Деменция диагностика: симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение

Содержание

Диагностика и лечение деменций | Дамулин И.В.

ММА имени И.М. Сеченова

Деменция – это синдром, характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис. Эти нарушения должны быть выражены настолько, чтобы приводить к затруднениям в обыденной жизни и/или профессиональной деятельности. Деменция сопровождается изменениями личности или эмоционально–аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизмененным вплоть до терминальной стадии процесса. Начало большинства заболеваний, приводящих к деменции, обычно незаметное (за исключением посттравматических, постаноксических и постинсультных расстройств). Диагноз деменция нельзя поставить, если у больного имеется нарушение уровня сознания или его состояние не позволяет адекватно оценить психический статус. Деменция подразумевает приобретенное нарушение когнитивных функций, так что задержка психического развития к деменции не относится.

Первым этапом при ведении этой категории больных является диагностика синдрома деменции, вторым – поиск причины когнитивных нарушений. Деменцию следует дифференцировать от обусловленных возрастом когнитивных нарушений. Считается, что в норме снижение когнитивных функций отмечается уже после 50 лет, однако характер и степень этого снижения очень широко варьируют в зависимости от дизайна проводимого исследования и используемых в нем шкал. В последние годы все большее внимание исследователей привлекает

концепция легких когнитивных нарушений (точнее – легкого когнитивного нарушения, англ. – mild cognitive impairment, сокр. англ. MCI). Наличие легких когнитивных нарушений является фактором риска последующего возникновения деменции. Считается, что в основе легких когнитивных нарушений в большинстве случаев лежит болезнь Альцгеймера, основным проявлением которой и являются мнестические расстройства.

Нормальное старение: когнитивная сфера

  • Легкие нарушения памяти на недавние события (эти изменения не должны проявляться клинически, они фиксируются с помощью специальных нейропсихологических методик)
  • Снижение скорости обработки новой информации
  • Снижение способности к обучению
  • Увеличение времени обработки нейропсихологических тестов
  • Полностью сохраняется ориентировка во времени, пространстве и собственной личности, критичность, мышление, счет, праксис, гнозис, речь.

Нормальные или близкие к норме результаты выполнения нейропсихологических тестов у пациентов с жалобами на снижение памяти могут быть связаны с невротическими расстройствами, депрессией.

Оценка когнитивной сферы

  • Беседа с больным и сбор анамнеза (при этом оценивается состояние памяти, мышления, эмоциональной сферы)
  • Способность больного выполнять простые или более сложные инструкции, степень взаимодействия с врачом при осмотре, замедленность в ответах на вопросы
  • Оценка адаптации к бытовым условиям, сохранность трудовых навыков (если пациент работает), возможность выработки новых навыков
  • Использование специальных кратких скрининговых шкал, например, Краткой шкалы оценки психического статуса (сокр. англ. – MMSE).

Целью нейропсихологического исследования является объективизация когнитивных нарушений у больных с жалобами на нарушения памяти, диагностика начальных стадий деменции, а также дифференциальная диагностика деменции и депрессии. Имеющиеся у некоторых больных нарушения могут не соответствовать критериям деменции, хотя сами больные или их близкие отмечают изменения интеллектуальных функций. В эту группу могут входить социально активные лица с высшим образованием, больные психиатрического профиля (с депрессией, тревожностью) и больные с очень легкой деменцией, у которых в последующем может развиться тяжелая деменция. Этим больным показано динамическое наблюдение с повторным осмотром, обычно через 6–12 месяцев, что позволяет документировать когнитивные нарушения.

Некоторые факторы, которые могут влиять на результаты нейропсихологического тестирования

  • Очень высокий или очень низкий уровень образования
  • Нарушения зрения, слуха, чувствительные расстройства
  • Слабая мотивация больного
  • Усталость пациента
  • Эмоционально–личностные нарушения
  • Психотические расстройства
  • Побочное действие лекарственных препаратов.

Неблагоприятное действие на когнитивную сферу могут оказывать и лекарственные средства, назначаемые лицам пожилого и старческого возраста по различным показаниям. Побочные эффекты лекарственной терапии у пациентов пожилого возраста встречаются существенно чаще, чем у пациентов более молодого возраста. Это обусловлено рядом причин: характерной для контингента пожилых больных полипрагмазией, ошибочным назначением тех или иных лекарств, лекарственным взаимодействием, измененной фармакокинетикой, повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам.

Лекарственные препараты, которые могут вызывать когнитивные нарушения

  • Седативные и снотворные средства (бензодиазепиновые производные, барбитураты)
  • Анальгетики
  • Психотропные препараты
  • Кардиальные препараты (сердечные гликозиды, амиодарон, гипотензивные средства, b-блокаторы)
  • Противоопухолевые препараты
  • Антиконвульсанты
  • Холинолитики
  • Противопаркинсонические препараты
  • Кортикостероиды.

Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, а также инструментальные и лабораторные исследования несут важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие острых неврологических заболеваний характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования в последующем. Острое начало заболевания встречается при инфекционных, травматических и сосудистых поражениях центральной нервной системы, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта–Якоба и нормотензивной гидроцефалии.

У пациентов с деменцией пристальное внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигипестезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др. ), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Результаты неврологического осмотра нередко являются ключевыми в диагностике основного заболевания, которое привело к развитию деменции.

Неврологический осмотр больных с деменцией

Очаговая неврологическая симптоматика

  • Опухоли и другие объемные образования головного мозга
  • Хроническая субдуральная гематома
  • Постинсультная сосудистая деменция (например, после инфаркта в стратегически значимой зоне)

Многоочаговая неврологическая симптоматика:

  • Сосудистые поражения головного мозга – мультиинфарктная деменция
  • Рассеянный склероз
  • Карциноматозный менингит
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
  • Посттравматическая энцефалопатия

Инструментальное и лабораторное обследование необходимо, в первую очередь, для исключения метаболических и органических (структурных) поражений головного мозга.

Обязательное параклиническое обследование больных с деменцией

  • Развернутый анализ крови
  • Электролиты крови, сахар, креатинин, печеночные ферменты
  • Гормоны щитовидной железы
  • Уровень витамина В12 и фолата в сыворотке крови
  • Серологические тесты на сифилис
  • КТ/МРТ головного мозга
Дополнительное параклиническое обследование
  • Тесты на ВИЧ
  • Рентгенография грудной клетки
  • Исследование мочи, в т.ч. на соли тяжелых металлов;
  • Люмбальная пункция
  • Электроэнцефалография
  • Рентгенография черепа
  • Кардиологическое обследование – ЭКГ, мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ
  • УЗДГ магистральных артерий головы.

Лишь в небольшом проценте случаев (в среднем менее 15%) можно выявить потенциально излечимую или обратимую причину деменции, обычно с использованием описанных выше методов исследования. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные (вызванные лекарственными препаратами) энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения центральной нервной системы (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов, структурные поражения головного мозга (опухоли и др.). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция.

Наиболее частые причины деменции

  • Болезнь Альцгеймера
  • Сосудистая деменция
  • «Смешанная» деменция (сочетание изменений, характерных для болезни Альцгеймера, с изменениями сосудистого характера)
  • Деменция с тельцами Леви
  • Лобно–височная деменция
  • «Паркинсонизм–плюс» (прогрессирующий надъядерный паралич, кортико–базальная дегенерация и др.)
  • Болезнь Паркинсона
  • Хорея Гентингтона
  • Нормотензивная гидроцефалия
  • Алкоголизм
  • Лекарственные интоксикации

Болезнь Альцгеймера, относящаяся к первично–дегенеративным деменциям, характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций, в первую очередь, памяти, и развитием поведенческих расстройств.

Собственно очаговая неврологическая симптоматика вплоть до поздних стадий заболевания довольно скудна – у пациентов могут выявляться положительные аксиальные рефлексы, экстрапирамидные расстройства. Течение заболевания может осложниться возникновением эмоционально–аффективных и других психических нарушений, что существенно затрудняет уход за больными.

Параклинические методы исследования у пациентов с подозрением на болезнь Альцгеймера, скорее, помогают исключить иные причины мнестико–интеллектуальных нарушений, чем подтверждают диагноз. Исключением из этого, с определенными оговорками, могут служить проведенная в динамике МРТ головного мозга, позволяющая объективизировать нарастающую атрофию коры височных и теменных долей и гиппокампа (при соответствующей клинической картине), методы функциональной нейровизуализации, а также активно разрабатываемые в последнее время методики выявления биологических маркеров этого заболевания.

Ведущая роль в патогенезе нарушений памяти и других высших психических функций при болезни Альцгеймера придается изменениям со стороны нейротрансмиттерных систем, особенно ацетилхолинергической.

Целями лечения при болезни Альцгеймера являются улучшение когнитивных функций, уменьшение выраженности поведенческих нарушений и замедление прогрессирования заболевания. Для лечения болезни Альцгеймера используются препараты, действующие на ацетилхолинергическую систему (ривастигмин, донепезил, галантамин), препараты, действующие на NMDA–рецепторы (мемантин), а также препараты нейрометаболического действия (церебролизин, глиатилин и др.).

Попытки воздействия на ацетилхолинергическую систему заключаются в использовании предшественников ацетилхолина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы и агонистов холинергических рецепторов. В настоящее время для лечения болезни Альцгеймера наиболее широко используются центральные ингибиторы ацетилхолинэстеразы (ривастигмин, донепезил, галантамин), препятствующие разрушению ацетилхолина.

В последнее время были получены новые данные, касающиеся двойного механизма действия ривастигмина (Экселон, фармацевтическая компания Novartis), что выделяет его из этой группы препаратов. Было показано, что, помимо ацетилхолинэстеразы, регуляция уровня ацетилхолина в головном мозге осуществляется еще одним ферментом – бутирилхолинэстеразой. Двойной механизм действия ривастигмина заключается в способности ингибировать и ацетилхолинэстеразу, и бутирилхолинэстеразу. Кроме того, Экселон не только повышает сниженный вследствие заболевания уровень ацетилхолина в головном мозге, но также увеличивает мозговой кровоток в лобных, теменных и височных отделах, что сопровождается улучшением в когнитивной сфере больных. Лечение начинают с дозы 1–2 мг/сут. и постепенно увеличивают до 12 мг/сут.

Исследование клинической эффективности Экселона, проведенное в Научно–методическом центре по изучению болезни Альцгеймера и ассоциированных с ней расстройств НЦПЗ РАМН, продемонстрировало, что препарат Экселон является безопасным средством лечения больных с болезнью Альцгеймера с мягкой и умеренно выраженной деменцией. Об этом свидетельствует практическое отсутствие серьезных нежелательных явлений на протяжении 6–месячного курса терапии с применением максимально переносимых доз препарата (в диапазоне от 3 до 12 мг ежедневно). Легкие и нерезко выраженные нежелательные явления имели место преимущественно в периоде титрования доз препарата. Клиническая эффективность 6–месячного курса лечения препаратом Экселон установлена с помощью когнитивных шкал MMSE и ADAS–cog, а также на основании общего клинического впечатления исследователя и лица, опекающего больного. Таким образом, учитывая приведенные выше данные, Экселон может быть рекомендован для медицинского применения, как эффективное и безопасное средство для лечения болезни Альцгеймера на этапе мягкой и умеренно выраженной деменции.

Возникновение у больных эмоционально–аффективных и психотических расстройств может потребовать соответствующего лечения. При возбуждении и спутанности используются небольшие дозы средств, обладающих небольшой холинолитической активностью. Обычно бывает достаточно одного приема препарата в вечернее время, поскольку возбужденность и спутанность чаще возникают ночью, седативное действие галоперидола помогает нормализовать сон, а длительный период полувыведения позволяет предотвращать возникновение возбуждения и днем. При этом необходимо учитывать возможность возникновения побочных явлений паркинсонизма, дискинезии, акатизии. Назначая нейролептики пациентам с деменцией, следует помнить и о возможности наличия клинически сходной с болезнью Альцгеймера болезни диффузных телец Леви, при которой использование нейролептиков, даже в небольших дозах, не показано. При тревожности и инсомнии используют небольшие дозы бензодиазепиновых препаратов.

Лечение этой категории больных представляет собой комплексную задачу, включающую не только медикаментозную терапию, но и социальную и психологическую поддержку, уход за пациентами. По возможности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и длительной госпитализации.

.

Информация о болезни Альцгеймера (для больных и их близких)

 
Многие люди могут хоть раз в жизни встретиться с ситуацией, когда их память и внимание находится не в таком хорошем состоянии, как хотелось бы. Часто такое состояние является проходящим, и обычно сопровождает стресс, беспокойство, депрессию или нарушения сна.

С возрастом люди все чаще встречаются с проблемами памяти. Это может быть как естественным проявлением старения, так и признаком болезни. В большинстве случаев возрастное изменение не вызывает серьезных проблем в повседневной жизни. Если же постоянное забывание начинает мешать повседневной жизни человека, и он не может справиться с ранее выполненными действиями, это может быть проявлением деменции.

Деменция — это нарастающее ухудшение памяти, умственных способностей и способности справляться с ежедневными делами, которое приводит к такому состоянию, когда человек не может справиться без посторонней помощи.
Существует несколько причин деменции, и чаще всего причиной является болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера — это хроническое заболевание нервной системы, которое впервые было описано доктором Алоисом Альцгеймером в 1906 году. Болезнь получила свое название по его имени. Заболевание вызывает медленное повреждение нейронов и отмирание тканей мозга. Из-за заболевания постепенно ухудшаются память, умственные способности, а также снижается способность справляться с ежедневными делами.

Другими причинами деменции могут быть, например, рецидивирующее цереброваскулярное расстройство (сосудистая деменция), дегенерация лобной и височной доли (фронтотемпоральная деменция)  и болезнь  Паркинсона,  протекающая  долгое  время.

Иногда к снижению умственных способностей приводит тяжелая почечная или печеночная недостаточность, недостаточность щитовидной железы, опухоли или травмы мозга. Если врач подозревает наличие у человека с нарушениями памяти наличие вышеупомянутых заболеваний, он может провести необходимые тесты и обследования, чтобы исключить эти заболевания.

Диагноз болезни Альцгеймера не может быть подтвержден анализом крови. Снижение объема мозга можно увидеть при обследовании мозга.

В связи с старением популяции увеличивается и частота заболеваемости болезнью Альцгеймера. Поэтому очень важно повысить информированность общества о данной болезни. Лечение болезни Альцгеймера помогает замедлить течение заболевания, поэтому очень важно обратиться к врачу как можно раньше.

Руководство для пациентов, которое Вы держите в руках, предназначено для пациентов с болезнью Альцгеймера и их близких, а также и для всех других заинтересованных сторон. Целью руководства является помощь людям с болезнью Альцгеймера и их близким в понимании характера заболевания, ее диагностики и поиске подходящих решения в случае возникновения проблем. Целостные знания о болезни помогают распознать болезнь как можно раньше, и благодаря этому мы сможем лучше понимать проблемы пациента и оказывать ему эффективную помощь.

 


Ацетилхолин – транспортное вещество, при помощи которого происходит связь между клетками мозга. Болезнь Альцгейемера вызывает нехватку ацетилхолина в мозгу.

Деменция – это усугубляющееся ухудшение памяти, умственных способностей и способности справляться с ежедневными делами, которое приводит к такому состоянию, что человек нуждается в посторонней помощи.

Попечительство – правовые отношения, в которых суд назначает попечителя человеку с ограниченной дееспособностью (подопечному) для защиты его личных и имущественных прав лица и для осуществления конкретных действий, предусмотренных законом и предусмотренных судом для защиты и благополучия лиц.

Глутамат – транспортное вещество, при помощи которого происходит связь между клетками мозга. Причиной болезни Альцгейемера является излишнее освобождение глутамата в мозгу.

Первичный опекун (англ. primary caregiver) — человек, близкий к пациенту или какое-либо другое лицо, ответственное за благополучие пациента.

Дееспособность – способность человека самостоятельно совершать действующие сделки. Наличие дееспособности подразумевает, что человек может адекватно понимать смысл своих действий.

Краткое обследование психического статуса – это скринингтест, используемый для диагностики деменции и оценки тяжести заболевания.
 

  • В случае ухудшения памяти и имеющихся навыков, обратитесь к семейному врачу. Если Вы заметили эти изменения у близкого Вам человека, помогите ему пойти на прием семейного врача. Оставайтесь с ним на визите у врача, чтобы помочь описать изменения, если это необходимо.
  • Немедленно обратитесь  к семейному  врачу, если  проблемы возникли внезапно и прогрессируют в течение нескольких дней, недель или месяцев. При необходимости семейный врач будет сотрудничать с невропатологом и/или психиатром и/или гериатром.
  • Для выяснения причин проблем с памятью проводят тесты и анализы крови, а также компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
  • При диагностике болезни Альцгеймера начинают с лечения, которое помогает сохранить способность справляться с ежедневными делами и замедляет развитие нарушений памяти. Лечение болезни лекарственными средствами невозможно.
  • В случае появления галлюцинаций (например, видение призраков), перепадов настроения, приступов страха, агрессивного поведения обратитесь за помощью к семейному врачу или психиатру. У пациентов с болезнью Альцгеймера часто встречаются расстройства психики и поведения. Они могут быть связаны с заболеванием, но также могут быть вызваны и недостаточным лечением других сопутствующих заболеваний. Расстройства поведения ухудшают существенно способность справляться с ежедневными делами.
  • Проблемы с памятью и поведением затрудняют взаимоотношения с членами семьи и близкими и усложняют повседневную жизнь. У людей с расстройством памяти должен быть близкий, кто может помочь ему в повседневной работе, а также в решении юридических вопросов. Вопросы финансов, собственности и имущества должны быть решены еще тогда, когда у человек с болезнью Альцгеймера все еще дееспособен.
  • Болезнь Альцгеймера влияет на память, ориентирование в пространстве, скорость мышления и реакции. Поэтому вождение машины становится затрудненным и для обеспечения безопасности движения нужно ограничить права вождения.
  • У человека с болезнью Альцгеймера может нарушаться способность критически оценивать свои действия. Отслеживайте способность людей с болезнью Альцгеймера водить машину и работать с бытовой техникой. Если он не может совершать данные виды деятельности на должном безопасном уровне, то от них нужно отказаться.
  • Болезнь Альцгеймера является тяжелым и прогрессирующим заболеванием и уход за такими больными изматывает их близких физически и эмоционально. Понимание особенности заболевания и обучение навыкам ухода в новой обстановке поможет избежать «перегорания». Для получения помощи рекомендуется обращение к клиническому психологу или психотерапевту.
  • В конце данного руководства можно найти полезные материалы для чтения по данной теме.
 
Запускающие механизмы для болезни Альцгеймера еще не выяснены до конца. Болезнь Альцгеймера с ранним началом может впервые проявиться ранее 65 лет и может быть связана с наследственностью. Если у вас есть родственники с болезнью Альцгеймера и у вас есть вопросы о наследственности заболевания, рекомендуется проконсультироваться с генетиком.

Болезнь Альцгеймера с поздним началом встречается гораздо чаще, чем болезнь Альцгеймера с ранним началом. Неизвестно, почему у некоторых людей развивается болезнь Альцгеймера, а у других мышление остается ясным до конца жизни. Свою роль, вероятно, играют и факторы наследственности и окружающей среды, а также образ жизни. Самым точно определенным фактором риска является возраст. В качестве способствующих факторов риска еще приводят курение и депрессию, возникшую в среднем возрасте. Известно, что умеренная физическая активность, здоровое питание и общение имеют хороший эффект как на психическое, так и на физическое здоровье, но они не защищают от развития болезни Альцгеймера.

Характерные для болезни Альцгеймера изменения возникают в ткани мозга уже за десятки лет до проявления симптомов болезни. Откладывающиеся в ткани мозга патологические белки (амилоидные и тау-белки) нарушают работу нервных клеток, что приводит в конце концов к отмиранию нервной ткани (атрофии).

 


Ухудшение памяти является наиболее распространенным симптомом болезни Альцгеймера. Сначала его бывает трудно отличить от нормального, связанного с возрастом (например, трудности с вспоминанием имен и лиц). При заболевании начинают забывать мелкие детали: теряются ключи и документы, при выходе из дома забывают его закрывать, при приготовлении пищи посуда с едой забывается на плите или газовый кран остается открытым, уже много времени используемые рецепты блюд начинают путаться при приготовлении и вкус еды становится уже не такой как прежде, действия, связанные с приведением дома в порядок, больше не удаются и т.д.  (см. Рисунок 1).

У людей с высоким уровнем образования и занимающихся умственным трудом первыми признаками заболевания могут проявиться позже, поскольку их мозг лучше справляется с изменениями в нем. Проявление болезни индивидуально у каждого человека. Некоторым людям на ранней стадии может быть трудно найти слова, распознать лица и предметы, найти правильный путь в знакомом месте, понять и принять решения, а расстройство памяти может произойти позже.


Рисунок 1. Изменения, связанные с болезнью Альцгеймера

В зависимости от тяжести заболевания его течение можно разделить на периоды: в начале заболевания развивается легкая деменция, дальше развивается умеренное нарушение памяти, а в поздний период заболевания это уже тяжелая деменция (см. Приложение 1).

В начале заболевания человек часто сам замечает свои проблемы. В течение этого периода человек может понять свое состояние, он может самостоятельно искать помощь и справляться с большей частью своей повседневной деятельности. Этот период должен быть лучшим временем для диагностики болезни.
 

  • Когда расстройство памяти и забывчивость усугубляются, человек может повторять одну и ту же историю, задавать одни и те же вопросы, забывать ответы на них, забывать даты, свои обещания и обязательства (например, оплату счетов). При походе в магазин забывается покупка необходимых вещей.
  • Может случиться так, что человек начинает небрежно обращаться с деньгами и покупает ненужные вещи вместо необходимых.
  • Навыки ведения домашнего хозяйства забываются и их на выполнение требуется больше времени (например, все труднее справиться с готовкой, уборкой, ремонтом и строительством, стиркой белья, качество проведенных действий ухудшается и результат становится с каждым разом все более упрощенным).
  • Больной больше не может обучаться новым видам деятельности (например, использование нового телефона, открытие нового дверного замка и т. д.).
  • Часто возникает равнодушие и потеря интересов, теряется желание убираться дома и посещать друзей.
  • Ухудшается уход за собой — ранее всегда ухоженная прическа и со вкусом выбранная одежда становятся все более небрежными.
Может случиться так, что человек изначально будет пытаться скрыть свои проблемы от других.

По мере прогрессирования болезни способность к критической оценке и внимание еще более снижаются, а ухудшение памяти на- чинает выражаться все более сильнее. Люди с болезнью Альцгеймера забывает дату, день недели и года, забывает свой адрес и место, где они находятся в настоящее время. В большинстве случаев пациенты не замечают изменения вокруг и в себе, хотя иногда могут быть моменты прояснения, когда понимание более ясное.
 

  • Появляются трудности в распознавании знакомых, предметов и мест. Часто путаются в знакомых местах.
  • Действовать в новых ситуациях становится все труднее, возникает тревожность.
  • Оценка времени может уменьшаться/исчезать.
  • Больному становится все труднее справляться с повседневными делами, это требует все больше времени (например, оплата счетов и операции с деньгами, приготовление еды, одевание, прием пищи, посещение туалета).
  • Могут возникнуть и расстройства психики и поведения (подозрения, припрятывание вещей, агрессия, вскрикивания).
  • Постепенно уменьшается способность узнавать своих близких. Суточный ритм нарушается, формируются расстройства сна. Часто человек более активен по вечерам и ночью, когда он кличет и блуждает.
На поздних стадиях болезни способность людей говорить и понимать речь настолько нарушена, что они не могут выразить себя или понять смысл других. Тем важнее становится невербальное общение с близкими — тон голоса, выражение лица, жесты. Все прежние навыки человека исчезают, и он больше не может встать с постели, одеваться, ходить, посещать туалет или принимать пищу.

 

  При нарушении памяти и умственных способностей, а также ухудшении обычно хорошо выполняемых навыков рекомендуется прежде всего обратиться к семейному врачу (см. рисунок 2). При возможности больному нужно прийти к врачу вместе с близким человеком, который поможет описать изменения в качестве стороннего наблюдателя, это поможет подтверждению диагноза. Больной сам может недооценивать некоторые проблемы или забыть поделиться ими с врачом. Врач может попросить близкого человека заполнить вопросник о поведении пациента и его ежедневной активности в течении последних шести месяцев.

Расскажите семейному врачу:

  • в чем основная проблема, из-за которой Вы обращаетесь к врачу?
  • как долго проявляются данные проблемы?
  • что было первым признаком того, что что-то не так?
  • как изменилось поведение человека?
  • насколько он нуждается в посторонней помощи в повседневной жизни?
  • присутствуют ли у него перепады настроения, мысли о самоубийстве, радостях, агрессивном поведении?
  • есть ли сопутствующие заболевания и какие лекарства, включая пищевые добавки, он потребляет?
  • как и в каком возрасте проявлялась деменция среди членов семьи?
Семейный врач оценивает расстройство памяти с помощью теста (например, используя краткое обследование психического состояния — на англ. Mini Mental State Examination, MMSE). При помощи теста оценивается способность ориентироваться в пространстве и времени, также оцениваются внимание и память, а также способность спланировать деятельность, необходимую для задания. Максимальное количество баллов в тесте — 30, на деменцию будет указывать результат 24 и менее. Для анализа результатов врач учитывает уровень образования пациента, знания языков и другие возможные факторы, влияющие на уровень выполнения заданий (например, расстройства слуха и зрения). При помощи теста можно определить степень тяжести деменции (легкая, умеренная, тя- желая) (см. Приложение 1).
  Для диагностики болезни Альцгеймера недостаточно только проведения теста. Тест также не дает информацию о причинах нарушения памяти. Для этого будет необходимо проведение дополнительных обследований.

При помощи анализа крови можно исследовать, являются ли причиной проблемы с памятью какие-либо другие заболевания – такие, например, как пониженная функция щитовидной железы, малокровие (анемия), недостаток витаминов, инфекционные заболевания (например, боррелиоз, сифилис, СПИД) и др. При правильном лечении приведенных выше заболеваний нарушения памяти могут в той или иной степени отступить.

При необходимости семейный врач направляет пациента на прием к специалисту, занимающимся нарушениями памяти (невролог, психиатр, гериатр).

Больному с подозрением на болезнь Альцгеймера проводится обзорное обследование головы (компьютерная томография или магнитно-резонансная томография), чтобы исключить другие болезни мозга (например опухоль мозга, хроническое кровоизлияние, гидроцефалия).

Если диагноз остается невыясненным, врач может направить пациента на нейропсихологическое обследование, которое проводит клинический психолог. Тесты, проведенные в ходе обследования, помогут определить точно, какой из видов нарушений памяти присутствуют у больного. Нейропсихологическое обследование дает хорошие результаты только в случае пациентов с легким деменционным синдромом и пациентов с ранним началом заболевания. Для пациентов, находящихся в поздней стадии заболевания тесты могут оказаться слишком тяжелыми и утомительными.


Рисунок 2. Сотрудничество пациента со специалистами из разных областей

Лечение болезни Альцгеймера замедляет ее развитие. Чем раньше обнаруживают заболевание и начинают лечение, тем дольше сохраняется способность пациента справляться с повседневной деятельностью. Так у близких и ухаживающих лиц остается больше времени, чтобы приспособится к изменяющемуся образу жизни и продумать самые важные вопросы, неизбежно возникающие в конце жизни.

Болезнь Альцгеймера прогрессирует медленно. Поздняя стадия заболевания формируется в течение в среднем от пяти до десяти лет. Такое состояние считается стадией конца жизни, которую невозможно излечить и продлевание жизни различными медицинскими процедурами не считается этически приемлемым.

 


Поскольку причина заболевания неясна, предотвратить его невозможно. Полноценное разнообразное питание, умеренная физическая активность, социальная активность, умственная работа и хобби (например, театр, решение кроссвордов, танцы, рыбалка, походы, путешествия, походы за грибами и др.) хорошо влияют на душевное и физическое состояние и помогают уменьшить риск возникновения болезни Альцгеймера. Исследованиями не было доказано, что употребление витаминов и пищевых добавок помогает предотвратить возникновение заболевания.

 


Больным рекомендуется есть разнообразную полноценную пищу (см. Рисунок 3). Они не должны придерживаться какой-либо специальной диеты. В пирамиде питания можно посмотреть, какие продукты и в каком количестве рекомендуется употреблять в пищу.


Рисунок 3. Пирамида питания (подробнее на сайте http://toitumine.ee/ru/kak-pravilno-pitatsya/rekomendatsii-v-oblasti-pitaniya-i-piramida-%20pitaniya)  

У пациентов с болезнью Альцгеймера часто возникает риск снижения веса. Они могут забывать о приеме пищи и не замечать чувство голода. Снижению аппетита могут способствовать снижение физической активности, некоторые лекарства, снижение обоняния и вкуса. Причиной этого может быть плохо установленные протезы, а также то, что больные не узнают еду и др. Таким образом больные могут слишком сильно похудеть и потерять мышечную массу, что, в свою очередь, увеличивает риск падения и возникновения других заболеваний. Поэтому рекомендуется прием богатой белком пищи и предотвращение снижения веса. При уменьшении аппетита могут помочь белковые пищевые добавки (белковые порошки или напитки), продаваемые в аптеках, а также более частый прием пищи в виде небольших порций. Важную роль играет и достаточное потребление жидкости.

С другой стороны, есть случаи, когда проявлялся чрезмерный аппетит из-за потери/уменьшения чувства сытости. Некоторые люди с болезнью Альцгеймера едят слишком много сладкого. Больные должны стараться питаться полноценно и разнообразно, и совершать небольшие перекусы между основными приемами пищи. В то же время чрезмерное ограничение пищи может вызвать у больного беспокойство и раздражение.

Во время прогрессирования болезни Альцгеймера больные не могут больше самостоятельно использовать кухонные принадлежности и готовить пищу из-за постепенного угасания навыков. Здесь могут помочь заранее приготовленная еда, напоминание о приеме пищи. Лучше всего проводить совместные трапезы. В случае расстройств глотания пищу можно заранее измельчить или разделить на небольшие кусочки, напитки лучше загустить.

 


Существует два типа возможностей лечения для больных с нарушениями памяти: поддерживающие методы лечения и лечение лекарствами (см. Рисунок 4). В обоих случаях целью является улучшение качества жизни больного и его близких, удержание имеющегося уровня навыков и как можно более долгое сохранение на одном уровне способности справляться с повседневными делами.


Рисунок 4. Лечение болезни Альцгеймера

 

Поддерживающие методы лечения


Среди возможных видов лечения болезни Альцгеймера особенно отмечают важность разных видов творческой деятельности. Постоянное общение и деятельность замедляют усугубление расстройств речи, внимания и поведения. Человек с болезнью Альцгеймера думает медленнее и может не понимать более сложную речь. Во время беседы нужно запастись терпением, на раздражаться из-за повторяющихся вопросов больного, или его неуместных или «детских» заявлений. Желательно говорить медленно и простыми фразами, избегать командного, повышенного или раз- драженного тона речи.

Больным со средним и умеренным расстройством памяти рекомендуются разные игры, уход за садом или домашними животными, музыкальная, художественная или ароматическая терапия, приготовление еды и другие активизирующие виды деятельности. Разносторонняя физическая активность улучшает скорость походки, крепости организма, силу мышц, равновесие, душевное состояние и благоприятствует лучшей способности справляться с повседневной деятельностью.

Прослушивание любимой знакомой музыки может вызвать поло- жительные эмоции и воспоминания и таким образом хорошо влиять на настроение и качество жизни. Не имеет значения, какую музыку слушать — самое главное, что она нравилась человеку!

Важно продолжать заниматься уже имеющимися увлечениями. Если человек раньше играл на каком-либо музыкальном инструменте, нужно продолжать игру на нем. Это хороший способ стимулировать работу мозга и поддерживать хорошее настроение. Вышеописанные виды деятельности просты и подходят как больным так и их близким.

 

Лекарства

 

Лекарства могут помочь сохранить память и притормозить исчезновение имеющихся навыков. На происходящий вследствие болезни процесс отмирания нервных клеток невозможно повлиять лекарствами.

В процессе работы памяти важную роль играет ацетилхолин, который отвечает за связь между нервными клетками. Причиной болезни Альцгейемера является недостаток ацетилхолина в мозгу. В начальной стадии болезни обычно лечение начинают с донепезила, который приостанавливает распад ацетилхолина. В начале лечения иногда могут проявиться побочные действия — чувство тошноты, рвота, понос, головокружение, снижение веса, замедление ритма сердца и кратковременная потеря сознания. Для уменьшения побочных действий лечение начинают с небольших доз и обычно в течение первого месяца побочные действия проходят. После этого дозу лекарства можно увеличить.

Для больных с болезнью Альцгеймера с высокой степенью тяжести в качестве препарата первого выбора используется мемантин, который можно комбинировать с донепезилом. Точно не известно, как именно мемантин помогает сохранить приобретенные навыки. Однако было обнаружено, что в случае болезни Альцгеймера у больных в мозгу возникает излишнее освобождение транспортного вещества глутамата, которое разрушает нервные клетки. Мемантин уравновешивает действие глутамата и возможно, таким образом он замедляет разрушение нервных клеток. Самым частым побочным действием мемантина является сонное, заторможенное состояние. Реже могут проявиться иллюзии или агрессивное поведение. Обо всех побочных явлениях нужно обязательно сообщить врачу и затем решить вопрос о дальнейшем использовании лекарства.

Донепезил и/или мемантин эффективны не во всех случаях. При прогрессировании болезни эффективность лекарств уменьшается. Поэтому врач должен регулярно оценивать течение болезни, эффект от лекарств и их побочные действия.

Донепезил и мемантин – это названия действующих веществ препаратов. Лекарственные препараты, содержащие данные действующие вещества, продаются под разными брендовыми названиями, однако их эффективность одинакова.

 


У пациентов с болезнью Альцгеймера часто встречаются расстройства психики и поведения. Они могут быть следующими:
  • раздражительность
  • агрессивность
  • перепады настроения
  • апатия
  • необоснованное, чрезмерное чувство страха
  • тревожность
  • подозрительность  (подозрение,  что  кто-то  желает  пациенту зла, и намеренно вредит каким-либо образом)
  • нарушения сна (затруднения с засыпанием, нарушение суточного режима, ночные блуждания)
Вышеперечисленные проблемы могут указывать на некоторые другие заболевания или на то, что пациент чувствует себя в некоторых обстоятельствах неуверенно. Нарушения психики и поведения могут быть частью болезни Альцгеймера и частота их встречаемости может повышаться при прогрессировании заболевания.
 
Важно понять, что человек с болезнью Альцгеймера не ведет себя так преднамеренно, а это вызвано его заболеванием!

Человек с болезнью Альцгеймера не всегда умеет говорить о своих проблемах, поэтому важно понять, что именно ему мешает или раздражает его. Иногда это может быть повышенная температура или чувство боли. В другой раз забывается путь в туалет или теряется навык есть бутерброд или использовать вилку. Сбой может вызвать слишком большое количество людей вокруг или ожидания других людей от больного. При прогрессировании заболевания все труднее разъяснить свои желания и чувства другим людям, не находятся правильные слова, и больной не может найти решения своих проблем. Все это может выступать в качестве раздражающих и депрессивных факторов.
  Успокойте больного и говорите с ним дружественным тоном, достаточно медленно и короткими фразами. Дайте ему время для ответа, поскольку болезнь обычно замедляет процесс мышления. Раздражительность по отношению к больному может вывести его из себя, а повторное восстановление доверительных отношений может занять некоторое время.

При возникновении нарушений психики и поведения обратитесь к семейному врачу, чтобы постараться выяснить причины возникновения проблем. Не все расстройства требуют использования лекарств, иногда достаточно изменения поведения близких или ухаживающего человека (можно успокоить пациента, увести мысли в другую область, вовлечь в посильный вид деятельности и др.)

Иногда причиной изменения поведения может быть неудовлетворенные основные потребности — недостаточное питание и потребление воды: слишком мало или слишком много общения с близкими, усталость и/или нарушения сна, шум и другие факторы окружающей среды, боль или другое чувство неудобства в теле.

Иногда больной может быть агрессивным, представлять опасность себе и окружающим. В некоторых случаях может возникнуть депрессия, из-за которой повседневные дела могут оставаться невыполненными, человек становится апатичным, говорит о бессмысленно- сти жизни, теряет надежду. В таких случаях обязательно обратитесь к психиатру. Совместное проживание с людьми, страдающими от болезни Альцгеймера может быть утомительным и обременительным. Некоторые дни могут быть тяжелее других. Забота о больном не должна ложиться на плечи только одного члена семьи.

Для поддержки человека, который заботится о больном:

  • Будьте в контакте с ним, спросите его, как он справляется с уходом и как ему помочь. Например, если Вы планируете пойти в торговый центр, спросите, нужно ли что-то купить для него. Спросите, можете ли Вы помочь ему по уходу за домом (приготовление еды, уход за садом).
  • Дайте ему возможность продолжать занятия своими хобби и интересами. Иногда достаточно нескольких часов, чтобы он смог заняться личными делами или просто расслабиться.
  • Будьте благожелательным и сочувствующим слушателем. Вы не всегда должны давать советы, но дать людям возможность поговорить об их проблемах или будничной работе.
  • Читайте как можно больше о болезни Альцгеймера. Таким образом Вы сможете лучше помочь и поддержать как самого больного, так и членов его семьи.
 
Болезнь Альцгеймера ухудшает лечение сопутствующих хронических заболеваний и наоборот. В начале заболевания больному показаны лечебные процедуры, улучшающие качество жизни, например, операция по удалению катаракты, хирургическое лечение перелома ребер, лечение зубов, уход за ротовой полостью, приобретение слухового аппарата или очков.

Важен регулярный контроль за другими хроническими заболеваниями и их лечение, так как сердечно-сосудистая недостаточность или перепады уровня сахара в крови ухудшают нормальное питание нервных клеток. При лечении хронических заболеваний необходимо контролировать безопасный прием лекарств для предотвращения передозировки и снижения дозировки лекарств из-за нарушения памяти.

 

  Вопрос о прекращении лечения таблетками для сохранения имеющихся навыков и качества жизни решается индивидуально, учитывая пожелания пациента. Если пациент сам не может больше решать, то учитывают пожелания его близких, при этом нужно учитывать благополучие пациента. Например, если пациент отказывается от лекарств или невозможно гарантировать их безопасное применение, то разумным решением будет прекращение такого лечения. Если у больного кроме болезни Альцгеймера есть и другое тяжелое заболевание, то прием лекарств может быть причиной дополнительных неудобств, поскольку он не улучшает качество жизни и не продлевает жизнь.

Также лечение заканчивают, если заболевание прогрессирует до такого уровня, когда больному требуется во всех действиях посторонняя помощь, он сам не может встать с кровати, не может ходить и отказывается от еды и питья.

По мере прогрессирования болезни все более важным становится лечение, которое смягчает страдания (паллиативное лечение). Его цель — сделать самочувствие пациента максимально комфортным и освободить его от мучений. Целью ухода за пациентом является ее благополучие. Благополучие обеспечивается в том числе и заботой о гигиене. Если человек постоянно находится в постели и не может самостоятельно поменять свою позу, нужно помочь ему делать это каждые три часа — таким образом можно предотвратить появление пролежней. Убедитесь, что ни одна из частей тела не прижата к жесткой поверхности — это вызывает нарушение кровоснабжения и способствует образованию пролежней. Для сухой кожи требуются кремы, при сухости во рту — увлажнение. Могут понадобиться и болеутоляющие средства. Если человек больше не может глотать самостоятельно, то не нужно продлевать его страдания и перейти на питание через вену или зонд. Организм на этом этапе угасает и больше не усваивает питательные вещества и не производит энергию.

 

  Ухудшение памяти и умственной деятельности, а также проблемы с общением являются причиной проблем, связанных с повседневными делами. Со временем проблемы усугубляются, у разных пациентов этот процесс происходит по-разному. На него влияет вид деятельности, которой пациент занимался раньше, уровень его образования, личностные особенности, предыдущий образ жизни и течение болезни.

Близким или опекунам важно по возможности рано ввести себя в курс с необходимыми деловыми вопросами, его юридическими и денежными обязательствами. Если больной все еще самостоятелен, то можно следить за тем, правильно он оплачивает счета или помогать ему с походом в магазин. Важно сохранить дружественные и доверительные отношения.

Для людей с нарушением памяти постепенно угасает внимание и способность критически оценивать свою деятельность. В какой-то момент он не может больше правильно оценивать риски, поэтому важные дела остаются невыполненными (неоплаченные счета, неубранный дом) или возникают опасные ситуации (газовый кран забывается в открытом состоянии, неаккуратно используются рабочие инструменты, невнимательность при переходе улицы).

Прогрессирующие расстройства памяти и поведения пациента могут вызвать у обслуживающих лиц и членов семьи сильный стресс, особенно в состоянии, когда пациент сам уже не способен понять наличие проблемы. Учитывая это, близким нужно организовать помощь и уход за пациентом. Если члены семьи самостоятельно не могут ухаживать за больным, то нужно искать помощь в имеющихся социальных службах: домашний уход, центры дневного ухода, дома престарелых или использовать другие системы поддержки. Дополнительную информацию можно получить у социального работника из местного органа самоуправления.


Если члены семьи ухаживают за больным на дому, то для упрощения повседневных процедур можно воспользоваться вспомогательными средствами (например подгузниками, функциональной кроватью, инвалидной коляской или рамой для хождения). Вспомогательные средства можно купить или взять в прокат в магазинах, торгующими товарами для инвалидов. Для проката или покупки со льготой лечащий врач или семейный врач должны выдать свидетельство для получения личной карты вспомогательных средств и уведомление о необходимости в конкретном вспомогательном средстве. Больше информации можно получить у семейных врачей, социальных работников и фирм, торгующих вспомогательными средствами.

Если человек с болезнью Альцгеймера больше не может справляться самостоятельно, а родственники не могут ухаживать за ним, тогда можно найти безопасное место проживания для человека в учреждении по  уходу.  Информацию  об  учреждениях по уходу Вы можете запросить у социального работника. Если больной находится вне своего дома, то можно постараться сделать окружающее пространство схожим с домашним, чтобы он узнавал знакомые предметы, например, для этого подходят его фотографии времен юности и др. Адаптированная окружающая среда может уменьшить беспокойство пациентов с деменцией и улучшить их поведение.

 

 

Ограничение дееспособности


Идеальным вариантом является такая ситуация, когда человек с болезнью Альцгеймера еще до заболевания или в его начальной стадии принимает необходимые меры и подписывает доверенности для управления своими заключенными договорами, финансами и имуществом. По мере прогрессирования болезни он больше не может принимать четкие решения и выполнять свои обязательства. Таким образом может произойти и злоупотребление финансовыми средствами больного — например, когда соседи, родственники или незнакомцы, по отношению к которым больной вдруг становится очень доверчивым, выманивают у больного деньги, жилье или другое имущество. Иногда у больного могут быть договоры, которые необходимо отслеживать и выполнять. У близких есть возможность через суд ограничить дееспособность человека, страдающего болезнью Альцгеймера, и/или назначить определенного попечителя для совершения юридических операций, а также для защиты своих интересов, прав и собственности. Вы можете запросить информацию у социального работника из органов местного самоуправления или судебных секретарей. Вопросами попечительства людей, у которых нет родственников, занимаются органы местного самоуправления.

 

Вождение моторного транспортного средства


Синдром деменции, присутствующий у больных болезнью Альцгеймера — это тяжелое психическое расстройство, которое ограничивает право на управление автомобилем.

Люди с расстройством памяти не верят и часто не замечают, что их способности управлять автомобилем и другие приобретенные навыки начинают снижаться. Люди с легким нарушением памяти обычно справляются с ездой на знакомой территории, но их близкие должны регулярно оценивать ситуацию и при необходимости ограничивать доступ к автомобилю. Справку о состоянии здоровья для получения прав вождения для человека с расстройствами памяти семейный врач должен выписывать на меньший, чем обычно период времени (например, на 3-6 месяцев или на год). Каждый раз, когда справку нужно продлить, состояние ходатайствующего лица оценивается снова и, при необходимости, его направляют на нейропсихологическое обследование. Иногда могут проводиться пробные выезды для оценки навыков вождения и способности к езде на автомобиле.

Право на вождение автомобиля людей с болезнью Альцгеймера ограничивается законом о дорожном движении.

 

Владение оружием


Для владения оружием требуется разрешение на оружие, которое регулируется в Эстонии Законом об оружии. Для выдачи разрешения на оружие требуется медицинская справка. Синдром деменции, присутствующий у больных болезнью Альцгеймера — это тяжелое психическое расстройство, которое является противо- показанием для получения и продления разрешения на владение оружием. Близкие должны ограничить доступ к оружию для людей с болезнью Альцгеймера, поскольку они могут быть опасны для самих себя и для других.

 

 
  • Договоритесь с членами семьи о том, кто будет главным ответственным за уход за больным и как будет распределяться нагрузка по уходу.
  • С больным нужно стараться удерживать доверительные отношения и регулярно отслеживать его состояние и поведение.
  • Ходите вместе с больным к врачу, при необходимости и в других местах.
  • Обращайте внимание на изменения в состоянии больного, регулярно удаляйте из его окружения предметы, ставшие для него опасными, и создайте вокруг подопечного благоприятную для него среду.
  • Отслеживайте прием лекарств. Хорошим подспорьем могут стать коробочки для лекарств, в которые можно будет положить таблетки согласно порядку приема для каждого дня. Некоторые аптеки предлагают возможность переупаковки лекарств. Так у больного и у ухаживающего персонала будет более четкая картина о приеме лекарств. Иногда может помочь пересчет имеющихся в упаковке лекарства таблеток.
  • Напоминайте больному о том, что ему пора есть. Часто больные забывают самостоятельно находить и брать еду из холодильника. При возможности ешьте вместе и следите, чтобы подопечный мог справиться с согреванием еды или с применением кухонной техники. Для обеспечения безопасности проконтролируйте, выключены ли бытовые приборы после их использования.
  • Старайтесь создать больному четкий план дня и помогите ему сформировать из него соблюдаемый режим, рутину. Поместите план дня на видное место в доме, например, на дверь холодильника. При обеспечении необходимой физической, психической и социальной активности, режима питания, ухода за собой и коллективной деятельности (это может быть совместный просмотр фотографий и припоминание запечатленных на них событий, совместные трапезы, чтение книг и др.) всегда учитывайте реальные возможности больного и его пожелания.
  • Отслеживайте, с кем общается человек с болезнью Альцгеймера. Человек с болезнью Альцгеймера может быть легко внушаемым и доверчивым по отношению к чужим людям, поэтому его можно легко использовать. Его доверием могут злоупотреблять и знакомые.
  • Старайтесь избегать конфликтов. Больной может и сам своим поведением использовать в своих целях родных, плохо обращаться с ними, манипулировать. В случае проблем проконсультируйтесь с социальным работником.
  • Не приносите алкоголь в свой дом или не принимайте его вместе с больным. Прием алкоголя вызывает конфликты и поведенческие расстройства, а также недоразумения с близкими и знакомыми.
  • Если близкий больному человек чувствует, что ему требуется профессиональная помощь в вопросах психического здоровья, то лучше найти возможность проконсультироваться на данную тему. Подробную информацию можно получить у своего врача или зайти на тематические сайты в интернете.
  • Людям с болезнью Альцгеймера лучше звонить почаще, напоминать им о делах из плана дня и проверять, совершил ли он их. Ежедневная деятельность может быть облегчена путем размещения этикеток на дверях. Подчеркните необходимость ухода за собой, важность общения с друзьями и семьей и, при необходимости, о возможностях получения помощи.

 
Дополнительная информация в интернете на эстонском языке:
   

Другие материалы и издания:

  • „Käsiraamat dementsete haigete hooldajale“, Ülla Linnamägi, Mark Braschinsky, Kai Saks, Eve Võrk, Terje Lääts. Iloprint, 2008.
  • Eesti toitumis- ja liikumissoovitused, 2015, kättesaadav: www.tai.ee.
  • Juhtimisõiguse  ja  relvalubade  alane  seadusandlus,  kättesaadav: www.riigiteataja.ee.
  • „Elu dementsusega“, Angela Caughey. Petrone Print, 2017.
  • „Siiski veel Alice“, Lisa Genova. Kunst, 2016
  • „Loomulik  vananemine  ja  dementsus“,  Anna  Follestad.  TEA Kirjastus, 2016
  • „Mul on Alzheimer. Minu isa lugu“, Stella Braam. Tammerraamat, 2008.
 

Дополнительная информация в интернете на английском языке:

  • Aссоциация болезни Альцгеймера, интернет-сайт: www.alz.org.
  • Ассоциация болезни Альцгеймера Великобритании, интернет-сайт: www. alzheimers.org.uk.
 

Дополнительная информация в интернете на русском языке:

 

Дополнительная информация в интернете на немецком языке:

   
Количество баллов Степень тяжести Потребность в последующих тестах Дееспособность
25-30 Клиническая важность под вопросом

Если обнаружены клинические признаки, проведение  новых тестов может быть полезным

Нормальная/ Может быть представлен клинический спад
20-24 Легкая

Могут быть полезными для оценки масштаба дефицита и его выраженность

Значительный спад, может нуждаться в посторонней помощи и контроле

10-19

Умеренная Могут быть полезными

Четкое уменьшение, может круглосуточно нуждаться в посторонней помощи

0-9 Тяжелая Скорее всего проведение тестов невозможно

Тяжелые нарушения, нуждается в постоянной круглосуточной помощи

   
  1. Prince, M. , Anders, W., Guerchet, M., Ali, G., Wu, Y., Prina, M. World Alzheimer Report 2015. The Global Impact of Dementia [Internet]. Alzheimer’s Disease International; 2015. Available from: http://www.worldalzreport2015.org
  2. Tanna, S. Alzheimer Disease and other Dementias Background Paper 6.11 [Internet]. 2013. Available from: http://www.who. int/medicines/areas/priority_medicines/BP6_11Alzheimer.pdf
  3. Hort, J., O’Brien, J. T., Gainotti, G., Pirttila, T., Popescu, B. O., Rektorova, I., et al. EFNS guidelines for the diagnosis and management of Alzheimer’s disease. Eur J Neurol. 2010 Oct; 17 (10): 1236–48.
  4. Bruni, A. C., Conidi, M. E., Bernardi, L. Genetics in degenerative dementia: current status and applicability. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2014 Sep; 28 (3): 199–205.
  5. Linnamägi, Ü. Alzheimeri tõve riskiteguritest. Eesti Arst. 2014; 93 (2): 90–4.
  6. Alzheimer’s Disease Fact Sheet [Internet]. National Institute on Aging. [cited 2017 Sep 1]. Available from: https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-fact-sheet
  7. Kryscio, R. J., Abner, E. L., Caban-Holt, A., Lovell, M., Goodman, P., Darke, A.K., et al. Association of Antioxidant Supplement Use and Dementia in the Prevention of Alzheimer’s Disease by Vitamin E and Selenium Trial (PREADViSE). JAMA Neurol. 2017 May 1; 74 (5): 567–73.
  8. Charemboon, T., Jaisin, K. Ginkgo biloba for prevention of dementia: a systematic review and meta-analysis. J Med Assoc Thail Chotmaihet Thangphaet. 2015 May; 98 (5): 508–13.
  9. Olazarán, J., Reisberg, B., Clare, L., Cruz, I., Peña-Casanova, J., Del Ser, T., et al. Nonpharmacological therapies in Alzheimer’s disease: a systematic review of efficacy. Dement Geriatr Cogn Disord. 2010; 30 (2): 161–78.
  10. APA Work Group on Alzheimer’s Disease and other Dementias. Rabins, P. V., Blacker, D., Rovner, B.W., Rummans, T., Schneider, L. S., et al. American Psychiatric Association practice guideline for the treatment of patients with Alzheimer’s disease and other dementias. Second edition. Am J Psychiatry. 2007 Dec; 164 (12 Suppl): 5–56.
  11. Segal-Gidan, F., Cherry, D., Jones, R., Williams, B., Hewett, L., Chodosh, J., et al. Alzheimer’s disease management guideline: update 2008. Alzheimers Dement J Alzheimers Assoc. 2011 May; 7 (3): e51–9.
  12. Liiklusseadus. Riigi Teataja (internet). Kättesaadav: https://www.riigiteataja.ee/akt/117032011021?leiaKehtiv
  13. „Soetamisloa ja relvaloa taotleja tervisekontrolli kord, loa andmist välistavate tervisehäirete loetelu ning tervisetõendi sisu ja vormi nõuded“. Riigi Teataja (internet). Kättesaadav: https://www.riigiteataja.ee/akt/126032015012?leiaKehtiv 
  14. Alzheimeri assotsiatsiooni koduleht. Kättesaadav: https://www.alz.org/care/alzheimers-food-eating.asp 
  15. Eesti toitumis- ja liikumissoovitused. Kättesaadav: https://intra.tai.ee//images/prints/documents/149019033869_eesti%20toitumis-%20ja%20liikumissoovitused.pdf 
  16. Linnamägi,  Ü.,  et  al.  Dementsuse  Eesti  ravi-  tegevus-  ja diagnostikajuhend.  2006. Kättesaadav: http://www.enns.ee/Ravijuhendid/Dementsuse_ravijuhend.pdf 
  17. Tahlhauser, C.J., et al. Alzheimer’s disease: rapid and slow progression. J R Soc Interface. 2012. Jan 7; 9 (66): 119–126.
  18. Toidupüramiid. Kättesaadav: http://tervisliktoitumine.ee/toidupuramiid-on-tervisliku-toitumise-alus/; http://toitumine.ee/ru/kak-pravilno-pitatsya/rekomendatsii-v-%20oblasti-pitaniya-i-piramida-pitaniya 
  19. Folstein, M.F. et al. “Mini-mental state”. A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. Journal of Psychiatric Research. 1975: 189–198.

 

Деменция, или приобретенное слабоумие — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Деменция: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Деменция — это нейропсихиатрический синдром, в основе которого лежит приобретенное, длительное (более 6 мес.), прогрессирующее нарушение когнитивных функций головного мозга — мышления, внимания, памяти, речи, восприятия окружающей действительности, целенаправленной двигательной активности, ориентации в пространстве, узнавания времени и места.

Значимое снижение когнитивных функций приводит к ухудшению социально-бытовой и профессиональной адаптации человека.

По статистике в мире насчитывается около 47 миллионов человек с деменцией, и к 2050 году прогнозируется значимое увеличение этого количества. Наибольшее распространение деменция получила в странах с низким и средним уровнем дохода населения, где проживает около двух третей людей с данным расстройством.

Причины возникновения деменции

Чаще всего деменцию диагностируют у людей старше 65 лет. Этот синдром может сопровождать множество заболеваний и состояний: например, деменция развивается при болезни Альцгеймера (БА) – 50-75% случаев, при сосудистых поражениях головного мозга — 20%, по 5% приходится на деменцию с тельцами Леви и на лобно-височную деменцию. В 10-15% всех случаев деменция у пациента обусловлена сочетанием болезни Альцгеймера и сосудистого поражения мозга. К развитию синдрома могут приводить метаболические нарушения, черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга и его оболочек, метастазы в головной мозг, аутоиммунные заболевания (рассеянный склероз) и нейроинфекции (нейросифилис, нейроборрелиоз и т.д.).

Выявление причин деменции имеет важное значение для выбора терапии, которая может затормозить прогрессирование болезни, а в некоторых случаях даже способствовать обратному развитию нарушений.

Деменция при болезни Альцгеймера. Болезнь Альцгеймера – это хроническое нейродегенеративное заболевание, механизм развития которого изучен не до конца. Врачи полагают, что болезнь возникает в результате сочетания нескольких факторов, где ведущую роль играют генетические дефекты. До 10% всех случаев БА приходится на семейные формы, когда патологические гены передаются по наследству. В настоящее время известны три патологических гена, способных вызвать БА. Одним из ключевых звеньев является нарушение метаболизма белка-предшественника амилоида. В норме данный белок расщепляется на фрагменты, не являющиеся опасными для организма. При БА происходит «поломка» этого процесса, и фрагменты соединяются в патологический белок β-амилоид, который откладывается в веществе головного мозга и стенках сосудов, что приводит к повреждению и гибели клеток мозга.

Факторы риска развития БА делят на корригируемые и некорригируемые (те, на которые повлиять невозможно). Кроме генетических, к некорригируемым факторам относят возраст, женский пол, перенесенные черепно-мозговые травмы, депрессию, отсутствие высшего образования, низкую интеллектуальную активность в течение жизни.

Корригируемые факторы – это артериальная гипертензия, атеросклероз крупных сосудов головы и шеи, ожирение, высокий уровень холестерина, высокий уровень гомоцистеина, сахарный диабет, малоподвижный образ жизни.

Деменция при цереброваскулярных заболеваниях (сосудистая деменция). Причиной сосудистой деменции может стать инсульт или хроническая ишемия головного мозга. Основные факторы риска — артериальная гипертензия, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, нарушения сердечного ритма, сахарный диабет, курение, ожирение, высокий уровень холестерина, высокий уровень гомоцистеина, реже – ревматические поражения сосудов, патологии свертывающей или противосвертывающей системы крови, врожденные сосудистые аномалии.


Классификация заболевания

Существует три основные степени тяжести деменции – легкая, умеренная и тяжелая. Иногда выделяют доклиническую стадию, когда отмечаются начальные признаки интеллектуально-мнестического расстройства – постоянная легкая забывчивость, затруднения в определении временных отношений, при этом социальная и профессиональная активность сохранены или незначительно затруднены, а повседневная активность не нарушена.

На стадии легкой деменции нарушения памяти (особенно на текущие события) усиливаются и становятся очевидными для окружающих, возникают трудности в хронологическом и географическом ориентировании. Страдает абстрактное мышление, способность к обобщению и сравнению. Устная речь становиться бедной, а письменная содержит большое количество ошибок. Профессиональная деятельность и социальная активность ограничены, но еще возможны, больные не могут самостоятельно путешествовать, решать финансовые вопросы, однако сохраняют самостоятельность в быту, могут себя обслуживать и жить отдельно.

Стадия умеренной деменции характеризуется выраженными расстройствами памяти, мешающими приобретать знания и запоминать текущие события, а также воспроизводить прошлый опыт и знания. Сильно нарушено ориентирование во времени и окружающей обстановке. Утрачивается способность к чтению и письму, устная речь малопонятна. Больным сложно пользоваться бытовыми приборами, осуществлять гигиенические процедуры, одеваться, готовить пищу. Обычно на этой стадии деменции люди уже не могут проживать самостоятельно, но их еще можно оставлять на какое-то время одних.

Для тяжелой стадии характерна полная утрата возможности самостоятельного существования и формирование абсолютной зависимости от окружающих.

Больные теряют представление о времени и обстановке, способность к суждениям, умозаключениям и вербальной коммуникации.

Диагностика деменции

В первую очередь, необходимо исключить ряд состояний, которые могут быть как самостоятельной причиной когнитивных расстройств, так и способствовать их усугублению. Среди них анемия различного генеза, гемобластозы, инфекционные заболевания, почечная и печеночная недостаточность, электролитные нарушения, в том числе связанные с приемом лекарственных препаратов, в частности гипонатриемия, нарушения функции щитовидной железы и др.

По этой причине дифференциальная диагностика включает следующие исследования:

  • общий анализ крови;

Обследование пациентов с деменцией в СПб Рэмси Диагностика

Комплексная программа предназначена для пациентов с болезнью Альцгеймера, Паркинсона, сенильной деменцией и другими заболеваниями нервной системы, характерными для пожилого возраста.

Программа предназначена для пациентов, у которых наблюдаются следующие симптомы:

  • головокружения
  • изменение памяти
  • помрачения сознания
  • плохое эмоциональное состояние
  • утомляемость
  • мышечная слабост

Преимущества комплексной программы над обычными исследованиями

Стандартное исследование головного мозга проводится от 20 до 30 минут, а его результаты не всегда отвечают на поставленные в направлении на исследование задачи. Множество пациентов неврологического профиля имеют направление от врача с назначением метода томографического исследования, не отвечающего его цели.

Комплексная программа позволяет оптимизировать диагностический этап лечебного процесса, снизить затраты, временной интервал между постановкой диагноза и началом лечения, а также может быть одним из оценочных критериев эффективности лечебного процесса.

Что покажет комплексное исследование пациентов с деменцией

Наполнение Программы специализированными методиками направлено на прицельное исследование медиобазальных отделов височных долей (гиппокампов), прицельное уточнение локальной атрофии с использованием SPGR-ИП (воксельная морфометрия), DWI, GRE (SWI) для выявления микрогеморрагий и сосудистых аномалий.

  • Бесконтрастная МР перфузия (ASL) выполняется для уточнения изменений кровоснабжения головного мозга
  • МР ангиография головного мозга и шеи и МР венография головного мозга позволит выявить варианты строений и аномалии артерий и венозных синусов, кровоснабжающих головной мозг, стенозы (окклюзии), патологические извитости, варианты строения
  • DTI с проведением трактографии позволит визуализировать проводящие пути ГМ и их повреждение (инфильтрацию, смещение, обрыв, раздвигание)

Время обследования составляет 1 час.

В центрах Рэмси Диагностика работают ведущие радиологи Санкт-Петербурга и Москвы, постоянно повышающие свой профессиональный уровень и использующие новейшие разработки в диагностике, которые позволяют проводить МРТ с комфортом и максимально безопасно для пациентов.

Насколько точна магнитно-резонансная томография при ранней диагностике деменции при болезни Альцгеймера у людей с лёгкими когнитивными нарушениями?

Почему улучшение диагностики болезни Альцгеймера важно?

Когнитивные нарушения это состояние, при котором люди сталкиваются с проблемами запоминания, обучения, концентрации внимания и принятия решений. У людей с легкими когнитивными нарушениями (MCI, ЛКН) обычно больше проблем с памятью, чем у других людей их возраста, но эти проблемы не достаточно серьезны, чтобы их можно было классифицировать как деменцию (слабоумие). Исследования показали, что у людей с ЛКН (лёгкими когнитивными нарушениями) и потерей памяти с большей вероятностью может развиться деменция болезни Альцгеймера (приблизительно от 10% до 15% случаев в год) в сравнении с людьми без ЛКН (1% до 2% в год). В настоящее время единственным надежным способом диагностики деменции при болезни Альцгеймера является наблюдение за людьми с ЛКН и оценка когнитивных изменений от года к году. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может выявить изменения в структурах мозга, которые указывают на начало болезни Альцгеймера. Ранняя диагностика ЛКН (лёгких когнитивных нарушений) при болезни Альцгеймера важна, так как люди с умеренными когнитивными нарушениями могут получить пользу от раннего лечения для предотвращения или торможению когнитивного снижения.

Какова цель этого обзора?

Оценить диагностическую точность МРТ для ранней диагностики слабоумия, вызванного болезнью Альцгеймера у людей с ЛКН (лёгкими когнитивными нарушениями).

Что было изучено в этом обзоре?

Объем нескольких областей мозга был измерен с помощью МРТ. В большинстве исследований (22 исследования, 2209 участников) измеряли объем гиппокампа, область мозга, которая связана в первую очередь с памятью.

Каковы основные результаты этого обзора?

Тридцать три исследования были признаны подходящими, в которые были включены 3935 участников с ЛКН, с последующим наблюдением их в течение двух-трех лет, чтобы проверить, развивается ли у них Альцгеймеровская деменция. Примерно у трети из них развилась деменция болезни Альцгеймера, у остальных слабоумие не развилось или развились другие формы деменции.

Мы обнаружили, что МРТ недостаточно точна для выявления людей с ЛКН (лёгкими когнитивными нарушениями), у которых разовьется деменция болезни Альцгеймера (Альцгеймеровская деменция). Правильный прогноз развития болезни Альцгеймера будет пропущен у 81 из 300 человек с ЛКН (лёгкими когнитивными нарушениями), это ложно-отрицательные результаты. Неправильный прогноз развития болезни Альцгеймера будет сделан у 203 из 700 человек с ЛКН, это ложноположительные результаты. В результате, люди с ложно-отрицательным диагнозом будут ложно убеждены в отсутствии заболевания и не будут готовы справиться с болезнью Альцгеймера, в то время как люди с ложноположительным диагнозом будут страдать от ошибочной диагностики.

Насколько надежны результаты этих исследований?

Во включенных исследованиях диагностировали слабоумие болезни Альцгеймера, оценивая всех участников с помощью стандартных клинических критериев после двух или трех лет наблюдения. У нас были некоторые опасения по поводу того, как исследования были проведены, так как участники были отобраны в основном из клинических реестров и справочных центров, а также у нас были опасения по поводу того, как в исследованиях интерпретировали данные МРТ. Более того, исследования были проведены по-разному, в них использовали разные методы отбора людей с ЛКН и проведения МРТ.

К кому относятся результаты этого обзора?

Результаты не применимы к людям с ЛКН в популяции, а только к людям с ЛКН (лёгкими когнитивными нарушениями), которые посещают клиники памяти или специальные центры.

Какие выводы можно сделать из этого обзора?

МРТ, как единственный тест, не является точным для ранней диагностики слабоумия болезни Альцгеймера у людей с ЛКН (лёгкими когнитивными нарушениями), так как каждый третий или четвертый участник получил неправильный диагноз болезни Альцгеймера. Будущие исследования должны быть сосредоточены не на одном тесте (например, МРТ), а на комбинациях исследований для улучшения ранней диагностики Альцгеймеровской деменции (слабоумия).

Насколько актуален этот обзор?

Эти доказательства актуальны по 29 января 2019 года.

Диагностика деменции с тельцами Леви на продромальной стадии

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) является второй наиболее распространенной формой дегенеративных деменций после болезни Альцгеймера (БА) среди лиц пожилого возраста. Показатели распространенности составляют до 5% населения в общей популяции и до 25% всех случаев деменции [1—4]. Несмотря на то что клинические критерии диагностики ДТЛ существуют более 20 лет, достаточно часто имеет место несоответствие клинического и патоанатомического диагнозов. Подобная ситуация приводит к большому количеству ошибок в ведении таких пациентов — не только с позиции неназначения эффективной терапии, которая может в значительной степени улучшить состояние пациентов, но и лечебных ошибок, к которым приводит неточно установленный диагноз. Это обусловливает необходимость совершенствования чувствительности и специфичности диагностических маркеров [5—7].

Критерии клинической диагностики заболевания были разработаны Консорциумом по изучению ДТЛ и впервые представлены в 1995 г., с последующим пересмотром и уточнением в 1999 и 2005 гг. Критерии включают основные симптомы, поддерживающие признаки и проявления заболевания, что позволяет выявлять клинически возможные и вероятные случаи ДТЛ [1, 2].

Клиническая диагностика ДТЛ базируется на выявлении выраженных когнитивных нарушений, что является ключевым признаком данного заболевания. Необходимо отметить, что для выявления деменции у этих пациентов необходимо обязательное проведение нейропсихологического тестирования, что не всегда выполняется в рутинной клинической практике и во многом обусловливает частую «недодиагностику» пациентов уже на этом этапе. Несмотря на характерный нейропсихологический профиль этих пациентов с грубым нарушением зрительно-пространственных функций при относительной сохранности памяти, ключевым признаком является именно само наличие деменции. Однако учет спектра нарушений когнитивных функций позволяет более точно подходить к дифференциальной диагностике ДТЛ с другими дементирующими заболеваниями, в частности с БА — первичной и самой частой дегенеративной деменцией. Кроме того учет особенностей когнитивного снижения позволяет диагностировать случаи сочетания этих двух форм патологии, которые встречаются достаточно часто. Дальнейший диагностический поиск включает выявление основных признаков заболевания (минимум одного для диагностики возможной ДТЛ и двух — для вероятного диагноза), которые представлены флюктуациями когнитивных нарушений, рецидивирующими зрительными галлюцинациями и/или спонтанным паркинсонизмом. Удостовериться в диагнозе ДТЛ позволяют дополнительные клинические признаки: расстройство поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ) и тяжелая гиперчувствительность к нейролептикам с частым развитием злокачественного нейролептического синдрома. Наряду с выявлением клинических симптомов критерии диагностики данного заболевания включают и некоторые нейровизуализационные особенности ДТЛ, например низкое поглощение транспортера дофамина в базальных ганглиях, выявляемое методами ОФЭКТ или ПЭТ, которые, однако, являются дорогостоящими, используются в основном в рамках научных исследований и практически неприменимы для рутинной клинической диагностики. Отдельно в критерии клинической диагностики ДТЛ вынесены часто встречающиеся проявления заболевания: повторные падения и необъяснимые эпизоды потери сознания, вегетативные расстройства, галлюцинации других модальностей, систематизированные бредовые идеи, депрессия, относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/МРТ, снижение метаболизма в затылочной коре при функциональной нейровизуализации, выраженная медленноволновая активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) и низкий захват 123-метилйодбензилгуанидина (МИБГ) при сцинтиграфии миокарда, которые несмотря на частую встречаемость при данной патологии, не относятся к специфичным проявлениям заболевания и лишь в незначительной степени позволяют повысить точность диагностики.

Наибольшие диагностические трудности вызывают ситуации, когда при выявлении типичных основных признаков заболевания у пациента отмечается относительно сохранная когнитивная сфера и он не соответствует ключевому признаку заболевания — прогрессирующему когнитивному снижению, приводящему к социальной дезадаптации. Это обусловливает трудности ранней диагностики, так как имеющиеся на данный момент критерии подразумевают, что двух основных признаков (или один основной и один удостоверяющий) достаточно для установления диагноза вероятной ДТЛ, а диагноз возможной ДТЛ ставится при наличии одного удостоверяющего признака у пациента с деменцией или более, даже в отсутствие какого-либо основного признака, при этом наличие ключевого признака (деменции) является обязательным в любом случае [1].

Последние данные о проверке чувствительности и специфичности диагностических критериев ДТЛ демонстрируют относительно низкую чувствительность (82%), кроме того, отмечено, что эти критерии могут встречаться и при других формах дегенеративных заболеваний, что не позволяет их расценивать как «специфичные» для диагностики данной патологии. Необходимо отметить, что они с большей прогностической точностью позволяют выявлять чистые «типичные» формы ДТЛ, на долю которых приходится только половина всех случаев заболевания, при этом сочетание ДТЛ с другими дегенеративными патологиями, например БА, снижает чувствительность при использовании критериев до 12%, что и определяет необходимость поиска более точных диагностических маркеров данного заболевания [6, 8—12].

В табл. 1 представлен спектр клинических симптомов, предложенных I. McKeith и соавт. [13] в качестве ранних признаков ДТЛ. Получить эти данные позволил опрос пациентов о тех симптомах и проявлениях, которые они отмечали за 10—15 лет до установления диагноза. Несмотря на субъективность ретроспективной оценки, оказалось, что большинство отмеченных симптомов аналогичны и имеют сходные временны́е интервалы возникновения и перекрываются между двумя заболеваниями, входящими в спектр болезни телец Леви (болезнь Паркинсона — БП, ДТЛ) [14—16] (табл. 2). И хотя клинические признаки ДТЛ и деменции при БП (БПД) аналогичны [1, 17] и разница двух состояний определяется только временно́й последовательностью возникновения симптомов, постмортальные работы, направленные на изучение гетерогенности этих двух заболеваний, четко демонстрируют, что раннее развитие когнитивных нарушений при ДТЛ определяется не столько основными патоморфологическими изменениями (накопление телец Леви), сколько присоединением других патогенетических механизмов, в частности альцгеймеровской патологии, которая достоверно чаще встречалась при ДТЛ и опосредовала степень когнитивного снижения на начальной стадии заболевания [18]. Таким образом, наличие сопутствующей патологии можно обозначить как первый аспект гетерогенности ДТЛ, который влияет на клиническую картину и может опосредовать низкую чувствительность имеющихся диагностических критериев.

Таблица 1. Клинические проявления, указывающие на продромальную стадию болезни телец Леви

Таблица 2. Временнáя последовательность развития симптомов на продромальной стадии ДТЛ

Второй момент гетерогенности ДТЛ можно отметить в особенности дебюта клинической картины и скорости прогрессирования заболевания (см. рисунок). В большинстве случаев скорость когнитивного снижения при ДТЛ относительно сопоставима с таковой при других дегенеративных деменциях (в частности, при БА) и составляет в среднем 2—6 баллов по шкале краткого исследования психического статуса (MMSE) за год. Однако при сочетании ДТЛ с альцгеймеровской патологией отмечается более быстрый темп прогрессирования заболевания, что может свидетельствовать о синергизме нейродегенеративных процессов [7, 19—22]. Опубликованы серии клинических случаев ДТЛ со стремительным ухудшением в течение нескольких месяцев. Среди быстропрогрессирующих деменций в патоморфологических исследованиях в 3—8% случаев при аутопсии диагностировалась ДТЛ. У таких пациентов в дебюте чаще отмечались психотические нарушения, миоклонии, ошибочно диагностировалась болезнь Крейтцфельдта—Якоба [23, 24]. Дебют клинической картины с выраженными психотическими нарушениями не только обусловливает более быстрый темп прогрессирования, но и влияет на продолжительность жизни таких больных, учитывая трудности диагностики и некорректное назначение антипсихотических средств, негативно влияющих на когнитивные и двигательные проявления, а также увеличивающих риск злокачественного нейролептического синдрома с последующим летальным исходом. По-видимому, особенности дебюта и скорость прогрессирования зависят от возраста начала клинических симптомов, наличия сопутствующей патологии, однако поиски более точных причин, возможности прогностической оценки развития заболевания представляются крайне важной клинической задачей [25].

Динамика прогрессирования симптомов при ДТЛ [42]. 1 — синаптическая дисфункция; 2 — нарушения сна и бодрствования, вегетативная недостаточность; 3 — когнитивные нарушения; 4 — двигательные нарушения; 5 — структурные изменения головного мозга.

На ранних стадиях ДТЛ, учитывая сходность клинических проявлений, невозможно предсказать дальнейший фенотип заболевания (БП, ДТЛ), единственным диагностическим маркиром могут быть симптомы, указывающие на продромальную стадию ДТЛ, и поиски особенностей течения именно этой фазы заболевания, признаков, характерных для того или другого фенотипического варианта данной патологии. Наиболее изученным продромальным проявлением болезни телец Леви является РПБДГ, которое отмечено как предиктор развития не только ДТЛ и БП, но и мультисистемной атрофии. Это обусловливает необходимость поиска более точных критериев данного симптома и выявления ряда особенностей, что позволит уже на продромальной стадии прогнозировать возможное дальнейшее течение болезни и пути развития симптомов [26, 27].

B. Boeve и соавт. [27] обследовали 80 пациентов с РПБДГ, подтвержденным полисомнографией, из которых у 78 (98%) пациентов выявлена альфа-синуклеинопатия при аутопсии. На продромальной стадии ДТЛ РПБДГ определяется в 60% патоморфологически подтвержденных случаев [28, 29]. Клиническая картина у больных БП с РПБДГ и без них отличается, прогрессирование болезни до развития деменции может также отличаться на продромальной стадии у больных ДТЛ [30—33].

Ранние симптомы расстройства сна и вегетативной дисфункции давно признаны исследователями как часть спектра болезни телец Леви, но они часто носят неспецифический характер и распространены среди лиц пожилого возраста в общей популяции.

На ранних стадиях ДТЛ часто отмечаются ортостатическое головокружение или ортостатическая интолерантность без гипотензии, что может быть связано с гипоперфузией головного мозга вследствие нарушения ауторегуляции мозгового кровотока. Как известно, в 40% случаев ДТЛ отмечаются сопутствующие цереброваскулярные изменения, значимость которых не до конца изучена. У пациентов с синдромом ортостатической церебральной гипоперфузии в 35% случаев выявляется болезнь мелких сосудов, при которой важную роль может играть нарушение функции нейроваскулярных единиц. При ортостатической церебральной гипоперфузии происходит чрезмерная вазоконстрикция, связанная с симпатической дисфункцией. Другим механизмом, лежащим в основе данного синдрома, может быть нарушение вазодилатации в результате парасимпатически опосредованного недостаточного выделения оксида азота. Так, например, описано улучшение реактивности церебральных сосудов у пациентов с ДТЛ на фоне приема ингибиторов ацетилхолинэстеразы [34—36].

В патоморфологических исследованиях описана дисфункция пресинаптических отделов холинергической системы. J. Mazère и соавт. [37] при проведении ОФЭКТ с 123-йодобензовезамиколом — радиоизотопом, связывающимся с везикулярным транспортером ацетилхолина, определили, что при ДТЛ страдают не только корковые отделы холинергической системы, но и подкорковые. Таким образом, клинические подтипы ДТЛ могут отражать гетерогенность нейрохимических изменений.

На додементной стадии ДТЛ может быть представлена одним из нескольких клинических профилей, в отличие от БА, при которой умеренное когнитивное расстройство (УКР), как правило, рассматривается в качестве ключевого продромального проявления. I. McKeith и соавт. [13] предложили выделять три подтипа ДТЛ на ранней стадии в зависимости от доминирующего синдрома: УКР, делирий, психические нарушения. Критерии диагностики ДТЛ на продромальной стадии требуют соответствия одному из прототипных синдромов в сочетании по меньшей мере с одним биомаркером, указывающим на болезнь телец Леви.

Прогрессирующее нарушение когнитивных функций может рассматриваться как наиболее частое начальное проявление ДТЛ. УКР-подтип ДТЛ в целом соответствует категории DSM-5 «легкого» когнитивного расстройства с тельцами Леви (NCDLB) [38—44]. По данным разных исследований, ДТЛ развивается в 5—25% случаев УКР, при этом вариабельность значений зависит от звена оказываемой медицинской помощи. Когнитивные нарушения при ДТЛ характеризуются преимущественным дефицитом внимания, регуляторными, зрительно-пространственными нарушениями. Уже на ранней стадии могут выявляться трудности при выполнении тестов для оценки зрительной памяти, зрительно-конструктивных навыков на фоне снижения концентрации внимания, зрительного восприятия и нарушения праксиса. Данные нарушения коррелируют с изменениями височной и теменной коры — отделов головного мозга, отвечающих за зрительное распознавание и восприятие [45]. Однако ввиду частого сочетания с альцгеймеровской патологией нейропсихологическая картина при ДТЛ может дополняться мнестическими нарушениями. На продромальной стадии можно обнаружить снижение эпизодической, кратковременной памяти, рабочей памяти, речевой активности. Дефицит когнитивных функций отражает нейроанатомическую основу заболевания. Иногда у пациентов с ДТЛ отмечаются социальные поведенческие расстройства, такие как снижение эмпатии, эгоизм, агрессивность, нарушение контроля эмоций, которые затрудняют социальное взаимодействие. Уже на ранней стадии у пациентов возникают трудности в межличностном отношении, что приводит к социальной дезадаптации и повышает нагрузку на родственников и ухаживающих лиц. Данное расстройство связывают с дефицитом теории разума, или социальных когнитивных функций, что коррелирует со степенью атрофии префронтальной коры, предклинья и островковой доли — структур головного мозга, участвующих в регуляции социальных когнитивных функций [46, 47].

Флюктуации внимания и когнитивного состояния являются основным признаком ДТЛ. Этот феномен включает усиление и ослабление когнитивных функций, функционального состояния, характеризующееся эпизодами спутанности сознания, поведения, невнимательностью, бессвязной речью, чередующимися с эпизодами ясного сознания. Частота данного состояния при ДТЛ, по разным данным, варьирует от 13 до 85%. В двух продольных исследованиях показано, что данный симптом менее распространен на ранней стадии ДТЛ, отмечен в 2/7 случаев и 3/9 случаев. В основе развития колебаний психического состояния может лежать центральный холинергический дефицит в результате повреждения таламокортикальных связей с лобными и теменно-затылочными отделами головного мозга [48—51].

Различные нейроповеденческие и психические нарушения, такие как зрительные галлюцинации, депрессия, тревога, делирий, часто отмечаются на ранней стадии ДТЛ. В 7—19% случаев верифицированной ДТЛ в дебюте заболевания отмечались зрительные галлюцинации. Делирий может развиться за несколько месяцев или лет до деменции и встречается в 25% случаев ДТЛ [52, 53]. Исследования, направленные на выявление ДТЛ у больных с делирием, не проводились. Однако при обследовании пациентов, у которых развился делирий в постоперационном периоде после гастрэктомии, в 44% случаев был обнаружен фосфорилированный альфа-синуклеин в мышечно-кишечном нервном сплетении. Последствия применения антипсихотических средств при ДТЛ известны, поэтому препараты данной группы необходимо назначать с осторожностью пациентам с делирием [52, 54].

В литературе были описаны [52, 55] психические расстройства при ДТЛ с первичным проявлением в виде психоза или аффективного расстройства позднего возраста, как правило, рефрактерные к лечению и гиперчувствительные к нейролептикам и другим психотропным средствам. Депрессия — частое состояние при ДТЛ. При ретроспективных опросах установлено, что около 20% пациентов посещали доктора из-за депрессии и начинали терапию антидепрессантами до или во время развития когнитивных нарушений. W. Poewe и G. Wenning [56] в своем исследовании выявили, что первичным диагнозом у 21 из 239 пациентов с болезнью телец Леви была депрессия, средняя продолжительность которой до развития выраженных когнитивных нарушений составила 7,2±12 лет.

Депрессии особенно подвержены пожилые пациенты с ортостатической гипотензией, у которых повторные эпизоды низкого артериального давления могут приводить к гипоперфузии головного мозга с последующим изменением белого вещества мозга, дисфункцией фронтостриатных путей [57, 58].

Иногда депрессия при ДТЛ диагностируется ошибочно при наличии у пациентов косвенных признаков в виде гипомимии, расстройств сна, психомоторной замедленности. Паркинсонизм является основным признаком ДТЛ и может быть начальным симптомом примерно у четверти пациентов. Экстрапирамидные симптомы, включающие брадикинезию, гипомимию и ригидность, как правило, двусторонние и могут варьировать по тяжести. При ДТЛ тремор покоя встречается реже, а аксиальная ригидность — чаще по сравнению с Б.П. Отложение альфа-синуклеина в обонятельной луковице, стволе головного мозга и периферической нервной системе при болезни телец Леви ассоциируется с различными физическими симптомами, такими как гипосмия, запор, ортостатическое головокружение и повышенное слюноотделение. Данные симптомы при ДТЛ также могут предшествовать когнитивным нарушениям в течение нескольких лет [59, 60].

На ранней стадии ДТЛ могут быть представлены один или несколько симптомов легкой степени. Основываясь на наличии этих симптомов, можно было бы предположить продромальную болезнь телец Леви даже в отсутствие когнитивной дисфункции. Но данные признаки являются неспецифическими предикторами развития ДТЛ, так как часто встречаются среди пожилого населения. Поэтому для того чтобы идентифицировать ДТЛ на продромальной стадии, необходимо наличие нескольких симптомов в сочетании с другими биомаркерами.

При структурной нейровизуализации может быть оценена степень корковой атрофии, определяемая в структурах медиальных отделов височной доли, что характерно для Б.А. Описана связь степени корковой атрофии при ДТЛ и наличия сопутствующей альцгеймеровской патологии. При ДТЛ выявляется умеренная атрофия преимущественно задних отделов теменной коры на дементной стадии. На ранней стадии может выявляться умеренная атрофия островка и передней поясной коры, отделов головного мозга, участвующих в формировании социальных когнитивных функций. Данные результаты подтверждают нейрональную синаптическую дисфункцию, лежащую в основе развития болезни на ранних стадиях, а не снижение количества нейронов [61—64].

При МРТ у пациентов с ДТЛ часто выявляются сосудистые изменения в белом веществе головного мозга, которые могут быть связаны с ортостатической гипотензией [65]. Частота сосудистой патологии при ДТЛ и влияние ее на фенотип болезни остаются не до конца изученными. E. Ghebremedhin и соавт. [66] показали, что у пациентов с ДТЛ с сопутствующими сосудистыми изменениями вещества головного мозга в меньшей степени обнаруживаются тельца Леви. Кроме того, исследования отражают связь симптомов ДТЛ и нагрузки альфа-синуклеина, а не телец Леви. По-видимому, тельца Леви отражают защитный механизм. У пациентов с ДТЛ с церебральными микрокровоизлияниями продемонстрирована относительная сохранность симпатической иннервации сердца при МИБГ — сцинтиграфии миокарда, что отражает обратную связь сосудистого поражения и накопления телец Леви. Таким образом, цереброваскулярные изменения при ДТЛ могут быть как причиной, так и следствием более тяжелого нейродегенеративного процесса. Необходимы проспективные клинико-патоморфологические исследования для оценки влияния данных изменений на течение ДТЛ [58, 65—67].

В диагностике продромальной ДТЛ предпочтительными являются методы функциональной визуализации, обеспечивающей значительное понимание нейробиологических изменений, лежащих в основе ДТЛ, особенно при относительном отсутствии структурных изменений. В этом отношении может быть упомянута сцинтиграфия сердца с МИБГ, аналогом норадреналина, разработанная в качестве неинвазивного метода для оценки ранних изменений симпатической иннервации сердца [68]. Чувствительность данного метода исследования составляет 68,9—100%, специфичность — 89—100%. Изменение захвата МИБГ описывается в качестве предиктора конверсии возможной ДТЛ в вероятную в течение одного года. Не до конца изучена диагностическая точность данного метода на продромальной стадии ДТЛ. Недавние исследования показали, что у пациентов с идиопатическим РПБДГ отмечается низкий захват МИБГ. Недостаточно сведений о состоянии симпатической иннервации сердца на продромальной стадии ДТЛ у пациентов без РПБДГ. Несмотря на множество проведенных исследований с использованием МИБГ — сцинтиграфии миокарда, временны́е особенности сердечной симпатической денервации при ДТЛ не до конца изучены. Кроме того, показатели МИБГ-сцинтиграфии миокарда не коррелируют с выраженностью ортостатической гипотензии и вариабельности сердечного ритма. T. Gjerløff и соавт. [69] при проведении пациентам с БП ПЭТ с 11-С-донепезилом для оценки состояния парасимпатической иннервации периферических органов обнаружили парасимпатическую денервацию сердца, которая однако выражена в значительно меньшей степени, чем симпатическая. Нет данных о состоянии периферической парасимпатической нервной системы у пациентов с ДТЛ [68—70].

В одном из исследований [70] пациентам с вероятным диагнозом ДТЛ были проведены МИБГ-сцинтиграфия сердца, ОФЭКТ головного мозга с оценкой мозгового кровотока и с транспортером дофамина для определения точности диагностики данных методов при ДТЛ. Отмечено, что комбинация их повышает чувствительность клинической диагностики ДТЛ до 100%. По клинической картине различались только пациенты с симпатической денервацией сердца, у которых чаще было отмечено наличие РПБДГ. Однако диагноз ДТЛ не был подтвержден патоморфологически. Предполагается, что данная комбинация может быть более точным предиктором развития ДТЛ.

Группы исследователей при изучении регионального мозгового кровотока при ДТЛ с помощью ОФЭКТ сообщают аналогичные результаты. Описана гипоперфузия затылочных, лобных, теменных долей с относительно сохранным кровотоком в височных долях по сравнению с Б.А. При использовании воксель-ориентированной МРТ-морфометрии было показано снижение перфузии затылочной коры и предклинья при ДТЛ по сравнению с БА, что было сопоставимо с изменением зрительного восприятия и зрительными галлюцинациями. Чувствительность для диагностики ДТЛ составляет, по данным разных исследований, 64—85%, а специфичность — 64—87% [71].

S. Miners и соавт. [72] провели исследование с целью объяснить потенциальные механизмы церебральной гипоперфузии при ДТЛ. Было обнаружено снижение васкуляризации мозга в затылочной коре у пациентов с подтвержденным диагнозом ДТЛ, что связано с недостаточностью сосудистого эндотелиального фактора роста на фоне избыточного накопления альфа-синуклеина. Также было показано, что при гипоперфузии увеличивается скорость фосфорилирования и агрегации альфа-синуклеина, тем самым создается порочный круг для прогрессирования болезни. Этим можно объяснить более быстрое прогрессирование ДТЛ у пациентов с психотическими нарушениями. Таким образом, механизм изменения кровотока при ДТЛ отличается от БА, при которой данные изменения в головном мозге связывают с вазоконстрикцией на фоне повышения уровня эндотелина-1 и активности ангиотензинпревращающего фермента.

Опубликованные результаты исследований с применением позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ ПЭТ) свиетельствуют о схожей картине гипометаболизма глюкозы с дефицитом перфузии, наблюдаемым при ДТЛ, описывается гипометаболизм затылочной и задней теменной областей. Исследования также сообщают различную чувствительность (64—92%) и специфичность (65—92%). Характерной особенностью ДТЛ является относительная сохранность задней поясной коры в отличие от Б.А. Таким образом, несмотря на существующие различия в перфузии и метаболизме коры головного мозга при ДТЛ и БА, диагностическая точность данных наблюдений недостаточно ясна и требует дальнейшего изучения.

Важным является вопрос, отмечаются ли данные изменения на ранних стадиях ДТЛ. R. Sakakibara и соавт. [73] при обследовании 12 пациентов с УКР с низким захватом МИБГ при сцинтиграфии сердца у 5 (42%) пациентов была выявлена гипоперфузия затылочной коры. В другом проспективном исследовании (44±5 мес) у пациентов с сохранными когнитивными функциями, у которых обнаружено снижение метаболизма глюкозы в зрительной коре, в последующем развилась ДТЛ.

Одним из признаков, удостоверяющих диагноз ДТЛ, является низкий захват базальными ганглиями радиофармпрепарата, связывающегося с дофаминовым транспортером (по данным ОФЭКТ или ПЭТ). В многоцентровом исследовании была показана высокая корреляция между снижением захвата транспортера дофамина и клинической диагностикой вероятной ДТЛ. Чувствительность данного метода при дифференциальной диагностике с БА составляет 78%, а специфичность — 90%. Установлено, что клинические симптомы паркинсонизма развиваются при потере более 50% дофаминергических нейронов в черной субстанции. Неизвестна продолжительность периода после начала гибели клеток и до развития клинических симптомов. Опубликованы результаты исследования 7 пациентов без клинических признаков ДТЛ, но с нарушением дофаминергической передачи при (123I)FP-CIT ОФЭКТ. У всех пациентов в последующем развились паркинсонизм (через 2—5 лет, в среднем через 3,4 года) и флюктуации когнитивного состояния [74, 75]. Была диагностирована вероятная ДТЛ. В недавнем патоморфологическом исследовании проведена валидизация (123I)FP-CIT ОФЭКТ для диагностики ДТЛ (уровень доказательности I) и показано, что специфичность данного метода исследования на 20% выше по сравнению с клинической диагностикой. Но хотя низкий захват транспортера дофамина поддерживает диагноз ДТЛ, нормальные результаты нейровизуализации не исключают ДТЛ, сопровождающуюся минимальным вовлечением ствола головного мозга [76].

В дифференциальной диагностике ДТЛ с БА может быть информативным также определение уровня бета-амилоида, тау-протеина в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для выявления подтипа ДТЛ с сочетанной альцгеймеровской патологией и типичной формы ДТЛ также может быть информативным определение гомованилиновой и 5-оксииндолуксусной кислоты, метаболитов дофамина и серотонина, в ЦСЖ [77—80]. Дальнейшие исследования с использованием нескольких биомаркеров помогут определить диагностическую и прогностическую значимость данных показателей.

Ряд визуализационных исследований, чувствительных к различным аспектам прогрессирования болезни, может быть использован для прогнозирования состояния отдельных групп пациентов, которые имеют больший риск ДТЛ, а также для уточнения нейробиологической основы болезни. Учитывая полученные визуализационные данные, необходимо проведение многоцентровых проспективных исследований среди пациентов с продромальной ДТЛ с последующим патоморфологическим подтверждением диагноза. Фенотипические особенности ДТЛ представлены как многообразием симптомов, так и различием в их временном возникновении, что отражается в разнородности клинической картины ДТЛ. Изучение не только клинической картины ДТЛ, но и данных функциональной визуализации позволит улучшить представление о нейробиологических основах болезни, усовершенствовать прижизненную диагностику ДТЛ на ранних стадиях, а также предвидеть дальнейшее течение заболевания с подбором адекватной терапии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Нейропсихологическая диагностика и лечение пациентов с деменцией | Гришина

1. Яхно Н.Н. Когнитивные расстройства в неврологической клинике. Неврологический журнал, 2006, 11(S1): 4–12.

2. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б., Коберская Н.Н., Мхитарян Э.А. Деменции. Практическое руководство для врачей. М.: МЕДпрессинформ, 2011. 272 c.

3. Парфенов В.А., Захаров В.В., Преображенская И.С. Когнитивные расстройства. М.: Ремедиум, 2014.

4. Diagnostic and statistical manual of mental diseases. V ed. (DSM-V). London: American Psychiatric Association, 2013.

5. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Коберская Н.Н., Мхитарян Э.А., Гришина Д.А., Локшина А.Б. и др. «Предумеренные» (субъективные и легкие) когнитивные расстройства. Неврологический журнал, 2017, 22(4): 198–204.

6. Prince M, Comas-Herrera A, Knapp M, Guerchet M, Karagiannidou M. World Alzheimer report 2016: improving healthcare for people living with dementia. London: Alzheimer’s disease international, 2016.

7. Захаров В.В. Всероссийская программа исследований эпидемиологии и терапии когнитивных расстройств в пожилом возрасте («Прометей»). Неврологический журнал, 2006, 11: 27–32.

8. Яхно Н.Н., Преображенская И.С., Захаров В.В., Степкина Д.А., Локшина А.Б., Мхитарян Э.А. и др. Распространенность когнитивных нарушений при неврологических заболеваниях (анализ работы специализированного амбулаторного приема). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика, 2012, 2: 30–35.

9. Захаров В.В., Вознесенская Т.Г. Нервно-психические нарушения: диагностические тесты. М.: МЕДпресс-информ, 2013. 320 с.

10. Левин О.С. Алгоритмы диагностики и лечения деменции. М.: МЕДпресс-информ, 2014. 192 с.

11. Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н. Синдром первичной прогрессирующей афазии. Неврологический журнал, 2014, 5: 22-28.

12. Парфенов В.А., Старчина Ю.А., Яхно Н.Н. Эпросартан (Теветен) в профилактике повторного инсульта и когнитивных нарушений. Неврологический журнал, 2007, 12(1): 46–51.

13. Skoog I, Gustafson D. Clinical trials for primary prevention in dementia. Dementia therapeutic research ed. by K. Rockwood, S. Gauthier. London, New York: Taylor a Francis, 2006: 189–212.

14. Novakovic D, Feligioni M, Scaccianoce S, Caruso A, Piccinin S, Schepisi Ch et al. Profile of gantenerumab and its potential in the treatment of Alzheimer’s disease. Drug Design, Development and Therapy, 2013, 7: 1359-1364.

15. Гаврилова С.И. Фармакотерапия болезни Альцгеймера. М.: Пульс, 2003.

16. Дамулин И.В., Яхно Н.Н. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция. М., 2002. 85 c. /Damulin IV, Yakhno NN. Alzheimer’s disease and vascular dementia. M., 2002. 85 c.

17. Levin DA, Langa KM. Vascular cognitive impairment: disease mechanisms and treatment implications. Neurotherapeutics, 2011, 8 (3): 361–73.

18. Qaseem A, Snow V, Cross JT Jr, Forciea MA, Hopkins R Jr, Shekelle P. et al. Current pharmacologic treatment of dementia: a clinical practice guideline from the American College of Physicians and the American Academy of Family Physicians. Ann Intern Med, 2008, 148: 370-378.

19. Sperling RA, Aisen PS, Beckett LA, Bennett DA, Craft S, Fagan AM et al. Toward defining the preclinical stages of Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging and the Alzheimer’s Association workgroup. Alzheimers Dement, 2011, 5: 280-292.

20. Godyn J, Jonczyk J, Panek D, Malawska B. Therapeutic strategies for Alzheimer’s disease in clinical trials. Pharmacological Reports, 2016, 68(1): 127-138.

21. Mark LP, Prost RW, Ulmer JL, Smith MM, Daniels DL, Strottmann JM et al. Pictorial review of glutamate excitotoxicity: Fundamental concepts for neuroimaging. Amer J Neuroradiol, 2001, 22: 1813-1824.

22. Cowburn R, Hardy J, Roberts P, Briggs R. Presynaptic and postsynaptic glutamatergic function in Alzheimer’s disease. Neurosci Lett, 1998, 86: 109-113.

23. Tariot PN, Farlow MR, Grossberg GT, Graham SM, McDonald S, Gergel I. Memantine treatment in patients with moderate to severe Alzheimer disease already receiving donepezil: a randomized controlled trial. JAMA, 2004, 291: 317-324.

24. Aarsland D, Ballard C, Walker Z, Bostrom F, Alves G, Kossakowski K. et al. Memantine in patients with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a double-blind, placebocontrolled, multicentre trial. Lancet Neurol, 2009, 8: 613–618.

25. Orgogozo JM, Rigaud AS, Stöffler A, Möbius HJ, Forette F: Efficacy and safety of memantine in patients with mild to moderate vascular dementia: a randomized, placebo-controlled trial (MMM 300). Stroke, 2002, 33: 1834–1839.

26. Petersen KA. Compliance and practical considerations in the management of Alzheimer’s disease with memantine. Eur J Neurology, 2007, 14(1): 1107.

27. Яхно Н.Н., Преображенская И.С., Захаров В.В., Мхитарян Э.А. Эффективность мемантина у пациентов с недементными когнитивными расстройствами. Результаты многоцентрового клинического наблюдения. Неврологический журнал, 2010, 2: 52–58.

28. Парфенов В.А. Ранняя диагностика и лечение болезни Альцгеймера. Медицинский совет, 2015, 5: 28–33. /Parfenov VA. Early diagnosis and management of Alzheimer’s disease. Meditsinsky Sovet, 2015, 5: 28–33.

29. Mendiola-Precoma J, Berumen LC, Padilla K. Therapies for prevention and treatment of Alzheimer’s disease. BioMed research international, 2016: 17.

30. Olazaran J, Muniz R, Reisberg B et al. Benefit of cognitive-motor intervention in MCI and mild-to-moderate AD. Neurology, 2004, 63 (12): 2348–2353.

Деменция — Диагностика и лечение

Диагноз

Диагностика деменции и ее типа может быть сложной задачей. Люди страдают деменцией, когда у них есть когнитивные нарушения и они теряют способность выполнять повседневные функции, такие как прием лекарств, оплата счетов и безопасное вождение.

Чтобы диагностировать причину деменции, врач должен распознать характер потери навыков и функций и определить, что человек еще может делать.Совсем недавно стали доступны биомаркеры для более точной диагностики болезни Альцгеймера.

Ваш врач изучит вашу историю болезни и симптомы и проведет медицинский осмотр. Он или она, вероятно, также спросит кого-нибудь из близких о ваших симптомах.

Ни один тест не может диагностировать деменцию, поэтому врачи, скорее всего, проведут несколько тестов, которые помогут точно определить проблему.

Когнитивные и нейропсихологические тесты

Врачи оценит вашу мыслительную (когнитивную) функцию.Ряд тестов измеряют навыки мышления, такие как память, ориентация, рассуждения и суждения, языковые навыки и внимание.

Неврологический осмотр

Врачи оценивают вашу память, язык, зрительное восприятие, внимание, решение проблем, движения, чувства, равновесие, рефлексы и другие области.

Сканирование мозга

  • КТ или МРТ. С помощью этих сканирований можно проверить наличие инсульта, кровотечения, опухоли или гидроцефалии.
  • ПЭТ-сканирование. Они могут показать образцы мозговой активности и то, отложился ли амилоидный белок, являющийся признаком болезни Альцгеймера, в головном мозге.

Лабораторные исследования

Простые анализы крови могут выявить физические проблемы, которые могут повлиять на работу мозга, такие как дефицит витамина B-12 или недостаточная активность щитовидной железы. Иногда спинномозговую жидкость исследуют на наличие инфекции, воспаления или маркеров некоторых дегенеративных заболеваний.

Психиатрическая экспертиза

Специалист в области психического здоровья может определить, способствует ли депрессия или другое психическое состояние вашим симптомам.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Большинство типов деменции нельзя вылечить, но есть способы управлять своими симптомами.

Лекарства

Следующие препараты используются для временного облегчения симптомов деменции.

  • Ингибиторы холинэстеразы. Эти лекарства, в том числе донепезил (Арисепт), ривастигмин (Экселон) и галантамин (Разадин), действуют за счет повышения уровня химического посредника, участвующего в памяти и суждениях.

    Хотя в основном эти препараты используются для лечения болезни Альцгеймера, эти препараты могут также назначаться при других формах деменции, включая сосудистую деменцию, деменцию при болезни Паркинсона и слабоумие с тельцами Леви.

    Побочные эффекты могут включать тошноту, рвоту и диарею. Другие возможные побочные эффекты включают замедление пульса, обмороки и нарушения сна.

  • Мемантин. Мемантин (Namenda) работает, регулируя активность глутамата, другого химического посредника, участвующего в функциях мозга, таких как обучение и память.В некоторых случаях мемантин назначают с ингибитором холинэстеразы.

    Частым побочным эффектом мемантина является головокружение.

  • Прочие лекарства. Ваш врач может назначить лекарства для лечения других симптомов или состояний, таких как депрессия, нарушения сна, галлюцинации, паркинсонизм или возбуждение.

Терапия

Некоторые симптомы деменции и поведенческие проблемы можно изначально лечить с помощью немедикаментозных подходов, таких как:

  • Трудотерапия. Эрготерапевт может показать вам, как сделать ваш дом более безопасным, и научить справляться с трудностями. Цель состоит в том, чтобы предотвратить несчастные случаи, например, падения; управлять поведением; и подготовить вас к прогрессированию деменции.
  • Изменение окружающей среды. Уменьшение беспорядка и шума может помочь людям с деменцией сосредоточиться и функционировать. Возможно, вам придется спрятать предметы, которые могут угрожать безопасности, например ножи и ключи от машины. Системы мониторинга могут предупредить вас, если человек с деменцией блуждает.
  • Упрощающие задачи. Разбивайте задачи на более простые шаги и сосредоточьтесь на успехе, а не на неудаче. Структура и распорядок также помогают уменьшить путаницу у людей с деменцией.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Симптомы деменции и поведенческие проблемы со временем будут прогрессировать.Воспитатели могут попробовать следующие предложения:

  • Улучшение связи. Во время разговора с любимым человеком поддерживайте зрительный контакт. Говорите медленно, простыми предложениями и не торопитесь с ответом. Представляйте по одной идее или инструкции за раз. Используйте жесты и подсказки, например указывайте на предметы.
  • Поощряйте упражнения. Основные преимущества упражнений для людей с деменцией включают улучшение силы, равновесия и здоровья сердечно-сосудистой системы. Упражнения также могут помочь справиться с такими симптомами, как беспокойство.Появляется все больше доказательств того, что упражнения также защищают мозг от деменции, особенно в сочетании со здоровой диетой и лечением факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.

    Некоторые исследования также показывают, что физическая активность может замедлить прогрессирование нарушенного мышления у людей с болезнью Альцгеймера и уменьшить симптомы депрессии.

  • Заниматься деятельностью. Спланируйте занятия, которые нравятся человеку с деменцией и могут они делать. Танцы, рисование, садоводство, кулинария, пение и другие занятия могут доставлять удовольствие, могут помочь вам наладить контакт с любимым человеком и помочь ему сосредоточиться на том, что он или она еще может делать.
  • Проведите ночной ритуал. Ночью поведение часто ухудшается. Постарайтесь установить успокаивающие ритуалы перед сном вдали от шума телевизора, уборки еды и активных членов семьи. Оставьте ночной свет включенным в спальне, холле и ванной, чтобы не дезориентировать.

    Ограничение употребления кофеина, отказ от дневного сна и возможность заниматься спортом в течение дня могут облегчить ночное беспокойство.

  • Ведите календарь. Календарь может помочь вашему близкому запомнить предстоящие события, ежедневные занятия и расписание приема лекарств. Подумайте о том, чтобы поделиться календарем с любимым человеком.
  • План на будущее. Разработайте вместе с любимым человеком план, в котором он или она сможет принять участие, который определяет цели для будущего ухода. Группы поддержки, юрисконсульты, члены семьи и другие могут помочь.

    Вам необходимо принять во внимание финансовые и юридические вопросы, вопросы безопасности и повседневной жизни, а также варианты долгосрочного ухода.

Альтернативная медицина

Было изучено несколько диетических добавок, лечебных трав и методов лечения для людей с деменцией. Но в настоящее время убедительных доказательств этому нет.

Соблюдайте осторожность при рассмотрении вопроса о приеме пищевых добавок, витаминов или лечебных трав, особенно если вы принимаете другие лекарства. Эти средства правовой защиты не регулируются, и утверждения об их преимуществах не всегда основаны на научных исследованиях.

Хотя некоторые исследования показывают, что добавки витамина Е могут быть полезны при болезни Альцгеймера, доказательства неубедительны, и большие дозы могут представлять опасность.Добавки витамина Е в настоящее время не рекомендуются, но рекомендуется включать витамин Е в рацион через такие продукты, как орехи, для укрепления здоровья мозга.

Другие методы лечения

Следующие методы могут помочь уменьшить возбуждение и способствовать расслаблению у людей с деменцией.

  • Музыкальная терапия, включающая прослушивание успокаивающей музыки
  • Легкие упражнения
  • Просмотр видео членов семьи
  • Лечение домашних животных, которое включает использование животных, например посещение собаками, для улучшения настроения и поведения людей с деменцией
  • Ароматерапия с использованием ароматных растительных масел
  • Лечебный массаж
  • Арт-терапия, которая включает в себя создание искусства, фокусируясь на процессе, а не на результате

Помощь и поддержка

Диагноз деменции может быть тяжелым.Необходимо учитывать множество деталей, чтобы убедиться, что вы и окружающие максимально подготовлены к тому, чтобы справиться с непредсказуемым и прогрессирующим заболеванием.

Уход и поддержка больного

Вот несколько советов, которые вы можете попробовать, чтобы помочь себе справиться с болезнью:

  • Узнайте как можно больше о потере памяти, деменции и болезни Альцгеймера.
  • Напишите о своих чувствах в дневник.
  • Присоединяйтесь к местной группе поддержки.
  • Обратитесь за индивидуальной или семейной консультацией.
  • Поговорите с членом вашего духовного сообщества или другим человеком, который может помочь вам с вашими духовными потребностями.
  • Оставайтесь активными и вовлеченными, будьте волонтерами, занимайтесь спортом и участвуйте в мероприятиях для людей с потерей памяти.
  • Проведите время с друзьями и семьей.
  • Участвуйте в онлайн-сообществе людей с похожим опытом.
  • Найдите новые способы самовыражения, например, через рисование, пение или письмо.
  • Поручите помощь в принятии решений тому, кому вы доверяете.

Помощь человеку, страдающему деменцией

Вы можете помочь человеку справиться с болезнью, выслушав, заверив человека, что он или она все еще может наслаждаться жизнью, поддерживая и положительно, и делая все возможное, чтобы помочь человеку сохранить достоинство и самоуверенность. уважать.

Помощь попечителя

Оказание помощи больному деменцией требует физических и эмоциональных усилий.Чувства гнева и вины, разочарования и уныния, беспокойства, горя и социальной изоляции являются обычным явлением. Если вы ухаживаете за больным деменцией:

  • Узнайте как можно больше о болезни и участвуйте в программах обучения воспитателей
  • Узнайте о поддерживающих услугах в вашем районе, таких как временный уход или уход за взрослыми, которые могут дать вам перерыв в уходе в запланированное время в течение недели
  • Обратиться за помощью к друзьям или другим членам семьи
  • Позаботьтесь о своем физическом, эмоциональном и духовном здоровье
  • Задавайте вопросы врачам, социальным работникам и другим лицам, которые заботятся о вашем близком
  • Присоединяйтесь к группе поддержки

Подготовка к приему

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему основному лечащему врачу, если у вас есть опасения по поводу деменции.Или вас могут направить к врачу, имеющему опыт работы с нервной системой (невролог).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

При записи на прием спросите, нужно ли что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенными тестами. Составьте список из:

  • Симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием
  • Ключевая личная информация, , включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни, а также семейный анамнез
  • Все лекарства, витаминов или пищевых добавок, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы задать врач

Даже на ранних стадиях деменции полезно взять с собой члена семьи, друга или опекуна, чтобы помочь вам запомнить предоставленную вам информацию.

При деменции основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие тесты нужны?
  • Состояние вероятно временное или хроническое?
  • Как лучше всего действовать?
  • Какие есть альтернативы предлагаемому первичному подходу?
  • Как можно вместе управлять деменцией и другими проблемами со здоровьем?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Врач, скорее всего, задаст такие вопросы, как:

  • Когда у вас появились симптомы?
  • Симптомы были постоянными или случайными?
  • Насколько серьезны симптомы?
  • Что может улучшить симптомы?
  • Что может ухудшить симптомы?
  • Как симптомы повлияли на вашу жизнь?

Что такое деменция? Симптомы, типы и диагностика

Деменция — это потеря когнитивных функций (мышления, запоминания и рассуждения) и поведенческих способностей до такой степени, что это мешает повседневной жизни и деятельности человека.Эти функции включают память, языковые навыки, визуальное восприятие, решение проблем, самоуправление и способность сосредотачиваться и обращать внимание. Некоторые люди с деменцией не могут контролировать свои эмоции, и их личность может измениться. Деменция варьируется по степени тяжести от самой легкой стадии, когда она только начинает влиять на функционирование человека, до самой тяжелой стадии, когда человек должен полностью зависеть от других в своих основных жизненных действиях.

Признаки и симптомы деменции возникают, когда некогда здоровые нейроны (нервные клетки) мозга перестают работать, теряют связи с другими клетками мозга и умирают.В то время как с возрастом каждый теряет часть нейронов, люди с деменцией теряют гораздо больше.

Хотя деменция более распространена по мере взросления (до половины всех людей в возрасте 85 лет и старше могут иметь ту или иную форму деменции), это , а не , нормальная часть старения. Многие люди доживают до 90 лет и старше без каких-либо признаков деменции. Один тип деменции, лобно-височные заболевания, чаще встречается у людей среднего возраста, чем у пожилых людей.

Причины деменции могут различаться в зависимости от типов изменений мозга, которые могут иметь место.Болезнь Альцгеймера — наиболее частая причина деменции у пожилых людей. Другие виды деменции включают деменцию с тельцами Леви, лобно-височные заболевания и сосудистую деменцию. Люди часто страдают смешанной деменцией — комбинацией двух или более типов деменции. Например, некоторые люди страдают как болезнью Альцгеймера, так и сосудистой деменцией.

Какие бывают типы деменции?

Различные нарушения и факторы способствуют развитию деменции. Нейродегенеративные расстройства приводят к прогрессирующей и необратимой потере нейронов и функций мозга.В настоящее время не существует лекарств от этих расстройств. В их числе:

Другие типы прогрессирующего заболевания головного мозга включают:

Другие состояния, вызывающие симптомы деменции, можно остановить или даже обратить вспять с помощью лечения. Например, гидроцефалия с нормальным давлением, аномальное скопление спинномозговой жидкости в головном мозге, часто проходит после лечения.

Кроме того, определенные заболевания могут вызывать серьезные проблемы с памятью, напоминающие слабоумие. Эти проблемы должны исчезнуть, как только условия будут вылечены.Эти условия включают:

  • Побочные действия некоторых лекарств
  • Эмоциональные проблемы, такие как стресс, тревога или депрессия
  • Определенные авитаминозы
  • Слишком много алкоголя
  • Сгустки крови, опухоли или инфекции головного мозга
  • Бред
  • Травма головы, например сотрясение мозга в результате падения или несчастного случая
  • Проблемы с щитовидной железой, почками или печенью

Врачи выявили множество других состояний, которые могут вызывать слабоумие или симптомы, похожие на слабоумие.Эти условия включают:

Частичное совпадение симптомов различных видов деменции может затруднить постановку точного диагноза. Но правильный диагноз важен для правильного лечения. Обратитесь за помощью к неврологу — врачу, специализирующемуся на заболеваниях головного мозга и нервной системы, — или к другому медицинскому специалисту, который знает о деменции.

Как диагностируется деменция?

Чтобы диагностировать деменцию, врачи сначала оценивают, есть ли у человека основное излечимое заболевание, такое как нарушение функции щитовидной железы, гидроцефалия нормального давления или дефицит витаминов, который может быть связан с когнитивными проблемами.Раннее обнаружение симптомов важно, поскольку некоторые причины можно лечить. Во многих случаях конкретный тип деменции может быть подтвержден только после смерти человека и исследования мозга.

Медицинское освидетельствование деменции обычно включает:

  • История болезни. Типичные вопросы о медицинском и семейном анамнезе человека могут включать вопросы о том, существует ли деменция в семье, как и когда появились симптомы, изменения в поведении и личности, а также принимает ли человек определенные лекарства, которые могут вызывать или ухудшать симптомы.
  • Физический осмотр. Измерение артериального давления и других показателей жизнедеятельности может помочь врачам выявить состояния, которые могут быть причиной или возникать с деменцией. Некоторые состояния поддаются лечению.
  • Неврологические пробы. Оценка баланса, сенсорной реакции, рефлексов и других когнитивных функций помогает определить состояния, которые могут повлиять на диагноз или поддаются лечению с помощью лекарств.

Какие тесты используются для диагностики деменции?

Следующие процедуры также могут использоваться для диагностики деменции:

  • Когнитивные и нейропсихологические тесты. Эти тесты используются для оценки памяти, решения проблем, языковых навыков, математических навыков и других способностей, связанных с психическим функционированием.
  • Лабораторные испытания. Анализ крови и других жидкостей человека, а также проверка уровней различных химических веществ, гормонов и витаминов могут помочь найти или исключить возможные причины симптомов.
  • Сканирование мозга. Эти тесты могут определять инсульты, опухоли и другие проблемы, которые могут вызвать деменцию. Сканирование также выявляет изменения в структуре и функциях мозга.Наиболее распространенные сканирования:
    • Компьютерная томография (КТ), использующая рентгеновские лучи для получения изображений головного мозга и других органов
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая использует магнитные поля и радиоволны для получения подробных изображений структур тела, включая ткани, органы, кости и нервы
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), использующая излучение для получения изображений активности мозга
  • Психиатрическая экспертиза. Эта оценка поможет определить, является ли депрессия или другое психическое состояние причиной или способствуют появлению симптомов у человека.
  • Генетические тесты. Некоторые виды деменции вызваны известным дефектом гена. В этих случаях генетический тест может помочь людям узнать, подвержены ли они риску развития деменции. Важно поговорить с генетическим консультантом до и после тестирования, а также с членами семьи и врачом.

Посещение семейного врача часто является первым шагом для людей, которые испытывают изменения в мышлении, движениях или поведении. Однако неврологи — врачи, специализирующиеся на заболеваниях головного мозга и нервной системы — обычно обладают опытом, необходимым для диагностики деменции.Гериатрические психиатры, нейропсихологи и гериатры также могут иметь опыт диагностики этого состояния.

Если в вашем районе нет специалиста, обратитесь за направлением в неврологическое отделение ближайшего медицинского вуза. Больница, входящая в медицинскую школу, также может иметь клинику деменции или двигательных расстройств, которая предоставляет экспертную оценку.

Для получения дополнительной информации о деменции

NIA Alzheimer’s and related Dementias Education and Referral Centre (ADEAR)
800-438-4380 (бесплатно)
adear @ nia.nih.gov
www.nia.nih.gov/alzheimers
Центр ADEAR Национального института старения предлагает информацию и бесплатные печатные публикации о болезни Альцгеймера и связанных с ней деменциях для семей, лиц, осуществляющих уход, и медицинских работников. Персонал Центра ADEAR отвечает на телефонные звонки, электронную почту и письменные запросы, а также направляет специалистов в местные и национальные ресурсы.

Alzheimers.gov
www.alzheimers.gov
Посетите портал Alzheimers.gov, чтобы получить информацию и ресурсы по болезни Альцгеймера и связанным с ней деменциям со всего федерального правительства.

Этот контент предоставлен Национальным институтом старения NIH (NIA). Ученые NIA и другие эксперты проверяют этот контент, чтобы убедиться, что он точен и актуален.

Проверено содержание: 31 декабря 2017 г.

Вклад сосудов в когнитивные нарушения и деменцию

Сосудистый вклад в когнитивные нарушения и деменцию (VCID) — это состояния, возникающие в результате инсульта и других сосудистых травм головного мозга, которые вызывают значительные изменения в памяти, мышлении и поведении.На познание и работу мозга могут существенно влиять размер, расположение и количество травм головного мозга. Две формы VCID — сосудистая деменция и сосудистые когнитивные нарушения (VCI) — возникают в результате факторов риска, которые одинаково увеличивают риск цереброваскулярных заболеваний (инсульта), включая фибрилляцию предсердий (проблема с ритмом сердцебиения), высокий уровень крови. давление, диабет и высокий уровень холестерина.

Симптомы VCID могут начаться внезапно и прогрессировать или исчезнуть в течение жизни.VCID может возникать одновременно с болезнью Альцгеймера. У людей с VCID почти всегда обнаруживаются отклонения в мозге при магнитно-резонансной томографии. Эти аномалии включают свидетельства предшествующих инсультов, часто небольших и бессимптомных, а также диффузные изменения в «белом веществе» мозга — соединительных «проводах» мозга, которые имеют решающее значение для передачи сообщений между областями мозга. Микроскопическое исследование мозга показывает утолщение стенок кровеносных сосудов, называемое артериосклерозом, и истончение или потерю компонентов белого вещества.

Какие существуют типы VCID?

Сосудистая деменция относится к прогрессирующей потере памяти и других когнитивных функций, вызванной повреждением сосудов или заболеванием головного мозга. Иногда бывает трудно отличить симптомы сосудистой деменции от болезни Альцгеймера. Проблемы с организацией, вниманием, замедленным мышлением и решением проблем более заметны при VCID, в то время как потеря памяти более заметна при болезни Альцгеймера.

Сосудистые когнитивные нарушения включают изменения в речи, внимании и способности думать, рассуждать и запоминать, которые заметны, но недостаточно значительны, чтобы сильно повлиять на повседневную жизнь.Эти изменения, вызванные повреждением сосудов или заболеванием головного мозга, со временем прогрессируют медленно.

Постинсультная деменция может развиться через несколько месяцев после тяжелого инсульта. Не у всех, у кого был серьезный инсульт, разовьется сосудистая деменция, но риск деменции значительно выше у тех, кто перенес инсульт.

Мультиинфарктная деменция является результатом множества мелких инсультов (инфарктов) и мини-инсультов. Язык или другие функции могут быть нарушены в зависимости от пораженной области мозга.Риск деменции значительно выше у людей, перенесших инсульт. Деменция более вероятна, когда инсульт поражает оба полушария головного мозга. Даже инсульт, который не проявляет каких-либо заметных симптомов, может увеличить риск деменции.

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) — чрезвычайно редкое наследственное заболевание, вызванное утолщением стенок мелких и средних кровеносных сосудов, которое снижает приток крови к мозгу.CADASIL связан с мультиинфарктным слабоумием, инсультом и другими расстройствами. Первые симптомы могут появиться у людей в возрасте от 20 до 40 лет. CADASIL может иметь симптомы, которые можно спутать с рассеянным склерозом. Многие люди с CADASIL не диагностированы.

Подкортикальная сосудистая деменция, ранее называвшаяся болезнью Бинсвангера, включает обширное микроскопическое повреждение мелких кровеносных сосудов и нервных волокон, составляющих белое вещество в головном мозге. К когнитивным изменениям относятся проблемы с кратковременной памятью, организацией, вниманием, принятием решений и поведением.Симптомы обычно появляются после 60 лет и прогрессируют постепенно. Люди с заболеванием подкорковых сосудов часто имеют высокое кровяное давление, инсульт в анамнезе или признаки заболевания крупных кровеносных сосудов шеи или сердечных клапанов.

Церебральная амилоидная ангиопатия — это накопление амилоидных бляшек в стенках кровеносных сосудов головного мозга. Обычно это диагностируется, когда с помощью магнитно-резонансной томографии обнаруживаются множественные крошечные кровотечения в головном мозге.

Как обрабатывается VCID?

Сосудистые вклады в когнитивные нарушения и деменцию часто управляются с помощью лекарств для предотвращения инсультов или снижения риска дополнительного повреждения головного мозга.Некоторые исследования показывают, что препараты, улучшающие память при болезни Альцгеймера, могут принести пользу людям с ранней сосудистой деменцией. Лечение изменяемых факторов риска, таких как высокое кровяное давление, может помочь предотвратить повторный инсульт.

Для получения дополнительной информации о сосудистой деменции и VCI см. Список ресурсов NIA.

Прочтите эту тему на испанском языке. Lea sobre este tema en español.

Для получения дополнительной информации о сосудистой деменции

NIA Alzheimer’s and related Dementias Education and Referral Centre (ADEAR)
800-438-4380 (бесплатно)
adear @ nia.nih.gov
www.nia.nih.gov/alzheimers
Центр ADEAR Национального института старения предлагает информацию и бесплатные печатные публикации о болезни Альцгеймера и связанных с ней деменциях для семей, лиц, осуществляющих уход, и медицинских работников. Персонал Центра ADEAR отвечает на телефонные звонки, электронную почту и письменные запросы, а также направляет специалистов в местные и национальные ресурсы.

Alzheimers.gov
www.alzheimers.gov
Посетите портал Alzheimers.gov, чтобы получить информацию и ресурсы по болезни Альцгеймера и связанным с ней деменциям со всего федерального правительства.

Этот контент предоставлен Национальным институтом старения NIH (NIA). Ученые NIA и другие эксперты проверяют этот контент, чтобы убедиться, что он точен и актуален.

Проверено содержание: 31 декабря 2017 г.

Что такое деменция с тельцами Леви?

Деменция с тельцами Леви (LBD) — это заболевание, связанное с аномальными отложениями белка, называемого альфа-синуклеином, в головном мозге. Эти отложения, называемые тельцами Леви, влияют на химические вещества в мозге, изменения которых, в свою очередь, могут привести к проблемам с мышлением, движением, поведением и настроением.Деменция с тельцами Леви — одна из наиболее частых причин деменции.

Диагностика LBD может быть сложной задачей. Ранние симптомы деменции с тельцами Леви часто путают с аналогичными симптомами, обнаруживаемыми при других заболеваниях мозга, таких как болезнь Альцгеймера, или при психических расстройствах, таких как шизофрения. Кроме того, слабоумие с тельцами Леви может возникать отдельно или вместе с другими заболеваниями головного мозга.

Существует два диагноза LBD — деменция с тельцами Леви (DLB) и деменция при болезни Паркинсона .Самые ранние признаки различаются, но отражают одни и те же биологические изменения в головном мозге. Со временем у людей с деменцией с тельцами Леви или деменцией при болезни Паркинсона могут развиться похожие симптомы.

Деменция с тельцами Леви поражает более 1 миллиона человек в США. Деменция с тельцами Леви обычно начинается в возрасте 50 лет и старше, хотя иногда она бывает у более молодых людей. LBD, по-видимому, немного больше поражает мужчин, чем женщин.

Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее заболевание, то есть симптомы начинаются медленно и со временем ухудшаются.Заболевание длится в среднем от 5 до 8 лет с момента постановки диагноза до смерти, но временной интервал может составлять от 2 до 20 лет. Скорость развития и изменения симптомов сильно варьируется от человека к человеку в зависимости от общего состояния здоровья, возраста и тяжести симптомов.

На ранних стадиях деменции с тельцами Леви симптомы могут быть легкими, и люди могут нормально функционировать. По мере развития болезни людям с LBD требуется дополнительная помощь из-за снижения мышления и двигательных способностей.На более поздних стадиях болезни они часто полностью зависят от помощи и заботы других.

Некоторые симптомы деменции с тельцами Леви могут поддаваться лечению в течение определенного периода времени. В настоящее время лекарства от болезни нет. Исследования улучшают наше понимание этого сложного состояния, и достижения науки могут однажды привести к более точной диагностике, улучшению ухода и новым методам лечения.

Что такое тела Леви?

Микроскопическое изображение тельца Леви. Предоставлено Кэрол Ф.Липпа, доктор медицины, Медицинский колледж Дрексельского университета.

Тела Леви названы в честь доктора Фридриха Леви, немецкого невролога. В 1912 году он обнаружил аномальные белковые отложения, которые нарушают нормальное функционирование мозга у людей с болезнью Паркинсона. Эти аномальные отложения теперь называют «тельцами Леви».

Тельца Леви состоят из белка альфа-синуклеина. В здоровом мозге альфа-синуклеин играет ряд важных ролей в нейронах (нервных клетках) мозга, особенно в синапсах, где клетки мозга взаимодействуют друг с другом.При деменции с тельцами Леви альфа-синуклеин образует скопления внутри нейронов, начиная с областей мозга, которые контролируют аспекты памяти и движения. Этот процесс заставляет нейроны работать менее эффективно и, в конечном итоге, умирать. Также влияет на активность некоторых химических веществ мозга. Результатом является широко распространенное повреждение определенных областей мозга и снижение способностей, затронутых этими областями мозга.

Тельца Леви поражают несколько различных областей мозга при деменции с тельцами Леви:

  • Кора головного мозга , которая контролирует многие функции, включая обработку информации, восприятие, мышление и язык
  • Лимбическая кора , играющая важную роль в эмоциях и поведении
  • Гиппокамп , необходимый для формирования новых воспоминаний
  • Средний мозг и базальные ганглии , участвующие в движении
  • Ствол головного мозга , который важен для регулирования сна и поддержания бдительности
  • Области мозга, важные для распознавания запахов ( обонятельные пути )

Каковы причины деменции с тельцами Леви?

Точная причина деменции с тельцами Леви (LBD) неизвестна, но ученые все больше узнают о ее биологии и генетике.Например, мы знаем, что накопление телец Леви связано с потерей определенных нейронов в мозге, которые производят два важных нейротрансмиттера, химические вещества, которые действуют как посредники между клетками мозга. Один из этих мессенджеров, ацетилхолин, важен для памяти и обучения. Другой, дофамин, играет важную роль в поведении, познании, движении, мотивации, сне и настроении.

Ученые также изучают факторы риска LBD. Возраст считается самым большим фактором риска.Большинство людей, у которых развивается это заболевание, старше 50 лет. Не было доказано, что какой-либо конкретный фактор образа жизни увеличивает риск LBD.

К другим известным факторам риска LBD относятся следующие:

  • Болезни и состояния здоровья — Определенные заболевания и состояния здоровья, в частности болезнь Паркинсона и расстройство поведения во время быстрого сна, связаны с более высоким риском LBD.
  • Генетика —Хотя наличие члена семьи с LBD может увеличить риск человека, LBD обычно не считается генетическим заболеванием.Варианты в трех генах — APOE, SNCA, и GBA — были связаны с повышенным риском деменции с тельцами Леви, но в большинстве случаев причина неизвестна. В настоящее время ни один генетический тест не может точно предсказать, разовьется ли у кого-то LBD, а генетическое тестирование обычно не используется для диагностики. Исследователи ищут больше генов, которые могут указывать на риск LBD.

Каковы признаки и симптомы деменции с тельцами Леви?

В разделе:

Люди с деменцией с тельцами Леви (LBD) могут не иметь всех симптомов LBD, и их тяжесть может сильно варьироваться от человека к человеку.На протяжении болезни следует сообщать врачу о любых внезапных или серьезных изменениях функциональных способностей или поведения.

Наиболее частые симптомы включают изменения в познании, движении, сне и поведении.

Когнитивные симптомы деменции с тельцами Леви

LBD вызывает изменения в мыслительных способностях. Эти изменения могут включать:

  • Деменция — Серьезная потеря мыслительных способностей, которая мешает человеку выполнять повседневные действия.Деменция является основным симптомом LBD и обычно включает проблемы с вниманием, зрительными и пространственными способностями (оценка расстояния и глубины или неправильное определение объектов), планирование, многозадачность, решение проблем и рассуждение. В отличие от деменции Альцгеймера, проблемы с памятью могут не проявляться сначала, но часто возникают по мере прогрессирования LBD. Деменция также может включать изменения настроения и поведения, плохое суждение, потерю инициативы, путаницу во времени и месте, а также трудности с языком и числами.
  • Когнитивные колебания — Непредсказуемые изменения концентрации, внимания, бдительности и бодрствования изо дня в день, а иногда и в течение дня.Человек с LBD может смотреть в космос в течение определенного периода времени, казаться сонливым и вялым или спать несколько часов в течение дня, несмотря на то, что он выспался накануне вечером. Его или ее поток идей может быть неорганизованным, неясным или нелогичным. Сегодня человеку может казаться лучше, а на следующий день — хуже. Эти когнитивные колебания распространены при LBD и могут помочь отличить его от болезни Альцгеймера.
  • Галлюцинации — Визуальные галлюцинации — видение вещей, которых нет — возникают почти у 80 процентов людей с LBD, часто на ранней стадии.Обычно они реалистичны и детализированы, например, изображения детей или животных. Невизуальные галлюцинации, такие как слух или обоняние вещей, которых нет, встречаются реже, чем зрительные, но также могут возникать. Галлюцинации, не вызывающие разрушения, могут не требовать лечения. Однако, если они пугающие или опасные (например, если человек пытается бороться с предполагаемым нарушителем), врач может прописать лекарства.

Проблемы с движением и деменция с тельцами Леви

Некоторые люди с LBD могут не испытывать серьезных проблем с движением в течение нескольких лет.У других они могут быть рано. Сначала симптомы движения, такие как изменение почерка, могут быть очень легкими, и их легко не заметить. Паркинсонизм наблюдается на ранних стадиях деменции, связанной с болезнью Паркинсона, но может также развиваться позже при деменции с тельцами Леви. К специфическим признакам паркинсонизма могут относиться:

  • Жесткость или жесткость мышц
  • Шаркающая походка, медленное движение или застывшее положение
  • Тремор или дрожь, чаще всего в покое
  • Проблемы с равновесием и повторяющиеся падения
  • Наклонная осанка
  • Нарушение координации
  • Почерк человека меньше, чем обычно
  • Снижение выражения лица
  • Затрудненное глотание
  • Слабый голос

Деменция и сон с тельцами Леви

Расстройства сна часто встречаются у людей с LBD, но часто не диагностируются.Специалист по сну может помочь диагностировать и лечить нарушения сна. Расстройства сна, наблюдаемые у людей с LBD, могут включать:

  • Расстройство быстрого сна (RBD) — Состояние, при котором человек, кажется, разыгрывает сны во сне. Это может быть яркое сновидение, разговоры во сне, резкие движения или падение с постели. RBD может быть самым ранним симптомом LBD у некоторых людей, появляясь на много лет раньше других симптомов LBD.
  • Чрезмерная дневная сонливость — сон 2 или более часов в течение дня.
  • Бессонница — Проблемы с засыпанием или засыпанием, либо слишком раннее пробуждение.
  • Синдром беспокойных ног — Состояние, при котором человек во время отдыха чувствует побуждение пошевелить ногами, чтобы избавиться от неприятных или необычных ощущений. Ходьба или движение обычно снимают дискомфорт.

Поведенческие и эмоциональные симптомы деменции с тельцами Леви

Изменения в поведении и настроении возможны при LBD и могут ухудшаться по мере снижения когнитивных функций.Эти изменения могут включать:

  • Депрессия — стойкое чувство печали, никчемности или неспособности получать удовольствие от деятельности, часто с проблемами со сном или едой.
  • Апатия — Отсутствие интереса к обычной повседневной деятельности или событиям; меньше социального взаимодействия.
  • Беспокойство — Сильные опасения, неуверенность или страх перед будущим событием или ситуацией. Человек может задавать одни и те же вопросы снова и снова, злиться или бояться, когда любимого человека нет.
  • Возбуждение — Беспокойство, проявляющееся в ходьбе, заламывании рук, неспособность успокоиться, постоянное повторение слов или фраз или раздражительность.
  • Заблуждения —Сильно укоренившиеся ложные убеждения или мнения, не основанные на доказательствах. Например, человек может думать, что у его или ее супруга роман или что давно умершие родственники еще живы. Также может появиться синдром Капгра, при котором человек считает, что родственника или друга заменил самозванец.
  • Паранойя — Крайнее иррациональное недоверие к другим, например подозрение, что люди берут или скрывают вещи.

Другие симптомы болезни тельцов Леви

Люди с LBD также могут испытывать значительные изменения в той части нервной системы, которая регулирует автоматические функции, такие как функции сердца, желез и мышц. У человека может быть:

Типы деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (LBD) относится к любому из двух связанных диагнозов — деменции с тельцами Леви (DLB) и деменции при болезни Паркинсона.Оба диагноза имеют одинаковые основные изменения в головном мозге, и со временем у людей с любым диагнозом появляются похожие симптомы. Разница в основном заключается во времени появления когнитивных (мышление) и двигательных симптомов. При деменции с тельцами Леви когнитивные симптомы развиваются в течение года после паркинсонизма — любого состояния, которое включает типы двигательных изменений, такие как тремор или жесткость мышц, наблюдаемые при болезни Паркинсона. При деменции при болезни Паркинсона когнитивные симптомы развиваются более чем через год после появления двигательных симптомов.

Диагноз деменции с тельцами Леви

Люди с деменцией с тельцами Леви имеют снижение мыслительных способностей, которое может напоминать болезнь Альцгеймера. Но со временем у них также развиваются движения и другие характерные симптомы, указывающие на слабоумие с тельцами Леви.

Симптомы, отличающие эту форму деменции от других, могут включать:

  • Зрительные галлюцинации в начале деменции
  • Колебания когнитивных способностей, внимания и бдительности
  • Замедленность движений, тремор, трудности при ходьбе или ригидность (паркинсонизм)
  • Расстройство поведения во сне в фазе быстрого сна, при котором люди физически воплощают свои мечты в жизнь, крича, молотя руками, ударив партнеров по постели и падая с кровати
  • В начале болезни больше проблем с умственной деятельностью, такой как многозадачность и решение проблем, чем с памятью

Диагностика деменции при болезни Паркинсона

Деменция при болезни Паркинсона начинается с двигательного расстройства с такими симптомами, как замедление движений, ригидность мышц, тремор и шаркающая походка.Эти симптомы соответствуют диагнозу болезни Паркинсона. Позже могут возникнуть когнитивные симптомы деменции и изменения настроения и поведения.

Не у всех людей с болезнью Паркинсона развивается деменция, и трудно предсказать, у кого это будет. Многие пожилые люди с болезнью Паркинсона в той или иной степени страдают деменцией.

Лечение и уход при деменции с тельцами Леви

В разделе:

Хотя деменция с тельцами Леви (LBD) в настоящее время не может быть предотвращена или вылечена, некоторые симптомы могут поддаваться лечению в течение определенного периода времени.Комплексный план лечения может включать в себя лекарства, физиотерапию и другие виды терапии, а также консультации. Также важны изменения, которые сделают дом более безопасным, оборудование, облегчающее повседневные задачи, и социальная поддержка.

Команда квалифицированных специалистов часто может предложить способы улучшения качества жизни как для людей с LBD, так и для тех, кто за ними ухаживает.

Создание бригады по лечению деменции с тельцами Леви

После постановки диагноза человеку с LBD может быть полезно обратиться к неврологу, специализирующемуся на деменции и / или двигательных расстройствах.Врач может работать с другими поставщиками медицинских услуг. В зависимости от конкретных симптомов человека могут помочь и другие специалисты:

  • Физиотерапевты могут помочь с проблемами движения с помощью упражнений, тренировок походки и программ общей физической подготовки.
  • Логопеды могут помочь с громкостью и проекцией голоса, а также с проблемами глотания.
  • Эрготерапевты помогают найти способы более легко выполнять повседневные действия, такие как прием пищи и купание.
  • Терапевты, занимающиеся музыкой или изобразительным искусством , могут предложить полезные занятия, которые могут уменьшить тревогу и улучшить самочувствие.
  • Консультанты по психическому здоровью могут помочь людям с LBD и их семьям научиться справляться со сложными эмоциями и поведением и планировать будущее.
  • Специалисты по паллиативной помощи могут помочь улучшить качество жизни человека, облегчив симптомы болезни на любой стадии болезни.

Группы поддержки — еще один ценный ресурс для людей с LBD и их опекунов.Обмен опытом и советами с другими в той же ситуации может помочь людям найти практические решения повседневных проблем и получить эмоциональную и социальную поддержку.

Лекарства от деменции с тельцами Леви

Для лечения симптомов LBD доступно несколько лекарств и других методов лечения. Важно работать со знающим специалистом в области здравоохранения, потому что некоторые лекарства могут ухудшить некоторые симптомы. Некоторые симптомы могут улучшиться с помощью немедикаментозного лечения. См. «Лечение проблем с поведением и настроением при деменции с тельцами Леви».«

Как справиться с когнитивными изменениями

Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Альцгеймера, также могут применяться для лечения когнитивных симптомов LBD. Эти препараты, называемые ингибиторами холинэстеразы, действуют на химическое вещество в мозге, которое важно для памяти и мышления. Они также могут улучшить галлюцинации, апатию и бред.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило одно лекарство от болезни Альцгеймера, ривастигмин (Exelon®), для лечения когнитивных симптомов деменции при болезни Паркинсона.Несколько других препаратов проходят испытания в качестве возможных средств лечения симптомов LBD или нарушения основного процесса заболевания. Узнайте больше об исследованиях LBD.

Камар, дедушка пяти лет, был высокообразованным руководителем, имевшим опыт исследований, разработок и полевых испытаний авиационных двигателей. Когда он вышел на пенсию в возрасте 67 лет, его жена Манджит заметила, что у него проблемы со сложной умственной деятельностью. У него также были проблемы с задачами, состоящими из последовательности шагов. Его врач прописал лекарство от когнитивных симптомов, которое помогло.Манджит считает, что это лекарство помогло Камару улучшить качество жизни.

Симптомы движения, связанные с LBD

двигательных симптомов, связанных с LBD, можно лечить с помощью лекарств, используемых от болезни Паркинсона, называемых карбидопа-леводопа (Sinemet®, Parcopa®, Stalevo®). Эти препараты могут помочь облегчить ходьбу, вставать с постели и передвигаться. Однако они не могут остановить или обратить вспять саму болезнь.

Побочные эффекты этого лекарства могут включать галлюцинации и другие психиатрические или поведенческие проблемы.Из-за этого риска врачи могут порекомендовать не лечить легкие двигательные симптомы лекарствами. При назначении карбидопа-леводопа обычно начинают с низкой дозы, которую постепенно повышают. Другие лекарства от болезни Паркинсона реже используются у людей с LBD из-за более высокой частоты побочных эффектов.

Хирургическая процедура, называемая глубокой стимуляцией мозга, которая может быть очень эффективной при лечении двигательных симптомов болезни Паркинсона, не рекомендуется для людей с LBD, поскольку она может привести к более серьезным когнитивным нарушениям.

Людям с LBD могут помочь физиотерапия и упражнения. Поговорите со своим врачом о том, какие физические нагрузки лучше всего.

Лечение нарушений сна при деменции с тельцами Леви

Проблемы со сном могут усилить замешательство и поведенческие проблемы у людей с LBD и усугубить бремя лица, осуществляющего уход. Врач может назначить исследование сна для выявления любых основных нарушений сна, таких как апноэ во сне, синдром беспокойных ног и расстройство поведения во время быстрого сна.

Расстройство быстрого сна, распространенный симптом LBD, включает разыгрывание своих снов, что приводит к потере сна и даже травмам людей и их партнеров по сну.Клоназепам (Klonopin®), препарат, используемый для контроля припадков и снятия панических атак, часто эффективен при этом расстройстве в очень низких дозах. Однако он может иметь побочные эффекты, такие как головокружение, неустойчивость и проблемы с мышлением. Мелатонин, естественный гормон, используемый для лечения бессонницы, также может дать некоторую пользу при приеме отдельно или с клоназепамом.

Чрезмерная дневная сонливость также характерна для LBD. В тяжелых случаях специалист по сну может назначить стимулятор, чтобы помочь человеку бодрствовать в течение дня.

Некоторым людям с LBD трудно заснуть. Если проблемы со сном ночью (бессонница) не исчезают, врач может порекомендовать лекарство, отпускаемое по рецепту. Важно отметить, что лечение бессонницы и других проблем со сном у людей с LBD широко не изучалось, и что лечение может ухудшить дневную сонливость и должно использоваться с осторожностью.

Определенные проблемы со сном можно решить без лекарств. Увеличение количества упражнений или активности в дневное время и отказ от продолжительного или частого сна могут способствовать лучшему сну.Также может помочь отказ от алкоголя, кофеина или шоколада в конце дня. Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, также могут влиять на сон, поэтому проконсультируйтесь с врачом обо всех лекарствах и добавках.

Лечение проблем поведения и настроения при деменции с тельцами Леви

Поведенческие проблемы и проблемы с настроением у людей с LBD могут возникать в результате галлюцинаций, бреда, боли, болезни, стресса или беспокойства. Они также могут быть результатом разочарования, страха или подавленности. Человек может сопротивляться уходу или наброситься словесно или физически.

Воспитатели могут попробовать различные стратегии, чтобы справиться с таким трудным поведением. С некоторыми поведенческими проблемами можно справиться, изменив окружающую среду человека и / или приняв лечение. Другие проблемы могут потребовать приема лекарств.

Лекарства подходят, если поведение мешает уходу за человеком или его безопасности или другим людям. Если используются лекарства, то рекомендуется минимально возможная доза в течение самого короткого периода времени.

Первым делом нужно посетить врача, чтобы узнать, не вызывает ли проблема заболевание, не связанное с LBD.Травмы, лихорадка, инфекции мочевыводящих путей или легких, пролежни (пролежни) и запоры могут усугубить поведенческие проблемы и привести к спутанности сознания.

Некоторые лекарства, такие как антихолингерические и антигистаминные препараты, такие как Бенадрил®, также могут вызывать поведенческие проблемы. Например, некоторые лекарства от проблем со сном, боли, контроля над мочевым пузырем и двигательных симптомов, связанных с LBD, могут вызывать спутанность сознания, возбуждение, галлюцинации и бред. Точно так же некоторые лекарства от тревожности могут фактически усилить тревогу у людей с LBD.Проконсультируйтесь с врачом, чтобы определить, нужны ли какие-либо изменения.

Не все поведенческие проблемы вызваны болезнью или приемом лекарств. Окружение человека, включая уровни возбуждения или стресса, освещение, распорядок дня и отношения, может привести к проблемам с поведением. Воспитатели могут изменить домашнюю среду, чтобы попытаться минимизировать беспокойство и стресс у человека с LBD. В целом, люди с LBD выигрывают от простых задач, последовательного расписания, регулярных упражнений и достаточного сна.Большое скопление людей или чрезмерно стимулирующая среда могут усилить замешательство и беспокойство.

Галлюцинации и бред — одни из самых больших проблем для лиц, ухаживающих за больными LBD. Человек с LBD может не понимать или принимать то, что галлюцинации ненастоящие, и может волноваться или беспокоиться. Вместо того чтобы спорить, опекуны могут помочь, отреагировав на высказанные опасения. Настраиваясь на эмоции человека, опекуны могут предложить сочувствие и заботу, поддержать достоинство человека и ограничить дальнейшее напряжение.

Ингибиторы холинэстеразы могут уменьшить галлюцинации и другие психиатрические симптомы LBD, но они могут иметь побочные эффекты, такие как тошнота, и не всегда эффективны. Однако они могут быть хорошим первым выбором для лечения поведенческих симптомов. Ингибиторы холинэстеразы не влияют на поведение сразу, поэтому их следует рассматривать как часть долгосрочной стратегии.

Антидепрессанты можно использовать для лечения депрессии и тревоги, которые часто встречаются при LBD. Многие из них часто хорошо переносятся людьми с LBD.

В некоторых случаях антипсихотические препараты необходимы для лечения поведенческих симптомов, связанных с LBD, для улучшения качества жизни и безопасности человека с LBD и его или ее опекуна. Эти типы лекарств следует использовать с осторожностью, поскольку они могут вызвать серьезные побочные эффекты и ухудшить двигательные симптомы.

Если назначаются нейролептики, многие специалисты предпочитают кветиапин (Сероквель®) или клозапин (Клозарил®, ФазаКло®), которые являются типами атипичных антипсихотиков , для контроля сложных поведенческих симптомов.Более новый препарат, пимавансерин (Nuplazid®), был одобрен FDA для лечения галлюцинаций и бреда, связанных с психозом при болезни Паркинсона. Однако сообщалось о нескольких серьезных побочных эффектах, и FDA требует для нуплазида такое же предупреждение в виде черного ящика, что и для других антипсихотических препаратов для пожилых людей. Мы еще не знаем, поможет ли пимавансерин при других типах психозов, связанных с деменцией, включая LBD. Испытываются и другие потенциальные методы лечения.

Типичные (или традиционные) нейролептики, такие как галоперидол (Haldol®), обычно следует назначать людям с LBD , а не .Они могут вызвать опасные побочные эффекты.

Люди с LBD могут иметь тяжелые реакции или побочные эффекты от нейролептиков, лекарств, используемых для лечения галлюцинаций, бреда или возбуждения. Эти побочные эффекты включают усиление спутанности сознания, обострение паркинсонизма, сильную сонливость и низкое кровяное давление, которое может привести к обмороку (ортостатическая гипотензия). Лица, осуществляющие уход, должны связаться с врачом, если эти побочные эффекты сохранятся через несколько дней.

Некоторые нейролептики, в том числе оланзапин (Zyprexa®) и рисперидон (Risperdal®), по возможности следует избегать, поскольку они с большей вероятностью, чем другие, вызывают серьезные побочные эффекты.

В редких случаях может возникнуть потенциально смертельное состояние, называемое злокачественным нейролептическим синдромом. Симптомы этого состояния включают высокую температуру, ригидность мышц и разрушение мышечной ткани, что может привести к почечной недостаточности. Немедленно сообщите об этих симптомах своему врачу.

Антипсихотические препараты повышают риск смерти у всех пожилых людей с деменцией, но могут быть особенно опасными для людей с LBD. Врачи, пациенты и члены семьи должны взвесить риски, связанные с использованием нейролептиков, с рисками физического вреда и стресса, которые могут возникнуть в результате нелеченных поведенческих симптомов.

Другие рекомендации по лечению

LBD влияет на часть нервной системы, которая регулирует автоматические действия, такие как артериальное давление и пищеварение. Один из распространенных симптомов — ортостатическая гипотензия, падение артериального давления при вставании, которое может вызвать головокружение и обморок. Могут помочь простые меры, такие как приподнятие ног, эластичные чулки и, по рекомендации врача, увеличение потребления соли и жидкости. Если этих мер недостаточно, врач может назначить лекарство.

Недержание мочи (потеря контроля над мочевым пузырем) следует лечить с осторожностью, потому что некоторые лекарства от этого состояния могут ухудшить когнитивные функции или усилить спутанность сознания. Обратитесь к урологу. Запор обычно можно лечить с помощью физических упражнений и изменения диеты, хотя могут потребоваться слабительные, размягчители стула или другое лечение.

Люди с LBD часто чувствительны к рецептурным и безрецептурным лекарствам от других заболеваний. Поговорите со своим врачом о любых побочных эффектах, наблюдаемых у человека с LBD.

Если планируется операция и человеку с LBD предписывают заранее прекратить прием всех лекарств, попросите врача проконсультироваться с неврологом пациента, чтобы разработать план осторожного отказа. Кроме того, заранее поговорите с анестезиологом, чтобы обсудить чувствительность к лекарствам и риски, уникальные для LBD. Люди с LBD, получающие определенные анестетики, могут впадать в замешательство или бред и иметь внезапное значительное снижение функциональных способностей, которое может стать постоянным.

В зависимости от процедуры возможные альтернативы общей анестезии могут включать спинальную или регионарную блокаду.Эти методы с меньшей вероятностью приведут к спутанности сознания после операции. Лица, осуществляющие уход, также должны обсудить использование сильных болеутоляющих средств после операции, поскольку люди с LBD могут впадать в делири, если эти препараты используются слишком свободно.

Использование витаминов и добавок для лечения симптомов LBD широко не изучалось и не рекомендуется. Витамины и добавки могут быть опасны при приеме с другими лекарствами. Люди с LBD должны сообщать своим врачам обо всех лекарствах, которые они принимают, включая рецептурные и внебиржевые лекарства, витамины и добавки.

Исследование деменции с тельцами Леви

О деменции с тельцами Леви (LBD) можно многое узнать. На базовом уровне, почему альфа-синуклеин накапливается в тельцах Леви и как тельца Леви вызывают симптомы LBD? LBD представляет собой важную связь между болезнью Альцгеймера, Паркинсона и другими заболеваниями головного мозга, и исследования одного заболевания часто способствуют лучшему пониманию других.

Многие направления исследований направлены на улучшение нашего понимания LBD.Некоторые исследователи работают над выявлением конкретных различий в мозге между деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона. Другие изучают биологию, генетику и факторы риска, лежащие в основе заболевания. Другие ученые пытаются идентифицировать биомаркеры (биологические индикаторы болезни), улучшать скрининговые тесты, чтобы помочь в диагностике и исследовать новые методы лечения.

Ученые надеются, что новые знания о LBD однажды приведут к более эффективным методам лечения и даже способам лечения и предотвращения заболевания.А пока для клинических исследований исследователям нужны добровольцы с LBD и без него.

NIH и другие группы помогают людям узнать о клинических испытаниях и исследованиях и найти возможности для проведения исследований рядом с ними. Посетите следующие веб-сайты для получения подробной информации:

Для получения дополнительной информации о деменции с тельцами Леви

NIA Alzheimer’s and related Dementias Education and Referral Center (ADEAR)
800-438-4380 (бесплатно)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
Центр ADEAR Национального института старения предлагает информацию и бесплатные печатные публикации о болезни Альцгеймера и связанных с ней деменциях для семей, лиц, осуществляющих уход, и медицинских работников. Персонал Центра ADEAR отвечает на телефонные звонки, электронную почту и письменные запросы, а также направляет специалистов в местные и национальные ресурсы.

Alzheimers.gov
www.alzheimers.gov
Посетите портал Alzheimers.gov, чтобы получить информацию и ресурсы по болезни Альцгеймера и связанным с ней деменциям со всего федерального правительства.

Ассоциация деменции с тельцами Леви
404-935-6444
800-539-9767 (бесплатно по ссылке LBD Caregiver Link)
www.lbda.org

Фонд Паркинсона
800-473-4636 (бесплатно)
[email protected]
www.parkinson.org

Этот контент предоставлен Национальным институтом старения NIH (NIA). Ученые NIA и другие эксперты проверяют этот контент, чтобы убедиться, что он точен и актуален.

Проверено содержание: 27 июня 2018 г.

Что такое лобно-височные заболевания? | Национальный институт старения

Повреждение лобных и височных долей головного мозга вызывает формы деменции, называемые лобно-височными расстройствами.

Лобно-височные расстройства являются результатом повреждения нейронов (нервных клеток) в частях мозга, называемых лобными и височными долями. Когда нейроны умирают во фронтальной и височной областях, эти доли атрофируются или сокращаются. Постепенно это повреждение вызывает трудности в мышлении и поведении, которые обычно контролируются этими частями мозга. В результате могут возникнуть многие возможные симптомы, включая необычное поведение, эмоциональные проблемы, проблемы с общением, трудности с работой или трудности с ходьбой.

Лобно-височные расстройства — это формы деменции, вызванные семейством заболеваний головного мозга, известных как лобно-височная долевая дегенерация (ЛВП). Деменция — это серьезная потеря мыслительных способностей, которая мешает человеку выполнять повседневные действия, такие как работа, вождение и приготовление пищи. Другие заболевания головного мозга, которые могут вызвать деменцию, включают болезнь Альцгеймера и множественные инсульты. Ученые считают, что ЛВП — наиболее частая причина деменции у людей моложе 60 лет.Примерно 60 процентов людей с ЛВП в возрасте от 45 до 64 лет.

Люди могут жить с лобно-височной патологией до 10 лет, а иногда и дольше, но трудно предсказать временные рамки для отдельного пациента. Расстройства прогрессируют, а это означает, что со временем симптомы ухудшаются. На ранних стадиях у людей может быть только один тип симптомов. По мере прогрессирования болезни появляются другие типы симптомов, поскольку поражаются все больше частей мозга.

Сегодня нет доступных лекарств или методов лечения, которые замедляют или останавливают прогрессирование лобно-височных заболеваний.Однако исследования улучшают осведомленность и понимание этих сложных условий. Этот прогресс открывает двери для более точной диагностики, улучшения ухода и, в конечном итоге, новых методов лечения.

Одна из проблем, с которыми сталкиваются пациенты, семьи, клиницисты и исследователи, — это заблуждение относительно того, как классифицировать и маркировать лобно-височные заболевания. Диагноз, поставленный одним врачом, может быть назван другим по другому, а то же состояние или синдром может быть назван другим именем патолог, который исследует мозг после смерти.

В течение многих лет ученые и врачи использовали термин лобно-височная деменция (ЛВД) для описания этой группы заболеваний. После дальнейших исследований ЛТД теперь понимается как одна из нескольких возможных вариаций и более точно называется поведенческим вариантом лобно-височной деменции или bvFTD.

В этой статье используется термин лобно-височные расстройства для обозначения изменений в поведении и мышлении, которые вызваны основными заболеваниями головного мозга, которые в совокупности называются лобно-височной долевой дегенерацией (ЛВП).ЛВП — это не отдельное заболевание головного мозга, а скорее семейство нейродегенеративных заболеваний, любое из которых может вызвать лобно-височное расстройство. Лобно-височные расстройства диагностируются врачами и психологами на основании симптомов человека и результатов сканирования мозга и генетических тестов. За исключением известных генетических причин, ЛВП можно окончательно идентифицировать только после вскрытия мозга после смерти.

Как лобно-височные заболевания изменяют мозг?

Заболевания лобно-височной области поражают лобные и височные доли головного мозга.Они могут начинаться в лобной доле, височной доле или и в том, и в другом. Первоначально лобно-височные расстройства не затрагивают другие области мозга, в том числе те, которые контролируют кратковременную память.

Лобные доли, расположенные над глазами и за лбом в правом и левом полушариях головного мозга, управляют исполнительными функциями. Это включает в себя планирование и последовательность (обдумывание того, какие шаги идут первым, вторым, третьим и т. Д.), Расстановку приоритетов (выполнение более важных действий в первую очередь и менее важных действий в последнюю), многозадачность (переход от одного действия к другому по мере необходимости) и мониторинг. и исправление ошибок.Симптомы определяются тем, какая часть доли поражается в первую очередь. Лобная доля отвечает за принятие решений, поэтому первым симптомом могут быть проблемы с управлением финансами.

У Брайана, адвоката, начались проблемы с организацией своих дел. Со временем его юридическая фирма поручила ему только оформлять документы. Жена Брайана думала, что он в депрессии, потому что его отец умер двумя годами ранее. 56-летний Брайан лечился от депрессии, но его симптомы ухудшились. Он стал более дезорганизованным и начал делать сексуальные комментарии подругам своей жены.Что еще более тревожно, он не понимал и не заботился о том, что его поведение беспокоило его семью и друзей. Со временем у Брайана возникли проблемы с оплатой счетов, и он стал менее нежным к жене и маленькому сыну. Через три года после появления симптомов у Брайана его консультант порекомендовал пройти неврологическое обследование. Брайану поставили диагноз bvFTD.

При хорошем функционировании лобные доли также помогают управлять эмоциональными реакциями. Они позволяют людям избегать неприемлемого поведения в обществе, например громких криков в библиотеке или на похоронах.Они помогают людям принимать решения, которые имеют смысл в данной ситуации. Когда лобные доли повреждены, люди могут сосредоточиться на незначительных деталях и игнорировать важные аспекты ситуации или заниматься бесцельной деятельностью. Лобные доли также участвуют в речи, особенно в соединении слов для формирования предложений, и в моторных функциях, таких как движение рук, ног и рта.

Височные доли, расположенные ниже и сбоку от каждой лобной доли на правом и левом полушариях мозга, содержат важные области памяти, но также играют важную роль в речи и эмоциях.Они помогают людям понимать слова, говорить, читать, писать и связывать слова с их значениями. Они позволяют людям узнавать объекты и связывать соответствующие эмоции с объектами и событиями. Когда височные доли не работают, людям может быть трудно распознавать эмоции и должным образом на них реагировать. Проблемы в части височной доли, которая связывает эмоции с объектами, могут проявляться как неспособность распознавать потенциально опасные объекты. Примерами могут быть люди, дотягивающиеся до змеи или опускающие руку в кипящую воду.

Для получения дополнительной информации о лобно-височных заболеваниях

NIA Alzheimer’s and related Dementias Education and Referral Center (ADEAR)
800-438-4380 (бесплатно)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
Национальный институт старения Центр ADEAR предлагает информацию и бесплатные печатные публикации о болезни Альцгеймера и связанных с ней деменциях для семей, лиц, осуществляющих уход, и медицинских работников. Персонал Центра ADEAR отвечает на телефонные звонки, электронную почту и письменные запросы, а также направляет специалистов в местные и национальные ресурсы.

Alzheimers.gov
www.alzheimers.gov
Посетите портал Alzheimers.gov, чтобы получить информацию и ресурсы по болезни Альцгеймера и связанным с ней деменциям со всего федерального правительства.

Этот контент предоставлен Национальным институтом старения NIH (NIA). Ученые NIA и другие эксперты проверяют этот контент, чтобы убедиться, что он точен и актуален.

Проверено содержание: 29 марта 2019 г.,

Диагностика деменции | Stanford Health Care

Как диагностируется деменция?

Врачи диагностируют причину деменции, задавая вопросы об истории болезни человека и проводя физический осмотр, обследование психического статуса, лабораторные тесты и визуализацию.

Тесты могут помочь врачу выяснить, вызвана ли потеря умственных способностей заболеванием, которое поддается лечению. Даже если причину невозможно вылечить, полезно знать, какой тип деменции у человека. Знание этого типа может помочь врачу назначить лекарства или другие методы лечения, которые могут улучшить настроение и поведение и помочь семье.

История болезни

Во время медицинского осмотра и медицинского осмотра врач спросит человека и его близкого родственника или партнера о недавних заболеваниях или других жизненных событиях, которые могут вызвать потерю памяти.Врач также спросит о других симптомах, например о поведенческих проблемах. Врач может попросить человека принести все лекарства, которые он принимает. Это может помочь врачу выяснить, может ли проблема быть вызвана чрезмерным лечением человека или взаимодействием с ним.

Человек может болеть более чем одним заболеванием, вызывающим деменцию. Но иногда по симптомам можно отличить одну форму от другой. Например, на ранних стадиях лобно-височной деменции люди могут демонстрировать недостаток социальной осведомленности и быть одержимы едой.

Обследование психического статуса

Врач или другой медицинский работник проведет обследование психического статуса. Для этого теста человека могут попросить сказать, какой сейчас день и год, повторить серию слов, нарисовать циферблат и отсчитать от 100 до 7 секунд.

Лабораторные тесты

Многие заболевания могут вызывать психические расстройства. Во время медицинского осмотра врач будет искать признаки других проблем со здоровьем и делать лабораторные анализы, чтобы найти любое заболевание, которое можно вылечить.Обычные тесты включают:

  • Тесты на гормоны щитовидной железы для проверки недостаточной активности щитовидной железы.
  • Анализ крови на витамин B12 на наличие авитаминоза.

Другие лабораторные анализы, которые могут быть выполнены, включают:

  • Полный анализ крови (CBC) для выявления инфекций.
  • Анализы крови на АЛТ или АСТ для проверки функции печени.
  • Химический экран. Этот тест проверяет уровень электролитов в крови и проверяет функцию почек.
  • Тест на глюкозу для проверки уровня сахара в крови.
  • Тестирование на ВИЧ в поисках СПИДа.
  • Анализ крови на оседание эритроцитов. Он ищет признаки воспаления в теле.
  • Экран токсикологии. Этот тест исследует кровь, мочу или волосы, чтобы найти лекарства, которые могут вызывать проблемы.
  • Анализ крови на антинуклеарные антитела для диагностики аутоиммунных заболеваний.
  • Тестирование, такое как свинцовый тест, для поиска тяжелых металлов в крови.
  • Люмбальная пункция для проверки наличия определенных белков в спинномозговой жидкости.Этот тест также может быть проведен, чтобы исключить другие причины симптомов.
Тесты изображений

Тесты изображений мозга, такие как компьютерная томография и МРТ, также могут быть выполнены, чтобы убедиться, что другая проблема не вызывает симптомов. Эти тесты могут исключить опухоли головного мозга, гидроцефалию при нормальном давлении или другие состояния, которые могут вызвать потерю умственных способностей.

МРТ и компьютерная томография также могут показать признаки инсульта в результате сосудистой деменции.

Однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ) и ПЭТ-сканирование могут помочь идентифицировать несколько форм деменции, включая сосудистую деменцию и лобно-височную деменцию.

Другие тесты

В некоторых случаях электрическую активность мозга можно измерить с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Врачи редко используют этот тест для диагностики деменции. Но они могут использовать его, чтобы отличить деменцию от делирия и искать необычную мозговую активность, обнаруживаемую при болезни Крейтцфельдта-Якоба, редкой причине деменции.

После смерти

После смерти можно провести вскрытие, чтобы точно выяснить, что вызвало деменцию. Эта информация может быть полезна членам семьи, обеспокоенным генетическими причинами.

Тесты и экзамены для диагностики деменции

Некоторые симптомы деменции можно лечить с помощью лекарств или физиотерапии, поэтому может быть полезно выяснить, что их вызывает, раньше, чем позже. Это также может упростить планирование будущего и принятие решений в отношении здравоохранения, финансов, вариантов проживания и юридических вопросов. И это дает вам больше времени для построения хороших отношений с врачами и медперсоналом.

Ваш основной лечащий врач может работать с вами, чтобы выяснить, что стоит за вашими симптомами, или он может направить вас к одному или нескольким из этих врачей для определенных тестов:

Первые шаги

Ваш основной лечащий врач, вероятно, начнет с физического осмотрите и задайте вопросы о вашей истории болезни и других вещах, например:

  • Имеется ли деменция в вашей семье?
  • Когда появились симптомы?
  • Заметили ли вы изменения в поведении или личности?
  • У вас есть другие проблемы со здоровьем или вы принимаете какие-либо лекарства?

Они зададут те же вопросы близкому человеку, например другу или члену семьи, потому что люди с деменцией не всегда знают о своем состоянии.

Тесты

Не существует единого теста, который сообщит вашему врачу, есть ли у вас деменция. Это процесс. У вас может быть несколько из следующего, тогда ваш врач соберет всю информацию, чтобы поставить диагноз.

Когнитивные тесты: Они измеряют вашу способность думать. Они сосредоточены на таких вещах, как память, счет, рассуждения и языковые навыки.

Например, ваш врач может попросить вас нарисовать часы и отметить стрелки в определенное время или дать вам короткий список слов и попросить вас запомнить и повторить их.Они также могут попросить вас произвести простые вычисления, например обратный отсчет от 100 до семи.

Неврологические тесты: Ваш врач проверит ваше равновесие, рефлексы, движения глаз и посмотрит, насколько хорошо работают ваши чувства.

Продолжение

Для этого они могут попросить вас подтолкнуть или потянуть их руки руками или встать с закрытыми глазами и коснуться носа. Чтобы проверить ваши рефлексы, врач может постучать маленьким резиновым молотком по частям вашего тела и посмотреть, как вы отреагируете.

Продолжение

Лабораторные тесты: Новый тест, называемый тестом на точность AD, проверяет количество белков, таких как бета-амилоид и Апо E, в крови. Наличие или отсутствие помогает определить вероятность того, сможет ли визуализирующее исследование (например, ПЭТ-сканирование) обнаружить бляшки в головном мозге, которые указывают на возможный диагноз Альцгеймера. Кроме того, регулярный анализ крови может выявить такие проблемы, как нехватка определенных витаминов или проблемы со щитовидной железой, которые могут повлиять на работу вашего мозга.

Сканирование мозга: Ваш врач может использовать одно или несколько из них, чтобы ближе изучить ваш мозг и то, как он работает. Они также могут помочь исключить другие проблемы, такие как кровотечение, инсульт или опухоль головного мозга:

  • КТ (компьютерная томография): Ваш врач сделает серию рентгеновских снимков и соединит их вместе, чтобы сделать более полное исследование картина.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография): Использует мощные магниты и радиоволны для получения подробных изображений вашего мозга, а также тканей и нервов вокруг него.
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография): Это показывает активность в вашем мозгу и может использоваться для проверки на определенный белок (амилоидный белок), который может быть признаком болезни Альцгеймера.
Продолжение

Психиатрическое обследование: Ваш врач задаст вопросы о вашем настроении и самочувствии, чтобы выяснить, могут ли депрессия или другое психическое заболевание вызывать симптомы деменции.

Они также, вероятно, спросят о любом поведении, вызывающем беспокойство: когда оно случается и как долго длится? И они расскажут вам о ваших отношениях с супругом, детьми или друзьями.

Информация для вашего врача

Для вашего первого визита рекомендуется составить следующее:

  • Список симптомов — включите все, что вы чувствуете, даже если вы не думаете, что это может быть связано с слабоумие
  • Любые источники серьезного стресса или недавние изменения в жизни
  • Список всех лекарств, которые вы принимаете, включая витамины и добавки, и их дозировку
  • Список любых вопросов, которые у вас есть
.

Написать ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *