопия включает бессимптомные и симптоматические случаи любой степени тяжести.

Какие состояния могут быть включены при «эктопии миндалин мозжечка»?

Низколежащие миндалины : Низкорасположенные миндалины лежат немного ниже основания черепа, примерно менее чем на 5 мм. В низко расположенных миндалинах миндалины мозжечка имеют небольшое опускание вниз через большое затылочное отверстие. Низколежащие миндалины также могут называться доброкачественной миндалинной эктопией, но предпочтительным термином являются низколежащие миндалины, поскольку не все случаи с протрузией более 5 мм являются злокачественными, и не все случаи с протрузией менее 5 мм являются бессимптомными.

Уродство Киари I:

Наиболее распространенный вариант мальформации Киари, мальформация Киари I, характеризуется каудальным опусканием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие. Пороки развития Киари I, диагностированные с помощью МРТ, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и симптомы обычно отражают степень происхождения.

Приобретенная эктопия миндалин:

Приобретенная тонзиллярная эктопия, которую часто считают подгруппой миндалин мозжечка, представляет собой смещение миндалин мозжечка вниз.Каудальное смещение миндалин мозжечка вторично по отношению к другому определенному патологическому процессу. Это отличает приобретенную эктопию миндалин от пороков развития Киари I и низкорасположенных миндалин.

Грыжа тонзилла:

Тип церебральной грыжи, грыжа миндалин, характеризуется нижним опусканием миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Клиницисты часто называют грыжу миндалин «конусом».

Каковы наиболее распространенные симптомы эктопии миндалин мозжечка?

У пациентов с тонзиллярной эктопией мозжечка наиболее частым симптомом являются затылочные головные боли.Затылочные головные боли ощущаются у основания черепа и могут распространяться на шею и плечи или распространяться на них. Боль может быть описана как острая, кратковременная, пульсирующая или даже пульсирующая. У пациентов часто симптомы ухудшаются при кашле, чихании или напряжении.

Дополнительные симптомы включают боль в задней части шейки матки, проблемы с равновесием, трудности с речью или глотанием, покалывание и жжение в пальцах рук, ног или губ.

В некоторых случаях тонзиллярной эктопии мозжечка, в первую очередь у людей с диагнозом порок развития Киари I, в спинном мозге (сиринксе) может образовываться киста, состояние, известное как сирингомиелия.Сиринкс может со временем расширяться и вызывать симптомы мышечной слабости, потери мышечной массы, мышечных спазмов, аномального искривления позвоночника и снижения чувствительности. Сиринкс может образовываться как по врожденным, так и по приобретенным причинам.

Врожденные причины сиринкса включают:

Приобретенные причины сиринкса включают:

Как лечится эктопия миндалин мозжечка?

Лечение состояний, связанных с эктопией миндалин мозжечка, направлено на устранение специфических симптомов, проявляемых пациентом.Планы лечения должны быть ориентированы на конкретного пациента и обычно требуют наличия команды врачей разных специальностей. Эти врачи могут включать неврологов, педиатров и офтальмологов. Пациенты, у которых нет симптомов, обычно регулярно наблюдаются неврологом, чтобы убедиться, что состояние не прогрессирует. Если присутствуют легкие симптомы, невролог может назначить обезболивающее, массаж или снизить активность пациента.

Симптоматическая тонзиллярная эктопия мозжечка часто лечат хирургическим путем.Наиболее распространенной операцией по лечению эктопии миндалин мозжечка является операция по декомпрессии задней черепной ямки. Эта процедура снимает давление и сдавление ствола мозга за счет удаления небольших кусочков кости в задней части черепа и, в свою очередь, увеличивает большое затылочное отверстие.

Миндалины мозжечка — обзор

Влияние патологии позвоночника на отток спинномозговой жидкости

Опускание миндалин мозжечка в цервикальный канал (мальформация Киари I) влияет на отток спинномозговой жидкости.У пациентов с Киари поток спинномозговой жидкости имеет большую скорость, сложность и периоды синхронного двунаправленного потока, чем у нормальных субъектов. Скорость каудального потока в большом затылочном отверстии достигает 12 см / с у пациентов с Киари I по сравнению с 5 см / с у здоровых взрослых (Heiss et al., 1999). Головная (диастолическая) скорость также повышена при Киари I, хотя и в меньшей степени. Мальформация Киари I может вызывать сирингомиелию и неврологические признаки и симптомы, хотя степень опущения миндалин не позволяет предсказать тип или наличие симптомов (Meadows et al., 2000). У некоторых пациентов с миндалинами, выступающими менее чем на 5 мм в большое затылочное отверстие, наблюдаются симптомы, а у других — нет. МРТ с кардиальным закрытым PC-MR, разработанным для изображения кровотока и спинномозговой жидкости, предоставляет физиологическую информацию, которая дополняет анатомическую информацию, полученную с помощью МРТ. ПК-МРТ у пациентов с Киари I показывает, что отток спинномозговой жидкости кзади от спинного мозга частично затруднен, а кпереди от спинного мозга ускоряется положением миндалин (Armonda et al., 1994; Hofmann et al., 2000; Quigley et al., 2004). PC-MR демонстрирует большую сложность потока с более крупными струями и повышенной неоднородностью потока (Quigley et al., 2004) (рис. 28.15). В некоторых регионах, таких как переднебоковой SAS, скорость спинномозговой жидкости значительно повышена, в то время как в других регионах, таких как задний SAS и средняя линия передней SAS, кровоток спинномозговой жидкости снижен. Большие струи потока в заднебоковой SAS, присутствующие как в краниаде, так и в каудальном направлении одновременно, наблюдаются в некоторых областях внутри SAS (Quigley et al., 2004). Как тонкая структура в SAS, такая как зубчатая связка и нервные корешки, влияет на кровоток, требует дополнительных исследований. Эти наблюдения, а также улучшение сирингомиелии и симптомов после краниоцервикальной декомпрессии подтверждают теорию о том, что гиперкинетический отток спинномозговой жидкости вызывает неврологические признаки и симптомы при мальформации Киари I.

Рис. 28.15. Контурная диаграмма скоростей спинномозговой жидкости (CSF) на аксиальном срезе через C1 через сердечные циклы у пациента Chiari I, демонстрирующая сложность потока CSF.График показывает скорость потока в каждом элементе изображения в субарахноидальном пространстве на этом уровне в каждой из 14 фаз сердечного цикла. Кпереди от спинного мозга расположены большие струи, более крупные, чем у здоровых людей.

(Воспроизведено из Quigley et al., 2004, с разрешения Radiology. )

Потоковое изображение имеет ограничения. Если изображения получены в сагиттальной плоскости, поток отображается на большей части шейного отдела позвоночника, но только по средней линии, где не обнаруживаются самые экстремальные скорости.Если выбрана аксиальная плоскость, поток измеряется только в большом затылочном отверстии или в одном сегменте позвоночного канала, и определяются самые экстремальные скорости латеральнее средней линии. По сравнению с нормальными добровольцами, пациенты с Киари I имеют аномальные профили оттока спинномозговой жидкости (Ellenbogen et al., 2000).

Цель визуализации мальформации Киари I — отобрать пациентов, которым будет полезна краниоцервикальная декомпрессия. Измерение эктопии миндалин не предсказывает улучшения после хирургической декомпрессии.ПК-МРТ может предоставить дополнительные доказательства того, что мальформация Киари требует хирургического лечения. Используемая для того, чтобы отличить пациентов с симптомами порока развития от бессимптомных, ПК-МРТ имеет точность около 60–70% (Hofkes et al., 2007). Схема потока, которая наблюдается исключительно у пациентов с симптомами, представляет собой синхронный двунаправленный поток, то есть одновременное присутствие струи (высокая скорость в одной области) и встречной струи в соседнем месте в SAS, другими словами, одновременное присутствие потока в каудальном и головном направлениях (рис.28.16).

Рис. 28.16. Четыре последовательных аксиальных фазово-контрастных (ФК) магнитно-резонансных изображения в верхнем конце цервикального позвоночного канала, иллюстрирующие синхронный двунаправленный поток. Первое изображение показывает поток в каудальном направлении (белый). Следующее изображение показывает непрерывный поток в каудальном направлении с головным потоком в направлении черепа по средней линии кпереди от спинного мозга. Четвертое изображение показывает поток как в головном, так и в каудальном направлениях. Четыре изображения охватывают около 28% сердечного цикла.

(Воспроизведено из Hofkes et al., 2007, с разрешения American Journal of Neuroradiology .)

Процессы, которые изменяют ткань внутри или вокруг SAS, могут влиять на поток CSF. Моделирование показывает, что арахноидит, который, по-видимому, делает внешние границы SAS более жесткими или грубыми, увеличивает сопротивление потоку и импульсы давления в CSF (Bilston et al., 2006). Исследователи предполагают, что повышенное давление спинномозговой жидкости может быть важным фактором в патогенезе некоторых типов сирингомиелии.

Грыжа тонзилла — StatPearls — Книжная полка NCBI

Продолжение образовательных мероприятий

Грыжа миндалин — это движение ткани мозга из одного внутричерепного отдела в другой, в частности, движение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие. Это опасная для жизни и критичная по времени патология, которая может быть обратима при неотложном хирургическом вмешательстве и медикаментозном лечении. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение грыжи миндалин и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Целей:

• Определите этиологию грыжи миндалин.

• Обобщите оценку грыжи миндалин.

• Опишите возможные варианты лечения грыжи миндалин.

• Опишите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения лечения грыжи миндалин и улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Грыжа головного мозга определяется как перемещение ткани мозга из одного внутричерепного отдела в другой. Есть три ключевых внутричерепных отдела, образованных двумя жесткими складками твердой мозговой оболочки, известными как falx cerebri и тенториум. Falx cerebri разделяет каждое полушарие мозга. Тенториум разделяет свод черепа на супратенториальный и инфратенториальный отсеки. Инфратенториальный отсек также известен как задняя ямка. Внутри задней черепной ямки находятся мозжечок и ствол мозга.В инфратенториальном отсеке есть два отверстия: большое затылочное отверстие и тенториальная вырезка. Тенториальная выемка обеспечивает сообщение между инфратенториальным и супратенториальным отделами. Большое затылочное отверстие позволяет выйти из задней черепной ямки в позвоночный канал [1].

Грыжа миндалин характеризуется опусканием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, которое сдавливает продолговатый мозг по отношению к скату / зубовидному отростку. Он описывается как «конусообразный», поскольку ткань мозга сдавливается через отверстие, как будто ее сжимают в конус.(См. Изображение в СМИ 1) Клинически прогрессирующее сжатие мозгового вещества вызывает рефлекс Кушинга, что в конечном итоге приводит к смерти. [2]

Этиология

Любая внутричерепная патология, вызывающая повышение внутричерепного давления (ВЧД), может вызвать грыжу миндалин, особенно патологии задней черепной ямки. К ним относятся: [3] [4]

Исторически LP была более частой причиной грыжи миндалин. Если у пациента повышенное ВЧД, то снижение давления в позвоночном канале может увеличить градиент давления между задней ямкой и позвоночным каналом, что приведет к грыже миндалин через большое затылочное отверстие.До появления компьютерной томографии (КТ) в 1970-х пациентам с признаками повышенного внутричерепного давления делали «терапевтические поясничные пункции», при которых удалялся большой объем спинномозговой жидкости. В современной практике, если у пациента есть симптомы повышенного ВЧД (головная боль, тошнота, снижение сознания или очаговый неврологический дефицит), то перед ЛП показана внутричерепная визуализация с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Это позволяет оценить, безопасно ли продолжать LP.[5] [6]

Эпидемиология

Заболеваемость грыжей миндалин не подтверждена документально, так как это физиологическая реакция на различные лежащие в основе патологические процессы. Наиболее частой причиной является черепно-мозговая травма (ЧМТ), но другие причины включают внутримозговое кровоизлияние и субарахноидальное кровоизлияние. Заболеваемость ЧМТ во всем мире оценивается в 69 миллионов человек ежегодно. [7]

Патофизиология

Доктрина Монро-Келли утверждает, что содержимое полости черепа имеет фиксированные объемы.В сосудистой сети головного мозга содержится примерно 1400 мл ткани головного мозга, 150 мл спинномозговой жидкости и 150 мл крови [8]. Череп представляет собой фиксированную структуру, когда детские швы срастаются примерно в 18 месяцев. Единственный оставшийся выход от свода черепа — через большое затылочное отверстие в основании задней ямки [3]. Согласно доктрине Монро-Келли, если есть увеличение одного из компонентов, другие должны компенсировать. Например, если паренхима головного мозга набухает после ишемического инсульта, общий объем ткани головного мозга увеличивается.Для компенсации уменьшаются объемы спинномозговой жидкости и крови. Обычно объем спинномозговой жидкости сначала уменьшается за счет выталкивания через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Далее следует венозная и капиллярная кровь, которая выводится преимущественно через яремные вены. Эта способность полости черепа компенсировать увеличенный объем называется внутричерепной податливостью. Когда этот механизм исчерпан, паренхима головного мозга переходит из одного отдела в другой, или происходит грыжа задней черепной ямки через большое затылочное отверстие.Когда это происходит, происходит потеря внутричерепной податливости. [3]

Особенно важным примером грыжи миндалин является кровоизлияние в мозжечок, которое может вызвать быстрое образование грыжи миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие, где оно сдавливает продолговатый мозг. В 1901 году Кушинг опубликовал свою статью «Об определенном механизме регуляции вазомоторного центра, который контролирует кровяное давление во время сдавления мозга», в котором описываются физиологические изменения, происходящие во время сжатия продолговатого мозга.Позже это стало известно как рефлекс Кушинга, который дает начало триаде Кушинга: повышенное кровяное давление, брадикардия и нерегулярное дыхание. [2] Кушинг продемонстрировал, что повышенное внутричерепное давление увеличивает кровяное давление до уровня, немного превышающего давление, оказываемое на продолговатый мозг, и предположил, что повышение кровяного давления было рефлекторной реакцией на ишемию ствола мозга.

Церебральное перфузионное давление (ЦПД) равно среднему артериальному давлению (САД) сонных артерий за вычетом ВЧД [ЦПД = САД — ВЧД].[9] По мере увеличения ICP CPP падает. ЦПД — это сила, которая проталкивает кровь через сосуды головного мозга. Внутричерепная патология, которая увеличивает ВЧД, снижает приток крови к мозговой ткани, и, таким образом, запускается компенсаторное повышение САД, вызванное симпатиями, для увеличения ЦПД [10] [11]. Есть две предложенные теории, объясняющие последующую брадикардию. Во-первых, повышенное кровяное давление активирует барорецепторы в дуге аорты, что запускает парасимпатическую активацию. Во-вторых, внутричерепная компрессия блуждающего нерва вызывает брадикардию.[12] [13] [14]

Независимо от того, какой механизм объясняет брадикардию, это считается терминальной стадией, поскольку кровяное давление продолжает повышаться для перфузии ствола мозга, поскольку оно сдавливается миндалинами мозжечка против скального / зубовидного отростка. По мере дальнейшего повреждения ствола мозга частота сердечных сокращений может стать тахикардией, а дыхание замедлится с эпизодами апноэ. [12] В конце концов, дыхание может стать агональным до того, как у пациента наступит остановка дыхания или сердца. [15]

Анамнез и физика

Как правило, с повышенным внутричерепным давлением и сдавлением ствола мозга пациент находится в коме.При осмотре у пациента может быть неправильная поза, такая как декортикация или децеребрация. Однако при поздней грыже миндалин у пациента будет вялый паралич. Зрачки могут быть ненормальными с различными формами в зависимости от основной патологии. Компрессия среднего мозга имеет тенденцию давать средние и нереактивные зрачки, в то время как кровоизлияние в поясницу дает точечные и нереактивные зрачки. Если сначала произошло супратенториальное поражение с тенториальной грыжей, у пациента могли быть неравные зрачки из-за глазодвигательного сжатия.[3]

Кушинг описал четыре стадии внутричерепной гипертензии: [2]

1. Компенсация — повышение внутричерепного давления без физиологических изменений

2. Ранние проявления — развитие головной боли и раздражительности

3. Максимальное проявление — тяжелые симптомы с повышением артериальное давление, брадикардия и замедленное дыхание

4. Паралич — глубокая кома с низким артериальным давлением и тахикардия перед апноэ и смертью

Оценка

Неврологическая оценка у пациентов с ЧМТ основана на шкале комы Глазго, которая принята во всем мире .Однако в нем есть некоторые критические замечания; в частности, шкала не порядковая или линейная. Например, потеря двух баллов в речи может представлять собой очаговый неврологический дефицит с повреждением области мозга, ответственной за речь, в отличие от нарушения сознания. [16] Компьютерная томография (КТ) головы является обязательной для пациентов в коме, если не обнаружена известная и обратимая медицинская или метаболическая причина. У пациентов с пониженным сознанием и неравномерным зрачком очень вероятно так называемое «хирургическое поражение».«Таким образом, для диагностики внутричерепной патологии, которая может быть устранена хирургическим вмешательством, требуется срочная визуализация. [17]

Признаки массового воздействия на КТ-сканирование головы включают смещение средней линии, облитерацию базальных цистерн, сглаживание желудочков, обструктивную гидроцефалию. Массовый эффект должен побудить клинициста искать возможную грыжу. Грыжа миндалин визуализируется на корональной визуализации по скученности большого затылочного отверстия, стиранию цистерн спинномозговой жидкости, окружающих ствол мозга, и, на сагиттальной проекции, опусканию грыжи. миндалины мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.[3] [17] Также могут быть признаки обструктивной гидроцефалии из-за компрессии четвертого желудочка.

Если пациенту требуется неотложная помощь, может быть показана установка системы мониторинга ВЧД. Обычно это делается в виде болта для ВЧД или внутрижелудочкового катетера. При грыжевых синдромах ВЧД обычно высокое, не менее 20 мм рт. Форма волны, вероятно, будет указывать на потерю внутричерепной податливости. На кривой ВЧД есть три волны; первая (P1) представляет систолу и известна как «ударная волна» или «артериальный толчок».«Вторая (P2) представляет собой« приливную волну »податливости мозга, а третья (P3) — это венозная волна или« дикротическая выемка ». В нормальной физиологии P1 должен быть выше, чем P2, который выше, чем P3. (см. медиа-изображение 2). Когда P2 является наивысшей волной, податливость теряется. Это указывает на то, что внутричерепной отсек больше не может компенсировать увеличенные объемы, и поэтому давление повышается. [3] Дополнительное преимущество размещения внутрижелудочкового отсека. катетер для мониторинга ВЧД заключается в том, что ЦСЖ можно терапевтически дренировать, если требуется, для снижения ВЧД.

Лечение / ведение

Грыжа миндалин указывает на лежащую в основе патологию, которая может включать травму, кровотечение, опухоль или гидроцефалию. Поэтому лечение направлено на основную патологию. Во-первых, как и в случае со всеми коматозными пациентами, назначаются поддерживающие меры. К ним относятся:

• Защита дыхательных путей при шкале комы Глазго (GCS) 8 или меньше. [18]
• Оксигенация и предотвращение гипоксии (цель насыщения O2> 90%). [19]
• Адекватная вентиляция для целевого значения paCO2 35-40 мм рт. Ст.Короткий период гипервентиляции с paCO2 30-35 мм рт. Это резко снижает ВЧД как метод спасения жизни и может быть особенно полезным для пациента, состояние которого резко ухудшается с признаками грыжи во время проведения компьютерной томографии или перевода в операционную. [18] [20] [21] [22] [23] PaCO2 ниже 25 мм рт. Ст. Вызовет ишемию головного мозга. [23] [24]
• Весы жидкости с целевым значением MAP от 60 до 70 мм рт.Предотвращение гипотонии (систолическое артериальное давление [25]
• Осмотическая терапия — еще одна временная мера, которую можно начать, когда у пациента есть острые признаки грыжи. Опять же, это работает за счет снижения ВЧД и, таким образом, улучшения физиологии мозга и увеличения ЦПД. используемые агенты — маннит (0,25 — 1 г / кг массы тела) или гипертонический 3% физиологический раствор (2-5 мл / кг в течение 10-20 минут). [18] [26]
• Нормотермия, лечение сепсиса и адекватное питание [27] [28]

Хирургические вмешательства основаны на трех основных принципах:

1. Удаление очага поражения, такого как гематома или опухоль.[29]

2. Отведение спинномозговой жидкости для снижения ВЧД, например, введение внешнего желудочкового дренажа.

3. Декомпрессивная трепанация черепа для борьбы с доктриной Монро-Келли фиксированного пространства позволяет внутричерепному содержимому набухать за пределы места краниэктомии. Имеются доказательства уровня III в пользу использования декомпрессивной трепанации черепа при рефрактерном повышенном ВЧД с признаками грыжи. [30] [31] [32] [33] [34]

Дифференциальный диагноз

Врожденные аномалии, такие как мальформация Киари, показывают опускание миндалин ниже большого затылочного отверстия и могут случайно обнаруживаться при визуализации.Хотя Киари может иметь симптомы, это не острое явление и не вызывает острого сдавления ствола мозга. [35]

Вегетативная дисрефлексия также может вызывать высокое кровяное давление с рефлексивной брадикардией; однако эти пациенты не находятся в коме, и их дыхание не нарушено. [36]

Острое повреждение позвоночника с нейрогенным шоком, если шейка матки, может вызвать брадикардию, но с сопутствующей гипотонией. [37]

Прогноз

Грыжа миндалин — завершающий этап агрессивного внутричерепного процесса.Тем не менее, Кушинг описал четыре стадии грыжи миндалин, и некоторые исследования показали, что хирургическое вмешательство на ранней стадии может предотвратить смертность. В одной серии случаев было рассмотрено раннее распознавание грыжи миндалин при опухоли задней черепной ямки и показано, что смерти можно избежать с помощью ранней хирургической декомпрессии [29].

Грыжа миндалин обычно считается неизлечимой, если ее не лечить вовремя. Когда это происходит, вероятность выздоровления значительно снижается.Когда синдром грыжи вызывает респираторный компромисс, как это обнаруживается в триаде Кушинга, нет никаких шансов на полноценное выздоровление. [3] Грыжа головного мозга после ЧМТ имеет неблагоприятный прогноз, а грыжа с признаками сдавления ствола мозга «редко обратима» [38]. Пациенты, находившиеся в коме после огнестрельных ранений с клиническими признаками поражения ствола мозга, имели 100% летальность [39].

Осложнения

Помимо основного неврологического дефицита, который может быть следствием грыжи миндалин (необратимое повреждение головного мозга, смерть мозга, остановка дыхания, кома и смерть), другие осложнения включают последствия критического заболевания.К ним относятся пневмония, связанная с аппаратом искусственной вентиляции легких, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии и миопатия при тяжелых заболеваниях. Примерно у 5% пациентов с ЧМТ имеется связанное с этим повреждение зрительной системы [40]. ЧМТ с переломами основания черепа может позже проявиться гипопитуитаризмом [41].

Сдерживание и обучение пациентов

Меры по сокращению дорожно-транспортных происшествий, несчастных случаев на производстве и черепно-мозговой травмы имеют жизненно важное значение на национальном уровне общественного здравоохранения. Такие меры включают обязательное использование ремней безопасности и шлемов на мотоциклах и велосипедах.[7] [42]

Грыжа миндалин и все другие синдромы церебральной грыжи являются тяжелым бременем для пациента и его родственников и приводят к значительным экономическим затратам для системы здравоохранения. Основными факторами являются длительная госпитализация и обширная реабилитация пациента.

Жемчуг и другие проблемы

Грыжа миндалин обычно считается неизлечимой, если не лечить вовремя.

Профилактика и адекватное лечение повышенного ВЧД необходимы для снижения риска грыжи миндалин.

Давление церебральной перфузии равно среднему артериальному давлению за вычетом внутричерепного давления. [CPP = MAP — ICP]

Триада Кушинга включает:

Улучшение результатов группы здравоохранения

Грыжа миндалин требует неотложной медицинской помощи. Для вмешательства может потребоваться широкий спектр межпрофессиональных членов команды, включая врачей скорой медицинской помощи, анестезиологов, реаниматологов, травматологов и нейрохирургов. Пациенты с внутричерепными патологиями требуют тщательного сестринского наблюдения и наблюдения.Медсестры выявят ранние признаки грыжи и проконсультируются с реаниматологом и нейрохирургией для надлежащего лечения. Если пациент переживет острый эпизод, скорее всего, потребуется реабилитация. Сюда входят самые разные медицинские работники, включая физиотерапевтов, эрготерапевтов, логопедов, диетологов и психологов. При своевременном лечении о функциональном восстановлении свидетельствует возвращение к повседневной жизни.

Сотрудничество между членами медицинской бригады и общение являются ключевыми элементами для хороших результатов.Межпрофессиональная помощь, предоставляемая пациенту, должна соответствовать научно-обоснованному подходу для улучшения результатов.

Рисунок

Грыжа головного мозга. Изображение любезно предоставлено S Bhimji MD

Рис.

Кривая внутричерепного давления, показывающая нормальную податливость. P1 = Ударная волна, обозначающая систолу P2 = Приливная волна, обозначающая податливость мозга P3 = Венозная волна, представляющая дикротическую вырезку. Предоставлено Джеймсом Найтом BA MBBS MRCS

Ссылки

1.

Адлер DE, Milhorat TH. Тенториальная вырезка: анатомические вариации, морфометрический анализ и классификация в 100 случаях вскрытия человека. J Neurosurg. 2002 июн; 96 (6): 1103-12. [PubMed: 12066913]

2.

Meyer GA, Winter DL. Участие спинного мозга в рефлексе Кушинга у собаки. J Neurosurg. 1970 декабрь; 33 (6): 662-75. [PubMed: 5482797]

3.

Plum F, Posner JB. Диагноз ступор и кома. Contemp Neurol Ser. 1972; 10: 1-286. [PubMed: 4664014]

4.

Стивенс Р.Д., Шойхет М., Кадена Р. Экстренная неврологическая поддержка жизни: внутричерепная гипертензия и грыжа. Neurocrit Care. 2015 Дек; 23 Дополнение 2: С76-82. [Бесплатная статья PMC: PMC4791176] [PubMed: 26438459]

5.

Duffy GP. Люмбальная пункция при повышенном внутричерепном давлении. Br Med J. 1969, 15 февраля; 1 (5641): 407-9. [Бесплатная статья PMC: PMC1981862] [PubMed: 5763958]

6.

КОРЕЙН ДЖ., КРАВИОТО Х., ЛЕЙКАЧ М. Повторная оценка поясничной пункции; исследование 129 пациентов с отеком диска зрительного нерва или внутричерепной гипертензией.Неврология. 1959 апрель; 9 (4): 290-7. [PubMed: 13644562]

7.

Деван М.С., Раттани А., Гупта С., Батикулон Р. Э., Хунг Ю. С., Пунчак М., Агравал А., Адели А. О., Шриме М. Г., Рубиано А. М., Розенфельд Дж. В., Парк КБ. Оценка глобальной частоты черепно-мозговой травмы. J Neurosurg. 01 апреля 2018;: 1-18. [PubMed: 29701556]

8.

Мокри Б. Гипотеза Монро-Келли: применение при истощении объема спинномозговой жидкости. Неврология. 2001 26 июня; 56 (12): 1746-8. [PubMed: 11425944]

9.

Смит М. Давление церебральной перфузии. Br J Anaesth. 2015 Октябрь; 115 (4): 488-90. [PubMed: 26188341]

10.

Wan WH, Ang BT, Wang E. Ответ Кушинга: случай для обзора его роли как физиологического рефлекса. J Clin Neurosci. Март 2008; 15 (3): 223-8. [PubMed: 18182296]

11.

Grady PA, Blaumanis OR. Физиологические параметры рефлекса Кушинга. Surg Neurol. 1988 июн; 29 (6): 454-61. [PubMed: 3375974]

12.

Цай YH, Линь JY, Хуанг YY, Wong JM.Система предупреждения на основе реакции Кушинга для интенсивной терапии пациентов с черепно-мозговой травмой. Clin Neurophysiol. 2018 декабрь; 129 (12): 2602-2612. [PubMed: 30453271]

13.

Пираханчи Ю., Бордони Б. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 7 февраля 2021 г. Анатомия, голова и шея, каротидные барорецепторы. [PubMed: 30725908]

14.

Lau EO, Lo CY, Yao Y, Mak AF, Jiang L, Huang Y, Yao X. Барорецепторы аорты демонстрируют более высокую механочувствительность, чем каротидные барорецепторы.Front Physiol. 2016; 7: 384. [Бесплатная статья PMC: PMC5006318] [PubMed: 27630578]

15.

Schmidt EA, Despas F, Pavy-Le Traon A, Czosnyka Z, Pickard JD, Rahmouni K, Pathak A, Senard JM. Внутричерепное давление является определяющим фактором симпатической активности. Front Physiol. 2018; 9: 11. [Бесплатная статья PMC: PMC5809772] [PubMed: 29472865]

16.

Прайс DJ. Возможна ли диагностика травм головы по степени тяжести? Acta Neurochir Suppl (Вена). 1986; 36: 67-9. [PubMed: 3467566]

17.

Laine FJ, Shedden AI, Dunn MM, Ghatak NR. Приобретенные внутричерепные грыжи: данные МРТ. AJR Am J Roentgenol. 1995 Октябрь; 165 (4): 967-73. [PubMed: 7677003]

18.

Фонд травмы мозга. Американская ассоциация неврологических хирургов. Объединенная секция нейротравм и интенсивной терапии. Первоначальное управление. J Neurotrauma. 2000 июн-июль; 17 (6-7): 463-9. [PubMed: 10937888]

19.

Чеснат Р.М., Маршалл Л.Ф., Клаубер М.Р., Блант Б.А., Болдуин Н., Эйзенберг Н.М., Джейн Дж.А., Мармару А., Фоулкс М.А.Роль вторичной черепно-мозговой травмы в определении исхода тяжелой черепно-мозговой травмы. J Trauma. 1993 Февраль; 34 (2): 216-22. [PubMed: 8459458]

20.

Баллок Р., Чеснат Р.М., Клифтон Дж., Гаджар Дж., Марион Д.В., Нараян Р.К., Ньюэлл Д.В., Питтс Л.Х., Роснер М.Дж., Уилбергер Дж. У. Рекомендации по ведению тяжелой травмы головы. Фонд травмы мозга. Eur J Emerg Med. 1996 июн; 3 (2): 109-27. [PubMed:

56]

21.

Фонд травмы мозга. Американская ассоциация неврологических хирургов.Объединенная секция нейротравм и интенсивной терапии. Гипервентиляция. J Neurotrauma. 2000 июн-июль; 17 (6-7): 513-20. [PubMed: 10937894]

22.

Карни Н., Тоттен А.М., О’Рейли К., Ульман Дж.С., Гаврилюк Г.В., Белл М.Дж., Браттон С.Л., Чеснат Р., Харрис О.А., Киссун Н., Рубиано А.М., Шаттер Л., Таскер Р.К., Вавилала М.С., Уилбергер Дж., Райт Д.В., Гаджар Дж. Рекомендации по ведению тяжелых травм головного мозга, четвертое издание. Нейрохирургия. 2017 01 января; 80 (1): 6-15. [PubMed: 27654000]

23.

Годой Д.А., Сейфи А., Гарза Д., Любилло-Монтенегро С., Мурильо-Кабесас Ф. Гипервентиляционная терапия для контроля посттравматической внутричерепной гипертензии. Фронт Neurol. 2017; 8: 250. [Бесплатная статья PMC: PMC5511895] [PubMed: 28769857]

24.

Zhang Z, Guo Q, Wang E. Гипервентиляция у неврологических пациентов: от физиологии к доказательствам исхода. Curr Opin Anaesthesiol. 2019 Октябрь; 32 (5): 568-573. [Бесплатная статья PMC: PMC6735527] [PubMed: 31211719]

25.

Фонд травмы мозга.Американская ассоциация неврологических хирургов. Объединенная секция нейротравм и интенсивной терапии. Реанимация артериального давления и оксигенации. J Neurotrauma. 2000 июн-июль; 17 (6-7): 471-8. [PubMed: 10937889]

26.

Гу Дж, Хуанг Х, Хуанг И, Сунь Х, Сюй Х. Гипертонический раствор или маннит для лечения повышенного внутричерепного давления при черепно-мозговой травме: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. Neurosurg Rev.2019 июнь; 42 (2): 499-509. [PubMed: 29

3]

27.

Миллер Д.Д., Беккер Д.П., Уорд Д.Д., Салливан Х.Г., Адамс В.Е., Рознер М.Дж. Значение внутричерепной гипертензии при тяжелой черепно-мозговой травме. J Neurosurg. 1977 Октябрь; 47 (4): 503-16. [PubMed:

4]

28.

Миллер Дж. Д., Баттерворт Дж. Ф., Гудеман С. К., Фолкнер Дж. Э., Чой СК, Селхорст Дж. Б., Харбисон Дж. У., Лутц Ха, Янг Х. Ф., Беккер Д. П.. Дополнительный опыт лечения тяжелых травм головы. J Neurosurg. 1981 Март; 54 (3): 289-99. [PubMed: 7463128]

29.

Weinberg JS, Rhines LD, Cohen ZR, Langford L, Levin VA.Декомпрессия задней черепной ямки при угрожающей жизни грыже миндалин у пациентов с церебральным глиоматозом: сообщение о трех случаях. Нейрохирургия. 2003 январь; 52 (1): 216-23; обсуждение 223. [PubMed: 12493121]

30.

Bullock MR, Chesnut R, Ghajar J, Gordon D, Hartl R, Newell DW, Servadei F, Walters BC, Wilberger J., Surgical Management of Brain Brain Injury Author Group . Хирургическое лечение травматических поражений паренхимы. Нейрохирургия. 2006 март; 58 (3 доп.): S25-46; обсуждение Si-iv.[PubMed: 16540746]

31.

Cadena R, Shoykhet M, Ratcliff JJ. Неотложная неврологическая поддержка жизни: внутричерепная гипертензия и грыжи. Neurocrit Care. 2017 сентябрь; 27 (Приложение 1): 82-88. [PubMed: 28913634]

32.

Испытание декомпрессивной трепанации черепа при травматической внутричерепной гипертензии. J Intensive Care Soc. 2017 Август; 18 (3): 236-238. [Бесплатная статья PMC: PMC5665128] [PubMed: 29118837]

33.

Cooper DJ, Rosenfeld JV, Murray L, Arabi YM, Davies AR, D’Urso P, Kossmann T., Ponsford J, Seppelt I, Reilly P, Вулф Р., Следователи судебного процесса DECRA. Группа клинических испытаний Австралийского и Новозеландского общества интенсивной терапии. Декомпрессивная трепанация черепа при диффузной черепно-мозговой травме. N Engl J Med. 2011 21 апреля; 364 (16): 1493-502. [PubMed: 21434843]

34.

Hutchinson PJ, Kolias AG, Timofeev IS, Corteen EA, Czosnyka M, Timothy J, Anderson I., Bulters DO, Belli A, Eynon CA, Wadley J, Mendelow AD, Mitchell PM, Уилсон М. Х., Кричли Дж., Сахукильо Дж., Унтерберг А., Сервей Ф., Тисдейл Дж. Д., Пикард Дж. Д., Менон Д. К., Мюррей Г. Д., Киркпатрик П. Дж.., Участники исследования RESCUEicp. Испытание декомпрессивной краниэктомии при травматической внутричерепной гипертензии. N Engl J Med. 2016 22 сентября; 375 (12): 1119-30. [PubMed: 27602507]

35.

Кулар С., Каселла М. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 17 июля 2021 г. Уродство Киари I. [PubMed: 32119496]

36.

Аллен К.Дж., Лесли SW. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 10 февраля 2021 г. Вегетативная дисрефлексия.[PubMed: 29494041]

37.

Ковальски А., Брэндис Д. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 30 мая 2021 года. Шоковая реанимация. [PubMed: 30521251]

38.

Груен П. Хирургическое лечение травм головы. Neuroimaging Clin N Am. 2002 Май; 12 (2): 339-43. [PubMed: 12391640]

39.

Shoung HM, Sichez JP, Pertuiset B. Ранний прогноз черепно-мозговых огнестрельных ранений в гражданской практике как средство выбора лечения.Серия из 56 случаев изучена методом компьютерной томографии. Acta Neurochir (Вена). 1985; 74 (1-2): 27-30. [PubMed: 3976441]

40.

Kline LB, Morawetz RB, Swaid SN. Непрямое повреждение зрительного нерва. Нейрохирургия. 1984 июн; 14 (6): 756-64. [PubMed: 6462414]

41.

Vance ML. Гипопитуитаризм. N Engl J Med. 9 июня 1994 г .; 330 (23): 1651-62. [PubMed: 8043090]

42.

Робинсон DL. Травмы головы и законы о велосипедных шлемах. Accid Anal Пред. 1996 июл; 28 (4): 463-75.[PubMed: 8870773]

Мальформация Киари — симптомы, диагностика и лечение

Определение:

В задней части мозга есть миндалины, называемые миндалинами мозжечка, которые могут спускаться через основание черепа (большое затылочное отверстие). Если есть только небольшое выступание миндалин через большое затылочное отверстие и у пациента нет типичных симптомов Киари, у пациента может быть диагностирована эктопия миндалин мозжечка, что иногда считается более легкой формой мальформации Киари.Окончательный клинический диагноз ставится только после неврологического осмотра и сбора подробного анамнеза.

Мальформация Киари — это врожденная аномалия мозжечка и ствола мозга. Хотя описаны четыре типа, чаще встречаются типы I и II. Тип I определяется по протрузии миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие до уровня С1 или С2 шейного отдела позвоночника. Это может быть связано или не быть связано с сирингомиелией / гидромиелией. Тип II — наиболее распространенный тип мальформации Киари, всегда связанный с миеломенингоцеле.Остальная часть этого обзора описывает уродство Киари I типа.

Симптомы:

Презентация обычно начинается в зрелом возрасте, в возрасте от 20 до 50 лет. Наиболее частыми симптомами являются головная боль или боль в шее, усиливающаяся при кашле, чихании или растяжении головы и шеи. Другие симптомы могут включать дисбаланс или искаженное зрение. Менее распространены измененные ощущения или слабость рук и / или ног, которые обычно связаны с гидромиелией.

Тестирование:

МРТ головного мозга и / или шейного отдела позвоночника — это предпочтительный диагностический тест для подтверждения мальформации Киари. Гидромиелию / сирингомиелию также можно определить с помощью МРТ. На МРТ можно определить различные степени мальформации Киари или эктопию миндалин.

Лечение:

Единственное эффективное лечение мальформации Киари — хирургическое вмешательство. Наиболее распространенной хирургической процедурой является субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии миндалин мозжечка (хирургическое открытие костного отдела задней части головы) с ламинэктомией C1 и / или C2 для декомпрессии шейного отдела спинного мозга.Вскрытие твердой мозговой оболочки (выстилки головного и спинного мозга) с помощью дуральной трансплантации для расширения пространства черепа и верхнего шейного отдела позвоночника завершает процедуру. Иногда хирург решает не вскрывать твердую мозговую оболочку. Процедура проводится под общим наркозом и обычно длится два-три часа.

Период восстановления требует от одного до двух дней пребывания в отделении интенсивной терапии для неврологического наблюдения. Затем следует еще один-три дня в общей больничной палате, чтобы завершить выздоровление в больнице и возобновить самостоятельную деятельность по уходу за собой.Общее время пребывания в больнице составляет от трех до пяти дней. Послеоперационная боль умеренная и может сопровождаться тошнотой в течение первых 24-48 часов. Эти симптомы эффективно контролируются лекарствами, которые принимает медперсонал.

Амбулаторное восстановление обычно занимает от четырех до шести недель. В течение первых двух недель движение запрещено. Возврат к офисной или сидячей работе может возобновиться примерно через четыре-шесть недель после операции. Полноценную физическую активность можно возобновить примерно через два-три месяца.

Результатов:

У пациентов с предоперационными симптомами головной боли и боли в шее можно ожидать более 80% успеха. Менее благоприятные результаты отмечаются у пациентов с длительными симптомами, такими как атрофия мышц, серьезный дисбаланс или паралич рук или ног.

Гидромиелия / сирингомиелия может потребовать дополнительной хирургической процедуры по дренированию сиринкса спинного мозга через шунт, если не устранена процедурой черепной декомпрессии.Возможные осложнения операции включают утечку спинномозговой жидкости, образование гематом, менингит или рецидив

Мальформация Киари

Обзор

При мальформации Киари нижняя часть мозжечка — «миндалина» — вытесняется вниз в позвоночный канал.

Что такое мальформация Киари?

Мальформация Киари — это состояние, при котором ткань головного мозга в нижней части задней части черепа вытесняется в позвоночный канал.В большинстве случаев это происходит из-за структурной проблемы — неправильной формы или меньшей, чем обычно, части черепа. Поскольку в черепе недостаточно места, часть мозга, в частности мозжечок, растет вниз в позвоночный канал. Это может вызвать сдавление мозга у основания черепа. Ткань головного мозга в позвоночном канале может блокировать отток спинномозговой жидкости. Эта жидкость смягчает мозг и спинной мозг, распространяет питательные вещества и химические вещества и удаляет продукты жизнедеятельности.

Где мозжечок?

Мозжечок и ствол мозга разделяют близкое пространство в нижней части задней части черепа. Они располагаются над отверстием в основании черепа, называемым большим затылочным отверстием, через которое проходит спинной мозг. Мальформация Киари возникает, когда мозжечок опускается ниже большого затылочного отверстия в позвоночный канал. Мозжечок контролирует ваши мышечные движения, позу, равновесие, речь и координацию.

В нормальном мозге мозжечок и его миндалины остаются внутри черепа, а позвоночный канал разблокирован, позволяя спинномозговой жидкости течь.

На кого влияет аномалия Киари?

Уродство Киари может поразить любого. Шансы на наличие уродства Киари у женщин немного выше, чем у мужчин.

В большинстве случаев дети рождаются с этим заболеванием. Однако иногда мальформации Киари не обнаруживаются до подросткового или взрослого возраста, когда сканирование мозга назначается по другой причине. Хотя нет лекарства от мальформации Киари, хирурги могут лечить или управлять симптомами у большинства людей.

Насколько распространена аномалия Киари?

Мальформация Киари встречается примерно у одного из 1000 человек. Поскольку у некоторых людей нет никаких симптомов или они не проявляются до подросткового или взрослого возраста, это состояние может быть более распространенным.

Существуют ли разные типы мальформации Киари?

Существует несколько типов пороков развития Киари, которые отличаются друг от друга, но имеют некоторые общие черты. Врачи классифицируют заболевание на основании анатомических данных и сопутствующих состояний.Основные типы:

• Мальформация Киари, тип I: Люди с типом I могут не иметь никаких симптомов или у них могут не проявляться симптомы, пока они не станут подростками или взрослыми. Тип I возникает, когда нижняя часть мозжечка выходит в отверстие (большое затылочное отверстие) в основании черепа. Спинной мозг обычно проходит через это отверстие. Тип I — наиболее распространенная форма мальформации Киари.
• Мальформация Киари, тип II: Тип II — это часть сложной аномалии, которая возникает во время развития мозга и позвоночника в утробе матери.Тип II чаще всего встречается у пациентов с наиболее тяжелой формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле возникает, когда позвоночник и позвоночный канал не закрываются должным образом до рождения ребенка. После родов требуется хирургическое вмешательство, чтобы закрыть позвоночник, и паралич может возникнуть ниже области, где позвоночник деформирован. При пороке развития типа II часто возникает грыжа мозжечка и ствола головного мозга в позвоночный канал, а также другие дополнительные аномалии головного мозга. Людям с типом II может потребоваться операция для лечения других сопутствующих состояний, но лечение типа II требуется только при наличии симптомов.
• Мальформация Киари, тип III: Это редкая и наиболее серьезная из мальформаций Киари. Это происходит, когда часть мозжечка и ствола головного мозга выходит через аномальное отверстие в задней части черепа (а не через большое затылочное отверстие). Кроме того, через отверстие проходят некоторые оболочки, которые окружают головной или спинной мозг. Этот порок развития приводит к опухоли в задней части черепа, называемой энцефалоцеле. Тип III вызывает тяжелые, опасные для жизни симптомы и проявляется в раннем возрасте.У детей с III типом есть неврологические проблемы, задержка в обучении и судороги. Это часто требует хирургического вмешательства.

Некоторые ученые классифицируют два других типа — тип IV и тип 0. Тип IV является редким типом и возникает, когда сам мозжечок недоразвит или его части отсутствуют. Могут быть видны части черепа и спинного мозга. Этот тип тяжелой формы и обычно приводит к летальному исходу у младенцев.

Тип 0 — очень редкая сущность. В этом типе части мозжечка практически не продвигаются в большое затылочное отверстие, но на этом уровне наблюдается значительная скученность.Считается, что симптомы вызваны ненормальным током спинномозговой жидкости у основания черепа.

Симптомы и причины

Что вызывает уродство Киари?

Уродство Киари имеет несколько причин. Мальформация Киари вызывается структурным дефектом головного и спинного мозга, который возникает во время развития ребенка в утробе матери. Некоторые исследователи также считают, что структурный дефект черепа (меньший, чем нормальный размер в области, где расположен мозжечок) приводит к скученности и давлению на мозг, которое проталкивает его через большое затылочное отверстие в месте соединения головного и спинного мозга.

Поскольку пороки развития Киари произошли более чем у одного члена семьи, в некоторых случаях заболевание также может передаваться по наследству (передаваться через семьи).

Некоторые исследователи считают, что нехватка определенных питательных веществ во время беременности может иметь значение.

Пороки развития Киари почти всегда присутствуют при рождении, хотя симптомы могут проявиться только в более позднем возрасте. Очень редко уродство Киари может развиться у человека, который не родился с этим заболеванием. В этих случаях череп или спинной мозг могут изменить форму из-за опухолей, неровностей позвоночника или гематом.

Каковы симптомы мальформации Киари?

Симптомы варьируются от человека к человеку и варьируются от отсутствия симптомов до легких и тяжелых симптомов. У некоторых людей симптомы присутствуют при рождении. В других случаях симптомы появляются в позднем детстве или в зрелом возрасте. Симптомы также могут улучшаться или ухудшаться в разные моменты времени. Общие симптомы включают:

• Головная боль: Это наиболее частый симптом. Головная боль может начаться или усилиться после кашля, чихания или напряжения и часто возникает в области затылка.Боль может распространяться на шею и плечо. Боль описывается как пульсирующая, колющая или острая.
• Проблемы с равновесием и движением: Слабость мышц, проблемы с координацией и онемение конечностей могут привести к проблемам с мелкой моторикой. Мальформация Киари также может вызывать головокружение, головокружение и проблемы с равновесием.
• Проблемы со слухом и зрением: Некоторые люди слышат гудение или звон (тиннитус) и могут иметь проблемы со слухом. Также могут возникать двоение в глазах (диплопия), нечеткость зрения, аномальные движения глаз (нистагм) и чувствительность к свету (светобоязнь).
• Проблемы с едой, питьем и речью: Могут возникнуть проблемы с глотанием (дисфагия). У младенцев с мальформацией Киари может быть много рвоты, рвоты или слюни. У них могут быть проблемы с приемом пищи, и они могут быть не в состоянии набрать достаточно веса для нормального развития.
• Сколиоз: Позвоночник может искривляться, это состояние называется сколиозом.
• Нарушение сна: Может возникнуть бессонница, иногда из-за головной боли. Некоторые люди также испытывают апноэ во сне (затрудненное дыхание во время сна).
• Проблемы с мочевым пузырем и кишечником: Потеря контроля над мочевым пузырем и кишечником может быть результатом мальформации Киари.
• Другие симптомы: Другие симптомы включают хроническую усталость, сердцебиение, обмороки, покалывание или жжение в пальцах рук, ног или губ.

Каковы осложнения мальформации Киари?

Мальформация Киари может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и задержку развития. Осложнения включают:

• Гидроцефалия: Это опасное для жизни состояние возникает, когда в головном мозге накапливается спинномозговая жидкость (ЦСЖ).Гидроцефалия возникает, когда СМЖ не дренирует. По мере того, как CSF накапливается, это вызывает давление в голове и может привести к психическим расстройствам и / или неправильной форме черепа. Если не лечить, это может привести к летальному исходу. Для отвода спинномозговой жидкости может быть установлена ​​гибкая трубка (шунт). Это осложнение чаще всего встречается при мальформации Киари II типа.
• Сирингомиелия и гидромиелия: Когда спинномозговая жидкость не течет должным образом на стыке между мозгом и позвоночником, некоторое количество спинномозговой жидкости может накапливаться в позвоночнике.Это скопление жидкости может вызвать повреждение спинного мозга и вызвать множество проблем со здоровьем. Эти проблемы могут включать проблемы с движением и балансом, боль, мышечную слабость, мышечные спазмы и сокращения, онемение / снижение чувствительности к жару и холоду, а также потерю контроля над мочевым пузырем и кишечником.
• Синдром привязанного шнура: Люди с пороками Киари могут иметь связанные заболевания позвоночника, такие как расщелина позвоночника. В некоторых формах может быть аномальное прикрепление спинного мозга к позвоночнику, которое вызывает напряжение нервов при росте и движении.Кроме того, дети, рожденные с миеломенингоцеле (тяжелая форма расщелины позвоночника), подвергаются повышенному риску развития синдрома привязанного шнура по мере роста. Это происходит, когда спинной мозг прикрепляется к позвоночнику из-за рубцевания после первоначальной операции по закрытию. При синдроме привязанного пуповины может наблюдаться медленное и прогрессирующее повреждение нервов, которое влияет на мышцы нижней части тела и ног, а также на функцию кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика и тесты

Как диагностируется мальформация Киари?

Иногда пороки развития Киари выявляются при пренатальном УЗИ еще до рождения ребенка.Ультразвук — это визуальный тест, при котором звуковые волны используются для получения изображений мягких тканей.

Для диагностики мальформации Киари врачи проводят полный медицинский осмотр. Ваш врач проверит ваше движение, равновесие и ощущения в ваших руках и ногах. Врачи также проверяют наличие проблем с памятью, проблем с обучением и когнитивных задержек. Чтобы увидеть подробное изображение головного и спинного мозга, ваш врач может заказать:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Этот визуальный тест может показать мягкие ткани и кости.Он может оценить мозг, спинной мозг и спинномозговую жидкость. МРТ может показать степень распространения мозжечка в позвоночный канал.
• Кинематографическая МРТ: Этот тест аналогичен традиционному МРТ, но позволяет вашему врачу увидеть картину течения спинномозговой жидкости (ЦСЖ) вокруг основания черепа.
• Компьютерная томография (КТ): КТ помогает обнаружить проблемы в костях у основания черепа и позвоночника.
• Рентген: Врачи используют рентгеновские лучи для проверки костных аномалий черепа и шеи.

Ведение и лечение

Как лечится мальформация Киари?

Ваш врач составит план лечения в зависимости от тяжести симптомов. Если симптомы легкие, ваш врач будет контролировать ваше здоровье с помощью регулярных МРТ.

В более тяжелых случаях может потребоваться операция. Хирургические процедуры для лечения мальформации Киари включают:

• Декомпрессия задней черепной ямки: Это наиболее распространенная процедура для лечения мальформации Киари.Хирург снимает давление на мозг, давая ему больше места, удаляя часть задней части черепа, называемую задней ямкой.
• Ламинэктомия: В зависимости от степени тяжести мальформации Киари хирургу также может потребоваться удалить небольшую часть костей, покрывающих позвоночник, чтобы восстановить отток спинномозговой жидкости и оставить больше места для спинного мозга.
• Дурапластика: В этой декомпрессионной операции хирург открывает твердую мозговую оболочку (мембрану на внешней стороне мозга).Затем хирург вшивает пластырь, чтобы увеличить мембрану, чтобы в мозгу было больше места. Эта процедура увеличивает площадь и снимает нагрузку на мозг.
• Электрокаутеризация: Чтобы освободить больше места и позволить спинномозговой жидкости стекать, хирурги могут приложить небольшое количество электричества, чтобы уменьшить небольшую часть мозга, называемую миндалинами мозжечка. Миндалины мозжечка втягиваются, не вызывая неврологических повреждений.

Профилактика

Можно ли предотвратить уродство Киари?

Мальформация Киари обычно развивается, когда ребенок находится в утробе матери.Он создан в результате генетической мутации. Этого нельзя предотвратить. Иногда мальформация Киари возникает вместе с расщелиной позвоночника. Если вы беременны или планируете забеременеть, вы можете снизить риск рождения ребенка с расщелиной позвоночника, приняв фолиевую кислоту. Перед приемом фолиевой кислоты или других добавок проконсультируйтесь с врачом.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с мальформацией Киари?

Прогноз зависит от степени тяжести и типа мальформации Киари.Некоторые люди всю жизнь живут с мальформацией Киари и испытывают легкие симптомы или совсем не испытывают их. Другие люди с мальформацией Киари имеют тяжелые формы инвалидности. Важно работать в тесном сотрудничестве с врачами и хирургами, которые могут отслеживать ваши симптомы и определять для вас правильный план лечения.

Мальформация Киари — Симптомы, диагностика и лечение

Мальформация Киари | Американская ассоциация неврологических хирургов

Мальформация Киари считается врожденным заболеванием, хотя диагностированы его приобретенные формы.В 1890-х годах немецкий патолог профессор Ханс Киари впервые описал аномалии головного мозга на стыке черепа с позвоночником. Он классифицировал их по степени серьезности; типы I, II, III и IV. Термин «Арнольд-Киари» позже был применен к уродству Киари типа II. Эти пороки развития, наряду с сирингомиелией и гидромиелией, двумя тесно связанными состояниями, описаны ниже.

Мозжечок контролирует координацию движений и обычно расположен внутри основания черепа, в так называемой задней ямке.Обычно мозжечок состоит из двух боковых половин или полушарий и узкой центральной части между этими полушариями, известной как червь. Вдоль нижней поверхности полушарий есть два небольших выступа, называемых миндалинами. Четвертый желудочек — это пространство, заполненное спинномозговой жидкостью (CSF), расположенное перед мозжечком (и за стволом мозга). Все эти структуры расположены чуть выше затылочного отверстия, самого большого отверстия в основании черепа, через которое спинной мозг входит и соединяется со стволом мозга.

Распространенность

Распространенность среди населения в целом оценивается немного ниже одного случая на 1000. Большинство этих случаев протекает бессимптомно. Пороки развития Киари часто обнаруживаются случайно у пациентов, которым была проведена диагностическая визуализация по не связанным с этим причинам.

Типы пороков развития

Мальформация Киари I типа

Эта аномалия возникает во время внутриутробного развития плода и характеризуется смещением вниз более чем на четыре миллиметра миндалин мозжечка под большим затылочным отверстием в цервикальный позвоночный канал.Это смещение может блокировать нормальную пульсацию спинномозговой жидкости между позвоночным каналом и внутричерепным пространством. Эта форма мальформации Киари может быть связана с сирингомиелией / гидромиелией. Чаще диагностируется у подростков или взрослых.

Аномалии основания черепа и позвоночника выявляются у 30-50 процентов пациентов с мальформацией Киари I. К ним относятся

• Сдавление верхней части позвоночника основанием черепа и, как следствие, компрессия ствола мозга
• Костное сращение первого уровня позвоночника (С1) с основанием черепа
• Частичное сращение первого и второго уровней (слияние С1 с С2) позвоночника
• Деформация Клиппеля-Фейля (врожденное сращение или слияние уровней позвоночника в пределах шеи с возможным ассоциированным недоразвитием уровней шейного отдела позвоночника
• Cervical spina bifida occulta (костный дефект заднего отдела позвоночника)
• Сколиоз — встречается у 16-80 процентов пациентов с гидромиелией, особенно у детей с незрелым позвоночником.

Симптомы

У многих людей с мальформацией Киари I симптомы отсутствуют. Однако любой из следующих симптомов может возникать по отдельности или в комбинации. Некоторые симптомы связаны с развитием сиринкса (полость спинного мозга, заполненная жидкостью).

• Сильная боль в голове и шее
• Затылочная головная боль, ощущаемая у основания черепа, усиливающаяся от кашля, чихания или напряжения
• Потеря болевой и температурной чувствительности верхней части туловища и рук (в результате сиринкса)
• Потеря мышечной силы кистей и предплечий (в результате сиринкса)
• Падение атаки — падение на землю из-за мышечной слабости
• Спастичность
• Головокружение
• Проблемы с балансом
• Двойное или нечеткое зрение
• Повышенная чувствительность к яркому свету
• Апноэ во сне
• У детей и младенцев симптомы могут быть незаметными и неспецифическими, такими как гипотония, крупная задержка моторики, затруднение глотания / удушья / нарушение нормального развития и опистотонис

Мальформация Киари II типа

Этот порок развития характеризуется смещением вниз мозгового вещества, четвертого желудочка и мозжечка в цервикальный канал позвоночника, а также удлинением моста и четвертого желудочка.Этот тип встречается почти исключительно у пациентов с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле — это врожденное заболевание, при котором спинной мозг и столб не закрываются должным образом во время внутриутробного развития плода, что приводит к открытому дефекту спинного мозга при рождении. Другие аномалии, связанные с миеломенингоцеле, включают гидроцефалию, сердечно-сосудистые аномалии, неперфорированный задний проход, а также другие желудочно-кишечные аномалии и аномалии мочеполовой системы.

Симптомы

Симптомы, связанные с мальформацией Киари II, также могут быть вызваны проблемами, связанными с миеломенингоцеле и гидроцефалией.Эти симптомы включают

• Изменение характера дыхания, включая периоды апноэ (короткие периоды остановки дыхания)
• Подавленный рвотный рефлекс
• Непроизвольные быстрые движения глаз вниз
• Потеря силы руки

Мальформация Киари III типа

Этот порок развития включает форму дисрафизма, при которой часть мозжечка и / или ствола мозга выталкивается наружу через дефект в затылке или шее.Эти пороки развития очень редки и связаны с высоким уровнем ранней смертности или тяжелым неврологическим дефицитом у выживших пациентов. Если лечение проводится, то необходимо раннее оперативное закрытие дефекта. Часто встречающуюся гидроцефалию необходимо лечить шунтированием.

Часто присутствуют дополнительные тяжелые врожденные дефекты, которые могут потребовать обширного лечения. Младенцы с мальформацией Киари III могут иметь опасные для жизни осложнения.

Мальформация Киари, тип IV

Этот порок развития — самая тяжелая и самая редкая форма.Мозжечок не может нормально развиваться. Могут быть и другие связанные аномалии мозга и ствола мозга. Большинство детей, рожденных с этим пороком развития, не доживают до младенчества.

Сирингомиелия / Гидромиелия

Когда спинномозговая жидкость образует полость или кисту в спинном мозге, это известно как сирингомиелия или гидромиелия. Это хронические заболевания спинного мозга, которые со временем могут увеличиваться или увеличиваться. По мере расширения полости для жидкости она может сместить или повредить нервные волокна внутри спинного мозга.В зависимости от размера и расположения сиринкса могут возникать самые разные симптомы. Потеря чувствительности в области, обслуживаемой несколькими нервными корешками, является одним из типичных симптомов, как и развитие сколиоза.

Сирингомиелия может возникать по нескольким причинам. Мальформация Киари является основной причиной сирингомиелии, хотя прямая связь не совсем понятна. Считается, что это связано с нарушением нормальной пульсации спинномозговой жидкости, вызванной тканью мозжечка, препятствующей кровотоку в большом затылочном отверстии.

Это состояние также может возникать как осложнение травмы, менингита, опухоли, арахноидита или связанного спинного мозга. В этих случаях сиринкс формируется на участке спинного мозга, поврежденном этими состояниями. По мере того как все больше людей выживают после травм спинного мозга, диагностируется все больше случаев посттравматической сирингомиелии.

Гидромиелия обычно определяется как аномальное расширение центрального канала спинного мозга. Центральный канал, очень тонкая полость в середине спинного мозга, является пережитком нормального развития.

Симптомы

• Сколиоз
• Потеря чувствительности, особенно к горячему и холодному
• Слабость и спастичность мышц
• Потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем
• Нарушение мотора
• Хроническая боль
• Головные боли (часто одновременно с мальформацией Киари)

Диагностика

Существует несколько тестов, которые могут помочь диагностировать и определить степень мальформации Киари и сирингомиелии, которые перечислены от наиболее распространенных до наименее часто выполняемых.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Диагностический тест, позволяющий получать трехмерные изображения структур тела с использованием магнитных полей и компьютерных технологий. Он может обеспечить точное изображение головного мозга, мозжечка и спинного мозга, очень хорошо определяет степень пороков развития и распознает прогрессирование. МРТ предоставляет больше информации, чем компьютерная томография, при анализе задней части головного и спинного мозга и обычно является предпочтительным тестом.Он также может оценить степень закупорки жидкостью и нервного движения в большом затылочном отверстии, используя исследования кровотока спинномозговой жидкости.

• Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография): Диагностический тест, который создает изображение путем компьютерной реконструкции рентгеновских лучей; он особенно хорош для определения размера желудочков головного мозга и выявления очевидной закупорки. Это наиболее полезно для оценки костных аномалий у основания черепа и цервикального канала. Менее эффективен для анализа содержимого задней черепной ямки или спинного мозга

• Исследование сна: Включает сон в течение ночи в комнате, где они могут контролировать дыхание, храп, оксигенацию и судорожную активность, чтобы определить, есть ли какие-либо признаки апноэ во сне.

• Исследование глотания: Рентгеноскопия (XRays), используемая для наблюдения за внутренним процессом глотания, чтобы определить, есть ли отклонения, указывающие на дисфункцию нижнего ствола мозга.

• Слуховой вызванный потенциал ствола мозга (BAER): Электрический тест для проверки функции слухового аппарата и связей ствола мозга. Это используется, чтобы определить, правильно ли работает ствол мозга.

• Милеограмма: Рентген позвоночного канала после инъекции контрастного вещества в спинномозговое пространство; может показывать давление на спинной мозг или нервы из-за пороков развития.Этот тест сейчас выполняется реже.

• Соматосенсорные вызванные потенциалы (SSEP): Электрический тест нервов, участвующих в ощущении, который дает некоторую информацию о периферических нервах, спинном мозге и функциях головного мозга.

Лечение

Лечение пороков развития Киари и сирингомиелии очень зависит от конкретного типа порока развития, а также от прогрессирования анатомических изменений или симптомов.

Бессимптомные мальформации Киари I следует оставить в покое (сюда входит большинство мальформаций Киари). На них нет показаний к «профилактическому» хирургическому вмешательству. Если порок развития определяется как симптоматический или вызывает сиринкс, обычно рекомендуется лечение.

Пороки развития Киари II лечат, если у пациента есть симптомы, и врачи определили, что гидроцефалия не вызывает осложнений. У некоторых пациентов также рассматривается возможность использования привязного шнура.У многих младенцев, у которых появляются симптомы мальформации Киари II, появление и прогрессирование симптомов являются тяжелыми и быстрыми, и это требует неотложной или неотложной помощи.

Хирургия

Хирургическое лечение этих пороков развития зависит от типа порока развития. Цель операции — облегчить симптомы или остановить прогрессирование сиринкса или симптомов.

Существует много различных типов / масштабов хирургических вмешательств в зависимости от степени сжатия или других аномалий.Пороки развития Киари I можно лечить хирургическим путем только с помощью местной декомпрессии вышележащих костей, декомпрессии костей и освобождения твердой мозговой оболочки (толстой мембраны, покрывающей головной и спинной мозг) или декомпрессии кости и твердой мозговой оболочки и некоторой степени резекции ткани мозжечка. . Иногда некоторым пациентам может потребоваться артродез шейного отдела позвоночника.

Декомпрессия проводится под общим наркозом. Он заключается в удалении задней части большого затылочного отверстия и часто задней части нескольких первых позвонков до точки, где заканчиваются миндалины мозжечка.Это дает больше места для ствола головного мозга, спинного мозга и нижележащих компонентов мозжечка. В это отверстие часто вставляют тканевой трансплантат, чтобы обеспечить еще больше места для беспрепятственного прохождения спинномозговой жидкости. У некоторых пациентов опущенные компоненты мозжечка подвергаются удалению или удалению. Иногда полость спинного мозга, образовавшуюся в результате гидромиелии, можно дренировать с помощью отводящей шунтирующей трубки. Эта трубка может отводить жидкость из спинного мозга за пределы спинного мозга или направлять ее либо в грудную, либо в брюшную полость.Эти процедуры можно проводить вместе или по отдельности.

Декомпрессия Киари II лечится аналогично, но обычно ограничивается декомпрессией тканей позвоночного канала и оставлением только задней части черепа.

Цели операции Киари —

• Оптимальная декомпрессия нервной ткани
• Восстановление нормального обтекания спинномозговой жидкости вокруг и позади мозжечка.

Исходов

Преимущества хирургического вмешательства всегда следует тщательно сравнивать с его рисками.Хотя у некоторых пациентов симптомы уменьшаются, нет гарантии, что операция поможет каждому. Повреждение нервов, которое уже произошло, обычно не может быть отменено. Некоторым хирургическим пациентам требуется повторное хирургическое вмешательство, в то время как у других может не получиться облегчить симптомы.

Словарь терминов

Отверстие : отверстие или пространство между костями или внутри кости.

Базилярный оттиск : Когда основание черепа вдавлено в череп «вверх».

Ствол мозга : Часть головного мозга, соединяющая спинной мозг со средним мозгом / корой, в которой находятся органы управления многими основными функциями, такими как дыхание, глотание и движение глаз.

Полость : открытая область или пространство, например пазуха, внутри кости.

Центральный канал : Небольшая трубчатая полость в центре спинного мозга, которая обычно не расширена.

Мозжечок : Часть мозга, которая находится в задней черепной ямке.Он участвует в координации движений.

Череп : Все кости черепа, кроме нижней челюсти.

Дура : Покрытие поверхности головного и спинного мозга.

Дисрафизм : аномалии развития в средней линии спины с неполным сращением или пороком шва, например, при всех формах расщелины позвоночника.

Большое затылочное отверстие : отверстие в основании черепа, через которое проходит спинной мозг.

Гидроцефалия : Состояние, при котором избыток спинномозговой жидкости (CSF) накапливается в желудочках (полостях, содержащих жидкость) головного мозга и может повышать давление в голове.

продолговатый мозг : самая нижняя часть ствола мозга, расположенная чуть выше спинного мозга, на выходе из черепа. Обеспечивает контроль над дыханием и работой сердца.

Neurocranium : Относится к мозговой оболочке черепа.

Мост : полоса нервных волокон, соединяющая продолговатый мозг и мозжечок со средним мозгом.

Задняя ямка : Полость в задней части черепа, которая содержит мозжечок, ствол мозга и черепные нервы 5–12.

Шунт : трубка, отводящая спинномозговую жидкость из одного пространства в другое полость тела.

Спастичность : Повышенная напряженность или тонус в руках и / или ногах, что делает их менее гибкими и, возможно, вызывает жесткость рук и / или ног.

Splanchocranium : Относится к лицевым костям черепа.

Шовный материал : Пилообразный край черепной кости, который служит суставом между костями черепа.

Сиринкс (сирингомиелия, гидромиелия) : Все эти термины относятся к полости, заполненной жидкостью в спинном мозге.

Миндалины : часть мозжечка, которая выступает в позвоночный канал и может стать удлиненной.

Валлекула (мозжечка) : Продольная впадина на нижней поверхности мозжечка между полушариями, в которой лежит продолговатый мозг.

Желудочки : полости головного мозга, заполненные жидкостью. Спинномозговая жидкость вырабатывается железой в желудочке (около двух пинт в день) и циркулирует через желудочки и по поверхности мозга в вены. Если в системе есть блок, жидкость может накапливаться и вызывать гидроцефалию.

Вермис : Узкая средняя зона между двумя полушариями мозжечка; часть, выступающая над уровнем полушарий на верхней поверхности, называется верхним червем; нижняя часть, расположенная между двумя полушариями и образующая дно валькилы, является нижним червем.

Ресурсы Киари

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах. Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации. Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS «Найди сертифицированного нейрохирурга».